Врожденные пороки сердца клиника

Стандартный

Пороки сердца: классификация, патогенез и клиника

«Пороки сердца: классификация, патогенез и клиника

Порок сердца — клинически значимое отклонение от нормы в анатомической структуре.

1. Общая классификация.

Все пороки сердца, вот уже более 100 лет, подразделяются на 2 большие группы:

— врожденны пороки сердца. Их возникновение связанно с аномалиями в процессе закладки органа.

— приобретенные пороки сердца. Они появляются в процессе вторичных изменений нормальной анатомии органа. Чаще всего, а это 96%, данные изменения происходят как результат какого-либо заболевания. На первом месте стоят ревматизм и ревматическая лихорадка.

2. Механизмы формирования пороков сердца.

Для врожденных и приобретенных пороков сердца существует два механизма их образования.

— Нарушение кровообращения в сердце. В результате чего, происходит чрезмерная перегрузка одних отделов, со снижением ее действия на другие отделы. Итогом является неравномерная активация компенсаторных механизмов и, анатомия органа отклоняется от нормы.

— Нарушение кровообращения в одном из кругов. Также приводит к разности компенсаторных сил, но изменение гемодинамики в сердце наступает как вторичный процесс.

3. Врожденные пороки сердца.

Основными причинами, вызывающими аномалии развития сердца и сосудов, являются нарушения генетического аппарата клеток плода. В свою очередь, эти нарушения возникают под действием ряда факторов:

— изменение структуры ДНК под действием генетического аппарата некоторых вирусов. Самым ярким примером является вирус краснухи.

— негативное влияние некоторых органических веществ. Сюда входят этанол, фенол, карболовые кислоты и ряд других. Все они проникают в организм из вне. Поэтому, очень важно ограждать беременных, особенно на малых сроках, от воздействия данных веществ.

— мутации во время мейоза яйцеклетки и митоза клеток зародыша, не связанные с двумя первыми причинами. Их доля составляет менее 2% от общего количества врожденных пороков и с каждым годом уменьшается. Но, происходит это из-за все возрастающей точности диагностики, переносящей эти причины в одну из первых двух групп.

Врожденные пороки сердца делятся на две группы по признаку смешивания или не смешивания крови.

А). Так называемые «красные» пороки, названые из-за того, что смешивания артериальной и венозной крови в сосудах большого круга кровообращения при них не происходит.

К таким порокам сердца относят:

— дефект межжелудочковой перегородки.

— дефект овального окна (межпредсердной перегородки).

— аортальный стеноз.

— кортация аорты.

— декстрапозиция сердца с полной сосудистой транспозиции.

Б). «Синие» пороки названны в результате наличия цианоза, так как при них смешивается артериальная и венозная кровь.

— тетрада Фало: сужение легочных сосудов, дефект перегородки между желудочками, правая дуга аорты, гипертрофия мышц правого желудочка.

— комплекс Эйзенменгера: тетрада Фало без сужения легочных сосудов. По другому данный порок называется триадой Фало.

— аномалия Эбштейна: недостаточность клапана легочной вены, открытое овальное отверстие, уменьшение объема правого желудочка.

4. Приобретенные пороки сердца.

В основе классификации приобретенных пороков лежит степень поражения клапанов сердца. Изменения нормальной анатомии органа (гипертрофия, дилатация) возникают как вторичные признаки.

Все пороки могут быть трех видов:

— стеноз (сужение отверстия клапана).

— пролапс (не закрытие створок клапана и их «провисание» в полость камер; все зависит от направления движения крови).

— комбинированные — сочетание стеноза и пролапса одного клапана.

Наиболее часто пролапс наблюдается на митральном клапане, а стеноз в аортальном.

5. Клиника.

В клинике всех пороков прослеживается присутствие трех основных синдромов:

— кардиальный — это боли в сердце, нарушение ритма, патологические шумы и признаки увеличения сердца.

— дисциркуляторный или нарушения кровообращения. Характеризуется признаками сердечной недостаточности (отеки, одышка) и нарушения кровоснабжения головного мозга (синкопе, головокружение и шум в ушах).

— гипоксемический — хроническая нехватка кислорода в тканях.

Для каждого вида порока характерно собственное сочетание синдромов, с преобладанием одного или нескольких.

Например, стеноз устья аорты чаще всего проявляется в виде кратковременной потере сознания при физической нагрузке и болями в сердце. Для триады Фало характерны дисциркуляторные и гипоксемические нарушения: цианоз тела, задержка физического развития

Врожденный порок сердца / Клиника Диаконии, г.Маннгейм, Германия

Врожденный порок сердца – это присутствующий с рождения дефект перегородки между камерами сердца, клапанного аппарата или крупных сосудов органа. Заболевание сопровождается нарушением оксигенации крови, а так же способствует неправильному внутрисердечному кровотоку.

