Системные васкулиты у детей

Стандартный

Системные васкулиты у детей: лечение и симптомы

Группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов — системные васкулиты у детей.

Системные васкулиты у детей подразделяются на:

1) геморрагический васкулит,

2) узелковый периартериит,

3) аортоартериит,

4) молниеносная пурпура,

5) слизисто-кожный лимфатический синдром,

6) гранулематоз Вегенера.

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

Основные патологические изменения при системных васкулитах происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

Симптомы системных васкулитов у детей

Общими клиническими проявлениями являются повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем системные васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

По сравнению с другими детскими заболеваниями частота системных васкулитов невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 — 26 на 10000 детей до 14 лет.

Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура — в единичных случаях.

Геморрагическим васкулитом, аор-тоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у детей первых месяцев и лет жизни.

Входящие в состав системных васкулитов тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

Лечение системных васкулитов у детей

Несмотря на редкость системных васкулитов у детей, проблема их изучения в настоящее время является актуальной. Системные васкулиты в большинстве случаев — тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

Материалы на эту же тему:

Системные васкулиты у детей

(Средняя оценка: 4 )

Что такое системный васкулит? Какие формы системных васкулитов встречаются у детей? Как они проявляются? Ответы Вы найдете в статье.

Системные васкулиты (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся воспалением стенки сосудов различного калибра с постепенным вовлечением в патологический процесс органов и тканей зоны сосудистого повреждения. У детей встречаются: болезнь Шенлейна-Геноха, слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром Кавасаки, узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, а также гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса) и синдром Бехчета. Первые четыре из перечисленных заболеваний наблюдаются преимущественно у детей или имеют отличительные от взрослых вариантов особенности, поэтому могут быть отнесены к так называемым детским (ювенильным) формам системных васкулитов.

Среди факторов риска, способствующих возникновению системных васкулитов у детей, наиболее значимы наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям, частые острые инфекционные заболевания, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия. При сочетании названных факторов с инфицированностью вирусом гепатита В повышается риск развития узелкового полиартериита, при сочетании с инфицированностью туберкулезом — неспецифического аортоартериита.

В начале системных васкулитов у детей часто наблюдаются общие черты. субфебрильная или фебрильная температура, боли в суставах, похудение, признаки воспаления, определяемые при лабораторном обследовании. Наряду с этим, каждое заболевание имеет характерную клиническую картину. Своеобразие клинической картины системного васкулита обусловлено расположением мета поражения сосудов, размером пораженных сосудов и распространенностью данного процесса, степенью расстройства кровоснабжения и кислородного голодания органов и тканей.

Ювенильные формы системных васкулитов

Болезнь Шенлейн-Геноха

Болезнь Шенлейн-Геноха — является инфекционно-аллергическим заболеванием, которое характеризуется поражением капилляров и мелких кровеносных сосудов с образованием микротромбов.

Болезнь обычно проявляется весной или осенью у детей в возрастной категории от 4 до 14 лет

Заболевание начинается чаще остро. У большинства детей повышается температура до 38-30 °С, снижается аппетит, появляются слабость, недомогание, быстрая утомляемость. Типичными проявлениями болезни являются кожные элементы в виде папулезно-геморрагической сыпи. Обычно она появляется на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, пояснице, реже — груди, лице и шее. Излюбленным расположением сыпи является поверхность кожи вокруг крупных суставов. Довольно часто наблюдается кожный зуд и болезненность в области кровоизлияний. Элементы сыпи округлой формы и редко сливаются. Иногда могут появляться кровавые корочки, являющиеся результатом разрушения тканей. В наиболее тяжелых случаях отмечается очень быстрое (за несколько часов) нарастание симптомов повреждения различных органов. Конечности приобретают красновато-черный или синий цвет. Ткани становятся плотными в результате кровянистой инфильтрации кожи. Кожные поражения могут быть полиморфными за счет дальнейших «подсыпаний». Нередко у детей отмечается отечность стоп, голеней, кистей, лица, половых органов. Не исключаются кровоизлияния на слизистых оболочках.

Болезнь Шенлейн-Геноха сопровождается поражением суставов. (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых) в виде припухлости, болезненности, гипофункции. Эти изменения могут сохраняться от нескольких часов до нескольких дней, а затем полностью восстанавливается функция суставов. Боли при этом носят летучий характер. Кроме того, у детей часто отмечаются резкие приступообразные боли в животе, которые чаще локализуются в области пупка. В тяжелых случаях может иметь место рвота с примесью крови, кровавый или черный стул. Одновременно при этом наблюдаются и кожные высыпания.

