Кардиомиопатия такацубо

Синдром шаровидной верхушки — кардиомиопатия Takotsubo. Оценка риска при инфаркте миокарда

У некоторых пациентов с острым инфарктом миокарда стеноз КА при коронарной ангиографии отсутствует. У этих больных имеется типичный подъем сегмента ST на ЭКГ, а также повышенное содержание тропопина или мышечной фракции креатинфосфокиназы (КФК MIS). При ЭхоКГ отмечают типичные нарушения локальной сократимости; у этих больных могут развиваться такие же осложнения, как у пациентов с ИБС. Это можно наблюдать при следующих клинических ситуациях: спазм КА, субарахноидальное кровоизлияние, феохромоцитома, электроимпульсная терапия и синдром шаровидной верхушки. В процесс чаще всего вовлечен апикальный сегмент, появляется острая обструкция ВОЛЖ.

Синдром шаровидной верхушки изначально описали Satoh и соавт. как кардиомиопатию Takotsubo, или ампулу Takotsubo. Takotsubo — это устройство для ловли осьминогов с узким перешейком. ЛЖ очень напоминает это устройство своей шаровидной верхушкой и гипокинезией базальных сегментов. Исследования Mayo Clinic обнаружили следующие интересные факты, связанные с этим синдромом: (а) все больные были женского пола в периоде постменопаузы (средний возраст 71 год); (б) тропонин Т и КФК МБ были умеренно повышены, несмотря па акипезию/дискинезию верхушки с начальной ФВ ЛЖ в 39,5%, которая возвращалась к норме в течение нескольких дней; (в) у большинства больных был подъем сегмента ST, у некоторых развилась обструкция ВОЛЖ; (г) большинство больных находились в состоянии сильного психологического стресса или физического перенапряжения.

Эти пациенты отличались гемодинамической нестабильностью, нуждались в традиционной поддержке; почти все полностью выздоравливали. ЭхоКГ чрезвычайно полезна при ЭТОМ синдроме для мониторирования функциональной и гемодииамической реакции на лечение. Описана разновидность этого синдрома — среднежелудочковая форма, при которой в процесс не вовлекаются апикальный и банальный сегменты. Только средняя часть ЛЖ акииетичпа при вентрикулографии или ЭхоКГ. Клинически отличить ИМ с подъемом сегмента ST, наступивший вследствие коронарной окклюзии, от синдрома шаровидной верхушки сложно. Отсутствие стеноза КА не всегда свидетельствует о синдроме шаровидной верхушки, поскольку у некоторых больных может быть абортивное течение ИМ.

При сравнении результатов ЭхоКГ при синдроме шаровидной верхушки и ИМ с подъемом сегмента ST выявлено, что в первом случае площадь нарушений локальной сократимости была больше, но диастолическое наполнение лучше, что свидетельствовало о менее выраженном трансмуральном поражении. Перфузия при синдроме шаровидной верхушки относительно нормальная, что указывает на то, что нарушения локальной сократимости при этом больше связаны с увеличением потребности (например, при повышенном уровне катехоламинов), чем с недостаточностью кровоснабжения.

Синдром шаровидной верхушки — кардиомиопатия Takotsubo

Оценка риска при инфаркте миокарда

Самыми сильными прогностическими признаками после инфаркта миокарда являются степень систолической дисфункции, объем ЛЖ, тяжесть поражения коронарного русла, MP, диастолическая дисфункция и наличие СН. Резонно полагать, что у больных с высоким WMS1 более высока вероятность развития кардиальных событий. У большинства больных с СН (Killip II—IV) после ОИМ VVMSI > 1,7. В дополнение к WMSI рестриктивный тип диастолической дисфункции коррелирует с частотой развития СН после ИМ и с давлением наполнения ЛЖ.