Клиника Диаконии предлагает хирургические методы лечения врожденных пороков сердца:

  • Закрытие дефекта межпредсердной (межжелудочковой) перегородки;
  • Перевязка артериального протока;
  • Операции на открытом сердце при врожденном пороке;
  • Рентгенохирургические операции при врожденном пороке сердца.

Закрытие дефекта межпредсердной (межжелудочковой) перегородки

Врожденный порок сердца, вызванный дефектом межпредсердной или межжелудочковой перегородки, лечится с использованием открытой операции или эндоваскулярного закрытия окклюдером.

Открытая операция

Во время открытой операции пластика дефекта проводится двумя способами:

  • Наложение шва для сопоставления краев перегородки – используется при дефектах небольших размеров;
  • Пластика заплатой – закрытие дефекта межпредсердной (межжелудочковой) перегородки заплатой из синтетических материалов (дакрона) или перикарда (собственного или ксеноперекарда). Данный вариант применяется при большом дефекте.

После данного метода лечения пациент находится в стационаре около недели, а полная реабилитация длится от 4 до 6 недель. В нашей клинике при закрытии межпредсердной (межжелудочковой) перегородки открытым способом используется малоинвазивная операция через небольшой доступ, длиной 7-10 см.

Эндоваскулярное лечение

Эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной (межжелудочковой) перегородки осуществляется без торакотомии. Процедура проводится под контролем рентгенологического аппарата. Доступ к патологическому очагу проводится путем введения катетера через артерию. На катетере закрепляется окклюдер, который помещается в область дефекта, закупоривая его.

Показания к эндоваскулярному лечению:

  • Дефект не более 1 см;
  • Патология локализована в центральной части перегородки;
  • Сама перегородка не изменена.

Перевязка артериального протока

Незаращенный артериальный (боталлов) проток приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Данный врожденный порок сердца лечится путем перевязки. Боталлов проток функционирует во внутриутробном развитии, а после рождения он должен закрываться. Данная анатомическая структура связывает легочную артерию и аорту.

Ход операции:

  • Для операционного доступа выполняется заднебоковая торакотомия в 3-4 межреберном промежутке. Проводится блокада межреберных нервов и разведение краев раны до нужного размера.
  • Осуществляется вскрытие плевральной полости.
  • Выделяется боталлов проток: отодвигаются в сторону легочная артерия и блуждающий нерв, а артериальный проток захватывается зажимами и лигатурами.
  • Боталлов проток перевязывается вверху и внизу и пересекается.
  • Операции на открытом сердце при врожденном пороке

    Для лечения врожденных пороков сердца путем проведения открытой операции проводится торакотомия – вскрытие грудной клетки. Для успешного проведения манипуляций со структурами сердца подключается аппарат искусственного кровообращения, а сердечная деятельность на время вмешательства останавливается.

    Аппарат искусственного кровообращения оксигенирует кровь и перекачивает ее во все артерии организма пациента, не вызывая при этом никаких нарушений.

    Операция на открытом сердце длится несколько часов. В течение этого времени хирург осуществляет доступ к патологическому очагу, затем проводит его пластику или перевязку и осуществляет выход из операции.

    Послеоперационный период

    После оперативного лечения врожденного порока сердца пациент направляется в отделение реанимации и интенсивной терапии для подключения аппарата искусственной вентиляции легких и внутривенных катетеров, через которые будут подаваться лекарственные средства, в том числе и обезболивающие. Через 2-4 дня пациент переводится в общую палату для дальнейшего наблюдения.

    Преимущества открытых операций:

    • Возможность исправить несколько дефектов. К примеру, такой врожденны порок сердца, как тетрада Фалло сопровождается четырьмя дефектами, которые исправляются при проведении открытой операции;
    • Возможность исправить патологию любого размера;
    • Операция проводится с высокой точностью манипуляций.

    Рентгенохирургические операции при врожденном пороке сердца

    В последнее время достаточно распространены малоинвазивные операции при врожденных пороках сердца. Хирургическое лечение осуществляется следующим путем:

    • Используется катетер, на котором закрепляются сложенные трубочки или баллончики, с использованием которых будет проводиться пластика дефекта;
    • Катетер вводится в полость сердца непосредственно или через сосуды. Ход катетера прослеживается на мониторе рентгенографического аппарата;
    • В зависимости от варианта дефекта по достижении патологического очага проводятся следующие манипуляции: расширение баллончика под давлением или ведение заплатка в не физиологичное отверстие.

    Врожденные пороки сердца, которые сопровождаются сужением просвет или клапана, а так же отсутствием необходимого отверстия, лечатся введением специальных, раздуваемых под давлением баллончиков.

    Рентгенохирургические операции при врожденных пороках сердца используются либо как отдельный метод лечения, либо в качестве дополнения к открытой операции.

