Васкулит вегенера

Стандартный

Гранулематоз Вегенера: причины и симптомы появления заболевания, его диагностика и лечение

Одним из системных (и весьма редких) артериитов является гранулематоз Вегенера. Этот некротический недуг наносит удар по почкам и верхним дыхательным путям, но может вызвать осложнения и в других частях организма, например, в костном отделе.

Общие сведения

Заболевание, известное как синдром Вегенера, характеризуется резкими воспалительными изменениями, затрагивающими средние и мелкие кровеносные сосуды. Это ведет к системным поражениям органов дыхания, зрения, отражается на функционировании почек и иных органов. Мужчины страдают от гранулематоза вдвое чаще женщин. Заболеть можно в любом возрасте (10-75 лет), но чаще это происходит в районе 40 лет.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

Причины

Причины заболевания все еще покрыты мраком. Патология чаще всего возникает у пациентов, столкнувшихся ранее с дыхательными инфекциями. Впрочем, не исключена взаимосвязь синдрома с вредоносными микроорганизмами. Основа патологии — синтез белковых антител, сражающихся с нейтрофилами в крови. В итоге нейтрофилы налипают на сосудистые стенки. Высвобождаются химически активные вещества.

Упомянутые вещества повреждают стенки сосудов. В результате образуются очаги местного воспаления. Следующий этап — образования гранулем (специфических узелковых уплотнений). Гранулемы порой увеличиваются до серьезных размеров. Стенки сосудов начинают разрушаться. Пораженными оказываются носоглотка, гортань и легкие. Наблюдаются кровотечения. Завершающая стадия — дисфункция почек.

Симптомы

На ранней стадии болезнь легко можно перепутать с гриппом. У внешних признаков отсутствует специфика. Больной идет к врачу с жалобами на:

Характерными симптомами гранулематоза являются:

  • жажда;
  • слабость;
  • рост температуры;
  • суставные боли;
  • потеря аппетита;
  • похудение.

Ранний период тянется около 3 недель, затем наступает второй этап. Поражение кровеносной системы вызывает ряд специфических изменений в организме. Наиболее типичны:

  1. Поражение дыхательных путей и легких. Воспаляется носоглотка (слизистая оболочка), в носовой полости формируются язвы, добавляется гнойная инфекция. Со временем деформируется либо полностью разрушается носовой хрящ. Выявляется прободение перегородки в носу. В отдельных случаях развивается синусит.
  2. Поражение легких. Все начинается с воспаления, затем возникают гранулемы. Формируются полости, в которых накапливается гной. Гнойные полости замыкаются, образуя абсцессы. При откашливании в мокроте больного обнаруживается кровь. Пациента мучают грудные боли и одышка.
  3. Поражение почек. На третьей стадии болезни почечная дисфункция стремительно прогрессирует. Развивается нефрогенная артериальная гипертония. Возникают типичные симптомы почечной недостаточности: жажда, рвота, тошнота, отсутствие аппетита, сухость во рту, похудение, проблемы с мочевыделением.
  4. Поражение глаз. У больного постепенно снижается зрение. Глазное яблоко смещается вперед, наступает полная слепота.
  5. Воспаление сосудов. На коже выступают темно-фиолетовые образования — пурпура.
  6. Изменения в органах ЖКТ. Нарушается стул, пациента мучают боли в животе (пупочная область).

Диагностика

При диагностике заболевания применяются разные методы:

  • Лабораторные исследования. Делается анализ мочи, отслеживается уровень креатининемии. Необходимо выявить увеличение СОЭ, гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз и анемию.
  • Симптоматический анализ. Ряд характерных симптомов, наблюдаемых у пациента, дают основания для постановки точного диагноза.
  • Биопсия. Изучаются синусы и слизистая оболочка (пробы берутся из носа). Цель — обнаружение некротического васкулита, несвойственного для таких недугов, как саркоидоз, туберкулез. различные микозы. Иногда проводится биопсия на предмет нахождения злокачественных клеток.
  • Дифференциальная диагностика. Серьезной проблемой может стать срединная гранулема. Это довольно редкая патология, сопровождаемая прогрессирующим воспалением (гранулематозным) и деструктивными изменениями лица вкупе с верхними дыхательными путями. Патогенез и причины этой болезни неизвестны. Среди симптомов — загноение носовых пазух, заложенность носа. Деформируется носовая перегородка. Перфорируются твердое и мягкое нёба.