Отношение Е/Еа. надежный параметр для оценки ДЗЛК, служит сильным предиктором долгосрочного прогноза после ОИМ. Объем ЛП, хроническая диастолическая дисфункция и хроническое повышение давления в ЛП являются сильными предикторами исходов ИМ. Стресс-ЭхоКГ чувствительна в определении остаточной ишемии, жизнеспособности миокарда и многососудистого поражения в ранние сроки после ИМ. Однако обычно больные в это время неспособны адекватно выполнять физическую нагрузку. Миокард какое-то время (несколько дней или недель) после успешной реперфузии инфаркт-связанной КА остается акинетичным.

Оценка жизнеспособности по увеличению сократимости (при ЭхоКГ с добутамином) или перфузии (при контрастной ЭхоКГ) прогнозирует функциональное восстановление миокарда. ЭхоКГ с добутамином и контрастом имеют сходные чувствительность и специфичность для прогноза фракционального восстановления; ЭхоКГ при перфузии миокарда лучше определяет состояние передней стенки, чем нижней и боковой стенок.

Оглавление темы «Оценка гемодинамики при ЭхоКГ»:

Ключевые слова

Обзор

Стресс-индуцированная кардиомиопатия, также называемая синдром преходящей дисфункции левого желудочка или Takotsubo-кардиомиопатия, становится все более известной, обычно характеризуется транзиторной систолической дисфункцией и обширной акинезией апикальных и / или средних сегментов левого желудочка, жалобами имитирующие острый коронарный синдром, но при отсутствии обструкции коронарных артерии [1, 2], сопровождаются изменениями на ЭКГ, а также ограниченным выбросом сердечных маркеров, не соответствующих этой степени акинезией.

Около 20 лет назад этот синдром описывался только у японских пациентов. Однако во всем мире на данный момент по статистике 2% из 300000 сердечных приступов приходится на это заболевание. Это говорит о большей информированности врачей, улучшении диагностики и установления четких критериев для постановки диагноза. Следует ожидать увеличения частоты своевременной диагностики такоцубо-кардиомиопатии при условии доступности неотложной коронароангиографии в большинстве кардиологических центров в первые 24 часа, как того и требуют современные рекомендации по оказанию неотложной помощи больным с острым коронарным синдромом [3].

Термин «такоцубо» (tako-tsubo) в переводе с японского языка означает приспособление для ловли осьминогов – керамический горшок с круглым основанием и узким горлышком. Именно такую форму у больных при эхокардиографии приобретает левый желудочек (ЛЖ) в систолу, что объясняется отсутствием сокращения его верхушки с одновременным избыточным сокращением базальных отделов [4].

Патогенетические механизмы включают в себя избыток катехоламинов спазм коронарных артерии, и микрососудистую дисфункцию [5, 6].

Потенциальная роль разрыва холестериновой бляшки и тромбоза со спонтанным тромболизисом не были установлены. Однако результаты внутрисосудистого ультразвукового исследования (ВСУЗИ) показали доказательство разрыва бляшки в середине левой передней нисходящей коронарной артерии в 5 из 5 пациентов с диагнозом стресс-индуцированной кардиомиопатии [7]. но другая серия ВСУЗИ не нашла никаких доказательств относительно этой гипотезы [8, 9] .

Связь развития стрессовой кардиомиопатии с физическим или эмоциональным стрессом [1, 10-15], показывают, что это расстройство может быть вызвано диффузным действием катехоламинов вызванным микрососудистым спазмом или дисфункцией, путем прямого токсического действия катехоламинов [16]. У некоторых пациентов с индуцированной стрессом кардиомиопатией, единственным очевидным стрессом является воздействие препаратов катехоламинов или бета-агонистов в обычных клинических дозах [17].

Возможность патогенной роли катехоламинов выявлена в ряде исследований определения в плазме катехоламинов [4,18-20]. Объединяя результаты из этих серий, плазменные уровни норадреналина были повышены в 74 % и составили следующие концентрации: эпинефрин-1264 пг/мл против нормальной концентрации 376 пг / мл; норэпинефрин-2284 пг/мл против 1100 пг / мл [21]. Повышение уровня катехоламинов и обратимые изменения левого желудочка наблюдались также в крысиной модели, вызванной стрессом [22]. Однако, высокий уровень катехоламинов в крови не является повсеместно встречаемым у обследуемых пациентов и некоторые исследования показали нормальный уровень [23].