    Преимущества рентгенохирургических операций при врожденных пороках сердца:

    • Не выполняется торакотомия, а значит, отсутствуют большие разрезы;
    • Хороший косметический эффект;
    • Операция переносится гораздо легче, что особенно важно у ослабленных лиц;
    • После лечения врожденного порока сердца пациент выписывается из стационара на 3 день;
    • Восстановительный период длится не более двух недель;
    • Рентгенохирургическая операция выполняется на работающем сердце, а значит, отсутствует риск, связанный с подключением аппарата искусственного кровообращения.

    Устранение врожденных пороков сердца в клиниках Израиля

    Врожденные пороки сердца – это анатомические дефекты сердца, возникшие в период внутриутробного развития ребенка. Такой дефект может быть как один, так и сочетание нескольких сразу. Дефект может быть как стенок сердца, так его сосудов и клапанов, всего описано около ста пороков развития сердца. Патология эта не такая уж редкая – около 10 пороков развития сердца на тысячу новорожденных, и она занимает первое место среди причин смертности детей первого года жизни.

    Несмотря на такую неутешительную статистику, в настоящее время своевременно оказанная медицинская помощь способна спасти 95% детей с врожденными пороками сердца, и вернуть их к полноценной жизни. Чрезвычайно важна ранняя постановка диагноза, ибо чем раньше устранена патология, тем больше шансов на излечение имеется у ребенка.

    Проконсультироваться с израильским специалистом можно на нашем сайте. Для этого заполните контактную форму и один из наших врачей свяжется с Вами в течение 48 часов. Для немедленной консультации позвоните по телефону, указанному вверху слева.

    Врожденные пороки сердца: причины и симптомы развития

    Формируется порок развития у плода в первом триместре развития беременности, неблагоприятными факторами могут выступать вредные привычки беременной женщины, такие, как курение или употребление алкоголя, контакт с токсичными веществами, перенесение инфекционных заболеваний, оказывающих мутагенное воздействие на плод (краснуха, ветрянка, токсоплазмоз, цитомегаловирус), прием некоторых лекарственных препаратов, воздействие ионизирующего излучения.

    Иногда порок сердца проявляет себя сразу после рождения ребенка, иногда протекает бессимптомно довольно долго. В некоторых случаях эту патологию удается обнаружить еще во время внутриутробного развития ребенка, во время планового обследования беременной женщины. Чем раньше будет выявлена патология, тем раньше будет оказана необходимая помощь, и тем больше шансов на спасение жизни и здоровья малыша.

    Насторожить маму и педиатра должны следующие симптомы:

    • Бледный или даже синюшный цвет кожи, особенно кончиков пальцев, губ, ушных раковин. Кожа приобретает синеватый оттенок при кормлении грудью или крике ребенка.
    • Одышка или затрудненное дыхание.
    • Снижение физической активности: малыш вялый, заторможенный.
    • Холодные конечности, или похолодание конечностей во время кормления или плача.

    Диагностика врожденных пороков сердца

    Кроме того, при прослушивании тонов сердца педиатр может услышать посторонние шумы, что в совокупности с остальными симптомами должно послужить поводом для проведения обследования ребенка на предмет наличия врожденного порока сердца. Обследование желательно проводить в специализированном диагностическом центре, использующем новейшие методики и современное диагностическое оборудование, для как можно более точной диагностики, ведь особенность лечения детей состоит в том, что они не всегда могут описать свое состояние сами, а в раннем возрасте не могут вообще. В этом смысле, существует большое преимущество у израильских клиник, которые имеют новейшее диагностическое оборудование, и где вероятность ошибочного диагноза или того, что порок развития останется незамеченным, ничтожно мала.

    Хирургическое лечение

    Устраняются врожденные пороки сердца хирургическим путем. Надо отметить, что состояние такого направления медицины, как детская кардиохирургия, служит маркером развития медицины в стране вообще, поскольку детская кардиохирургия является пожалуй, самым сложным и ответственным участком, и к сожалению, самым дорогим. В свете этого интересным будет тот факт, что детская кардиохирургия в Израиле является одной из самых развитых в мире, и израильские кардиохирурги ежегодно оказывают специализированную помощь тысячам маленьких пациентов со всего мира. Немаловажен и тот факт, что лечение врожденного порока сердца у детей в Израиле обойдется вам намного дешевле, чем в любой другой стране, где уровень оказываемой помощи сопоставим с израильским.

    При этом в каждой израильской клинике обязательно имеется русскоязычный персонал, то есть не существует языкового барьера, что в данном случае имеет большое значение, по двум причинам. Весьма важно собрать как можно более полный анамнез, для чего необходим прямой контакт матери ребенка и врача, а во-вторых, для успешного излечения необходимо обучить мать и остальных членов семьи маленького пациента уходу за ним и соблюдению режима безопасности. Тщательно выбранная клиника, опытные кардиохирурги-педиатры и ответственность родителей – вот залог успешного устранения врожденного порока в детском возрасте.

    Дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок

    Написать ответ