При болезни Шенлейн-Геноха могут поражаться почки, что проявляется появлением примеси крови и белка в моче, однако у детей это встречается редко. Еще реже поражаются дыхательная и сердечно-сосудистая система.

Синдром Кавасаки — заболевание, которое поражает главным образом детей младше 5 лет и сопровождается появлением кожной сыпи, повышением температуры тела, увеличением лимфатических узлов и иногда воспалением суставов и сердца.

Причины синдрома Кавасаки неизвестны, но некоторые исследователи предполагают роль вируса или другого возбудителя инфекции. Заболевание было впервые описано в Японии в конце 1960-х годов. С тех пор по всему миру были диагностированы тысячи случаев в разных расовых и этнических группах, хотя синдром остается наиболее распространенным в Японии.

Как правило, синдром Кавасаки развивается у детей в возрасте от 2 месяцев до 5 лет, хотя он регистрировался и у подростков. Мальчики заболевают примерно вдвое чаще, чем девочки. В редких случаях заболевание поражает нескольких членов одной семьи.

Болезнь начинается с повышения температуры тела, которая периодически снижается, но обычно не ниже 38,5 °С. Ребенок раздражителен, часто сонлив, иногда жалуется на спастическую боль в животе. В течение дня на теле и в области соприкосновения с пеленкой появляется красная очаговая сыпь. В течение нескольких дней высыпания возникают на слизистых оболочках, в том числе полости рта и влагалища. У ребенка красное горло; красные, сухие, потрескавшиеся губы; малиново-красный язык. Краснеют и глаза, но выделений нет. Красными или багровыми становятся также ладони и подошвы; кисти и стопы часто отекают. Через 10-20 дней после начала болезни кожа на пальцах рук и ног начинает шелушиться. Лимфатические узлы шеи часто увеличены и слегка болезненны.

Самое опасное осложнение синдрома Кавасаки — повреждение сердца; другие проявления болезни не ведут к хроническим повреждениям кожи, глаз или лимфатических узлов. Осложнения на сердце развиваются приблизительно у 5-20% детей с синдромом Кавасаки через 2-4 недели после начала болезни. Наиболее опасное для сердца осложнение — патологическое расширение (дилатация) коронарных артерий. Хотя небольшое расширение артерий может быть преходящим, выраженное расширение (аневризма) способно привести к инфаркту и внезапной смерти.

Другие осложнения синдрома Кавасаки: воспаление тканей, выстилающих головной мозг (мягких мозговых оболочек), воспаление суставов и желчного пузыря — постепенно проходят, не вызывая необратимых повреждений.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УП) — заболевание, в основе которого лежит воспаления в стенке мелких и средних артерий. По ходу сосудов образуются аневризмы (локальное расширение просвета с истончением стенки), где могут образовываться тромбы, что является причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей.

Узелковый полиартериит — редкое заболевание. Узелковым полиартериитом с одинаковой частотой болеют мальчики и девочки. В большинстве случаев причины, ведущие к развитию узелковому полиартерииту, неизвестны. Возможными причинами его возникновения могут быть лекарственные препараты, профилактические прививки, вирусы гепатита В и С, острые респираторные инфекции или другие инфекционные факторы. Большое значение имеет наличие у ребенка пищевой и лекарственной аллергии.

Заболевание обычно начинается постепенно или остро, с повышения температуры тела, болей в мышцах, суставах, кожных высыпаний и похудения. Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр, развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы и нередко предшествует появлению других клинических симптомов.

В начале заболевания характерно выраженное похудание вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни. Боли в мышцах, суставах встречаются у 30-70% больных. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах. Могут отмечаться припухлость и болезненность суставов. Как привило, поражаются крупные суставы (голеностопные, коленные, плечевые, локтевые и лучезапястные). Иногда поражение суставов является причиной неправильной постановки диагноза ревматоидного артрита.

Поражение кожи может быть одним из первых проявлений заболевания. Отмечается появление ливедо (стойкие синюшные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), которое чаще располагается на конечностях, а иногда распространяется на туловище и лицо. В активный период ливедо имеет яркий цвет, в период ремиссии оно бледнеет. Часто выявляются подкожные или внутрикожные узелки.

Тромбоз сосудов характеризуется развитием омертвения кожи и слизистых оболочек, что может привести к гангрене. Он проявляются сильной приступообразной болью, чувством жжения и распирания в области крупных суставов и пальцев, позже посинение и похолодание участков кожи рук и ног. Боль усиливается ночью, обезболивающие средства приносят лишь временное облегчение.

Поражение нервной системы обусловлено сосудистыми изменениями в головном и спинном мозге и отдельных нервах. У больных могут появляться головная боль, рвота, потеря сознания, судороги, резкое повышение артериального давления, асимметрия лица, нарушение зрения.