Дальнейшая поддержка гипотезы действия катехоламинов обеспечивается наблюдениями подобной обратимой кардиомиопатии с глобальной или очаговой дисфункцией у пациентов с феохромоцитомой [24] и в условиях острого повреждения головного мозга, которые также постулируются связанными с действием катехоламинов [25]. По данным эндомиокардиальной биопсии в серии из восьми пациентов в период дисфункции левого желудочка [11, 13, 16] обнаружены гистологические признаки катехоламиновой токсичности [26, 27] — отсутствие признаков миокардита [28], обнаружение интерстициального фиброза [11], внутриклеточное накопление гликогена, множество вакуолей, дезорганизованность цитоскелета миокардиоцитов, увеличение белка внеклеточного матрикса [23, 27]. Эти изменения нивелировались почти полностью после функционального восстановления. Предположительно, что наибольший эффект в апикальной части миокарда может быть связан с более высокой плотностью бета-адренорецепторов в этом месте [29].

Эпидемиология

Стресс-индуцированного кардиомиопатия гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В обзоре десяти проспективных серий, женщины составляли от 80 до 100 % случаев, со средним возрастным интервалом от 61 до 76 лет [31]. У женщин > 55 лет риск развития заболевания был в 4,8 раза выше, по сравнению с женщинами

Факторы риска

К факторам риска, которые обычно связаны с развитием стрессовой кардиомиопатии следует отнести курение, злоупотребление алкоголем, тревожные состояния и гиперлипидемия. Провоцирующими факторами могут выступать: физический стресс, внезапное падение артериального давления, тяжелая болезнь, операция или медицинская процедура (например, сердечный стресс-тест), сильная боль, насилие в семье, приступ астмы, получение плохих новостей (например, диагностика рака), несчастный случай, неожиданная потеря или болезнь близкого родственника, финансовый убыток, сильный страх, публичные выступления [34].

Наиболее распространенным симптомами являются острая загрудинная боль (58,8% случаев), а затем одышка (30% случаев), обмороки, тахикардия. Острыми осложнениями стресс-индуцированной кардиомиопатии являются остановка сердца, тахиаритмии (включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков), брадиаритмии. Стресс-индуцированный гиперкинез левого желудочка может способствовать развитию шока и серьезной митральной регургитации [1, 10, 12], верхушечное тромбообразование и инсульт [17]. Вероятность развития острой сердечной недостаточности возможно предсказать на основе наличия или отсутствия следующих трех переменных. возраст > 70 лет, наличие физического стрессора и снижение фракции выброса левого желудочка ( ФВ ЛЖ )

Диагностическими критериями клиники Мейо являются [30, 34, 35]:

1. Переходные гипокинезия, акинезия или дискинезия левого желудочка середины сегментов с или без апикального участия.
2. Региональных аномалий движения стенки обычно выходят за рамки одного эпикардиальной коронарного распределения.
3. Наличие стрессовых триггеров часто, но не всегда.
4. Отсутствие обструкции коронарных артерий или ангиографических признаков острого разрыва бляшки.
5. Электрокардиографические аномалии (либо изменение высоты ST- сегмента и / или инверсия зубца Т).
6. Скромные высоты сердечного тропонина и креатинфостокиназы.
7. Отсутствие феохромоцитомы или миокардита.
8. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ )

Электрокардиографические проявления имитируют острый коронарный синдром. Характерен инфарктоподобный подъем сегмента ST, наиболее распространенной в передних грудных отведениях ; диффузная инверсии зубца Т с продлением интервала QT. аномальные волны Q. неспецифические нарушения. Восстановление ЭКГ происходит на 2-3 неделе болезни.