Отметим, что срединная гранулема — чрезвычайно опасный недуг. Если не обратиться своевременно к врачу, возможен фатальный исход. Распадаются ткани глаз, кожи лица и глотки. Все это сопровождается зловонием. Смерть зачастую вызвана вторичной инфекцией, прорастанием в ЦНС либо необратимым разрушением крупной артерии.

Главное отличие синдрома Вегенера от срединной гранулемы — локальный характер последней. Деструкция нёбных тканей и лицевых кожных покровов несвойственны для гранулематоза.

Лечение

Без адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неизменно печален. В среднем 90% пациентов умирают в течение 5 месяцев. Ремиссия достигается у 75% больных. При отсутствии грамотной терапии возникают осложнения:

  • глухота;
  • деструкция носовых костей;
  • кровохаркание;
  • некротические гранулёмы (формируются в легких);
  • гангрена пальцев стопы;
  • трофические язвы;
  • пневмоцистная пневмония .

Основные способы борьбы с заболеванием — хирургическое вмешательство и медикаментозное лечение.

  1. Хирургическая операция. Зафиксированы случаи успешной трансплантации почек. Оперируется также гортань — методами наложения реанастомоза и трахеостомии.
  2. Медикаментозное лечение. Прием кортикостероидов ощутимых результатов не приносит. Препараты данной группы могут помочь лишь при артритах и воспалениях глаз. Оптимальный выбор — циклофосфамид, употребляемый внутрь. Если болезнь стремительно развивается на раннем этапе, врач может назначить внутривенные инъекции. Неплохой эффект может быть достигнут посредством сочетания циклофосфамида и преднизолона .

Среди альтернативных препаратов можно отметить метотрексат. азатиоприн, хлорбутин. Используются они сравнительно недавно, поэтому о степени положительного воздействия судить пока рано.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), сочетающийся с вовлечением верхних дыхательных путей и развитием в них язвенно-некротических изменений. В стенке артерий и периваскулярном пространстве имеется гранулематозное воспаление.

Иммуногенетическим маркером заболевания являются антигены HLA В7. B8. DR2. DQW7. Большую патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.

Поражение кожи проявляется геморрагическими высыпаниями с дальнейшим формированием некротических элементов.

Поражение глаз характеризуется развитием эписклерита, образованием орбитальной гранулемы с экзофтальмом, ишемией зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты.

Поражение нервной системы обычно проявляется асимметричной полинейропатией.

Поражение миокарда, коронарных артерий, желудочнокишечного тракта, лимфаденопатия малохарактерны.

Выделяют две формы — локализованную и генерализованную.

При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: характерны затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса, возможны артралгии, миалгии; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА мед.

Гранулематоз Вёгенера (ГВ) — системный деструктивно-пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже

• лёгких, глотки и пищевода, почек.

Частота

Заболеваемость — 4:1000 000 населения; распространённость — 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет.

Этиология и патогенез

Преимущественное поражение верхних и нижних дыхательных путей позволяет предположить наличие Аг, изначально фиксированного в дыхательных путях или проникающего через них. Обнаружение циркулирующих и отложившихся иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной активностью возможно свидетельствует о наличии перекрывающих друг друга механизмов

гиперчувствительности замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на сами иммунные комплексы. Типично для ГВ наличие AT к миелобластину. Генетические аспекты

• Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2

• Миелобластин (177020, 1 Эр 13.3, ген PRTN3) — аутоАг Веге-нера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофи-лов). При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

Клиническая картина

• Поражение верхних дыхательных

Заболевания верхних дыхательных путей. Сорока Н.Д.

Заболевания верхних дыхательных путей

Написать ответ