Поражение желудочно-кишечного тракта является достаточно характерным проявлением узелкового периартериита. У больных наблюдаются приступообразные боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул, умеренное увеличение размеров печени и селезенки. В тяжелых случаях могут развиваться язвы или гангрена кишечника. У таких больных появляется сильная боль в животе, возможно кишечное кровотечение.

Поражение почек у детей встречается редко, но от этого во многом зависит прогноз заболевания. При этом отмечается наличие белка и эритроцитов в моче, стойкое повышение артериального давления, вплоть до 240/170 мм рт.ст. Поражение сердечно-сосудистой системы при узелковом периартериите может проявляться поражением коронарных сосудов, миокардитом, перикардитом, нарушением сердечного ритма. На фоне лечения данные изменения в сердце исчезают.

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (НАА) — заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением аорты и отходящих от нее сосудов, приводящее к кислородному голоданию кровоснабжаемых ими органов.

У детей неспецифический аортоартериит начинается чаще в возрасте 10-16 лет, хотя может начаться и до 7 лет (редко). Чем меньше возраст ребенка, тем острее течение заболевания.

При неспецифическом аортоартериите наблюдается образование аневризм или сужений пораженных сосудов. Сужение сосудов часто проявляется кислородным голоданием тканей организма и отсутствием пульса в пораженной конечности.

Первыми проявлениями неспецифического аортоартериита являются недомогание, потливость, боли в мышцах и суставах, повышение температуры, похудание. Основные проявления болезни зависят от места положения пораженных артерий. При наиболее частом варианте болезни Такаясу — поражении дуги аорты и ее ветвей (синдром дуги аорты) у детей наблюдаются головные боли, головокружения, нарушения зрения (иногда стойкие и тяжелые), вплоть до полной потери зрения. У большинства пациентов отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии.

При неспецифическом аортоартериите нередко в процесс вовлекаются коронарные артерии, что вызывает приступы стенокардии и может привести к инфаркту миокарда.

По материалам статьи «Ювенильные формы системных васкулитов»

Системные васкулиты

Виды заболевания:

  • узловатый васкулит — воспаление сосудов подкожной клетчатки и др.
  • гиперергический васкулит — альтеративно- экссудативные изменения сосудистых стенок;
  •  геморрагический васкулит — проявляется в симметричных, чаще мелкоточечных кровоизлияниях на коже (чаще всего встречается геморрагический васкулит у детей);
  • заболевание может носить системный характер, при котором могут сочетаться несколько видов васкулит

ПРИЧИНЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Причинами васкулита становятся нарушения в иммунной системе пациента. Причинами заболевания становятся:

  • различные травмы;
  • солнечные ожоги;
  • индивидуальная реакция организма на вакцинацию;
  • наследственная предрасположенность;
  • отравление химическими веществами, биологическими ядами;
  • инфекции бактериального или вирусного характера;
  •  переохлаждение или перегрев организма.

СИМПТОМЫ ВАСКУЛИТА

Характерные для данного заболевания симптомы выглядят так:

  • боли в мышцах;
  • нарушение чувствительности кожных тканей;
  • образование сыпи на коже;
  • припухлость в височной области
  • общая слабость;
  • лихорадки;
  • отсутствие аппетита.

 ДИАГНОСТИКА

Для диагностики васкулита необходим врач ревматолог. Он может назначить следующие виды анализов:

  • биохимический, общий анализы крови;
  • биопсию кожи;
  •  анализ мочи.

 ЛЕЧЕНИЕ

Лечение васкулита включает в себя:

  •  плазмофарез;
  • противовоспалительные нестероидные препараты;
  • цитостатики;
  • гемосорбцию;
  • глюкокортикоиды;

В лечение васкулита у детей входят цитостатики, глюкокортикоиды, трансфузионная терапия. Антибиотики необходимы для лечения геморрагического васкулита.

ДИЕТА

На период лечения пациенту рекомендуется исключить продукты, которые могут вызвать аллергическую реакцию (шоколад, цитрусовые, курица, мед, орехи, морская рыба, яйца). Пища должна быть только отварной.

ОПАСНОСТЬ И ОСЛОЖНЕНИЯ

Если не лечить или неправильно лечить васкулит, могут воз:

  • абсцессы брюшной полости;
  • почечно-печеночная недостаточность;
  • легочные кровотечения;
  • инвагинация кишечника;
  • полинейропатия.

 ПРОФИЛАКТИКА

  •  проводить санацию очагов хронических и острых инфекций;
  • избегать перегревов, переохлаждений;
  • контролировать физические нагрузки;
  • укреплять иммунитет.

Написать ответ