Наиболее специфичные изменения при ЭХО-кг и контрастной вентрикулографии. Характерен акинез или дискинез верхушки и средней части ЛЖ с гиперконтрактильностью основания и обструкцией выходного тракта ЛЖ. При этом форма ЛЖ напоминает приспособление для ловли осьминогов. Общая систолическая функция снижается, а средняя ФВ ЛЖ варьируется в диапазоне от 20 до 49 процентов [1, 2, 31].

Ангиография является ценным методом диагностики. Принципиальное отличие кардиомиопатии токацубо от острого коронарного синдрома – отсутствие гемодинамически значимого стеноза коронарных артерий.

МРТ с гадолинием помогает в дифференциальном диагнозе с такими заболеваниями как инфаркт миокарда и миокардит. Гадолиний не накапливается при стресс-индуцированной кардиомиопатии, в отличие от инфаркта миокарда, в котором интенсивное (т.е. > 5 стандартных отклонений выше средней интенсивности сигнала дистанционного миокарда) субэндокардиально или трансмурально. При миокардите характерно неоднородное накопление гадолиния. МРТ может также дать определение тромбов в левом или правом желудочке, которые не могут быть обнаружены с помощью ЭХО-кг [11, 31].

Повышение сердечных сывороточных маркеров контрастирует с часто тяжелыми нарушениями гемодинамики. Распространенность повышения креатинкиназы-МВ и / или тропонина у пациентов было в 89,3% случаев, в 10,7% показало нормальный уровень этих сердечных ферментов. Средняя максимальная вариабельность креатинкиназы-MB и рост тропонина были 27,4 мкг/л (норма 5.2-115.7 мкг / л) и 18,7 мкг / л (норма 2.0-97.6 мкг/л), соответственно [1, 3, 20].

До настоящего времени отсутствуют формальные рекомендации по лечению больных с СКМП. Считается, что в острой фазе заболевания показано применение транквилизаторов, если развитию синдрома предшествовал эмоциональный стресс, а также устранение других возможных провоцирующих факторов, например боли. Назначаются ингибиторы АПФ, бетаадреноблокаторы, антикоагулянты, диуретики, антагонисты кальция. Кроме того, в таких случаях целесообразно выполнение внутриаортальной баллонной контрпульсации. При динамической обструкции выходного тракта ЛЖ противопоказано использование препаратов положительного инотропного действия. Продолжительность приема антикоагулянтов варьируются в зависимости от скорости восстановления функции сердца. На фоне поддерживающей терапии всегда происходит спонтанное выздоровление в течение 2 месяцев. В 5% случаев возникает рецидив заболевания, вероятно, провоцируемый ассоциированным пусковым механизмом.

Takotsubo кардиомиопатия представляет собой новый вариант кардиомиопатии, который стал диагностироваться в последние годы. Основным пусковым фактором заболевания является выраженный физический и эмоциональный стресс, относительно часто встречается у пожилых женщин. Патогенетические механизмы обуславливаются токсическим действием катехоламинов, поэтому сочетании α-и β-адреноблокаторов, добавление эстрогенов в терапию у женщин в постменопаузе может защитить от его развития или смягчить клинические проявления. Этот вид кардиомиопатии следует считать возможной причиной внезапной сердечной смерти в результате аритмии, в том числе у лиц без явных сердечных заболеваний. Чтобы лучше понять патогенетические механизмы, разработать рациональную систему профилактики и схем лечения, созданы регистры.

Наиболее значимые из них:

1. многонациональное, проспективное и ретроспективное, обсервационное исследование пациентов с Takotsubo кардиомиопатией — международный Takotsubo регистр Цюрихского университета (InterTAK Registry) [36];
2. многоцентровый регистр сети отделений кардиореанимации г.Токио [32];
3. INTrial является надежной, проверенной и одобренной системой для онлайн ввода данных, проверки данных и управления данными для клинических испытаний, в том числе по кардиомиопатии takotsubo [37].

Кардиомиопатия Такоцубо

Стресс-индуцированная кардиомиопатия или кардиомиопатия Такоцубо (КТ) является недавно выявленным синдромом, связанным с расширением верхушечных или средних сегментов левого желудочка и его обратимой тяжелой дисфункцией.

Клинические признаки этого синдрома схожи с острым инфарктом миокарда, но не связаны с существенным стенозом коронарных артерий.

Кардиомиопатия Такоцубо диагностируется примерно у 1-2% пациентов с симптомами и анамнезом сходным с острым инфарктом миокарда.

Большинство пациентов с КТ являются женщинами в постменопаузе (90%), в возрасте 55-75 лет.

Этиология кардиомиопатии Такоцубо до конца не известна, но высокие уровни катехоламинов выявляются более чем у 70% пациентов. Исследования показали, что более высокая плотность бета-адренорецепторов находится в апикальном отделе левого желудочка и циркулирующие катехоламины активно влияют на этот сегмент, что приводит к снижению сократимости последних.

Причина высокой распространенности кардиомиопатии у женщин в постменопаузе неизвестна, но есть гипотеза, что снижение эстрогенов и их влияние на микрососудистую систему сердца после менопаузы может быть основной причиной.

Недавно были описаны новые формы кардиомипатии Такоцубо:

1. Частичный (умеренный) апикальный вариант. который появляется у лиц среднего возраста (30-32 года).
2. Обратный синдром Такоцубо — более редкий вариант с аналогичными патофизиологическми причинами, как при классическом Такоцубо, но с другим профилем пациентов и другой манифестацией симптомов — замечена у молодых женщин и проявляется гипердинамичной верхушкой левого желудочка и полной акинезией базальных сегментов.

Провоцирующими факторами, как правило, являются серьезные эмоциональные или физические нагрузки, а также другие причины гиперсимпатикотонии — повышение внутримозгового давления — массивные ишемические инсульты, геморрагические инсульты, ЧМТ (т.н. «церебро-кардиальный» синдром), прием симпатомиметиков. Эмоциональный стресс был частой причиной стресс-индуцированной кардиомиопатии в случае серии докладов, по этой причине она получила название «синдром разбитого сердца».

Наиболее распространенными симптомами являются боли в груди (2/3 пациентов) и одышка. сходными с острым инфарктом миокарда. Кардиогенный шок может выявляться у больных с выраженным снижением фракции выброса левого желудочка.

Подъем сегмента ST на ЭКГ отсутствует у 2/3 пациентов с КТ.

Изменения ЭКГ в динамике не коррелируют с тяжестью поражения миокарда и прогнозом .

Диффузное нарушение движения стенок сердца (боковых, задних, нижних, перегородочных, передних, верхушечных) приводит к систолическому «баллонированию» верхушечных сегментов.

Наиболее распространенными изменениями на ЭКГ являются удлинение интервала QT и тахикардия Torsades de Pointes . Кардиоферменты, как правило, умеренно повышены, мозговой натрийуретический пептид также повышен.

Основными критериями КТ являются:

1. выраженные эмоциональные и физические нагрузки перед появлением болей в грудной клетке
2. «ишемические» изменения на ЭКГ
3. незначительные изменения коронарных артерий или отсутствие тромбоза на ангиографии
4. дилатация апикальных или средних сегментов левого желудочка с компенсаторным гиперкинезом базальных сегментов при эхокардиографии
5. непропорционально низкие уровни сердечных биомаркеров по сравнению со степенью дисфункции левого желудочка
6. быстрое улучшение функции левого желудочка

Типичные изменения на ЭКГ:

1. Элевация ST в прекордиальных отведениях при КТ более выражена в II,V3-V5 .
2. Элевация или, по крайней мере, отсутствие депрессии ST в нижних отведениях
3. Часто деперссия ST в aVR. Очень редко небольшая элевация сегмента ST в V1.