Болезнь Такаясу
Что такое Болезнь Такаясу —
Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей. Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже — чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.
Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей.
Что провоцирует / Причины Болезни Такаясу:
Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВ-3. D. Scott и соавт. на основании своих исследований предполагают, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты.
Симптомы Болезни Такаясу:
В клинической картине можно выделить две стадии .
- В начальной, острой стадии преобладают системные симптомы — невысокая лихорадка, слабость, похудание, ночное потоотделение. В этот же период возможны артралгии и артриты, что приводит к ошибочному диагнозу РА. Гораздо реже встречаются плеврит, перикардит, склерит, кожные узелки, что еще более симулирует РА.
- Через весьма длительный период (от нескольких месяцев до нескольких десятилетий, в среднем через 8 лет) развивается вторая, хроническая, стадия болезни, которой присущи клинические симптомы сужения или закупорки пораженных артерий соответственно зонам их распространения.
Характерно отсутствие пульса по крайней мере на одной из наиболее часто вовлекаемых в процесс артерий — лучевой, локтевой, наружной сонной, подключичной, бедренной. Пораженные артерии при пальпации могут быть болезненными (особенно сонные), над ними нередко появляются стенотические шумы. Соответствующие конечности бывают холодными, у многих больных отмечаются боль в этих конечностях при нагрузках и парестезии в дистальных отделах. Не менее чем у половины больных возникает гипертония вследствие сужения грудной или брюшной аорты либо в результате поражения почечных артерий. При этом следует иметь в виду, что обычный метод определения АД на руках может оказаться несостоятельным из-за резкого сужения соответствующих артерий, что делает необходимым измерять давление также на ногах или путем офтальмодинамометрии. Поражение коронарных артерий, особенно в сочетании с гипертонией, способно приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда, недостаточности кровообращения. Стенозирующий аортит может стать причиной относительной недостаточности аортального клапана. Вовлечение в процесс сонных артерий является причиной головной боли, головокружения, судорог, обмороков, падения интеллекта, расстройств зрения (последние усиливаются при откидывании головы назад). Значительное сужение брыжеечной артерии вызывает боль в животе, понос, желудочно-кишечные кровотечения.
При длительном течении болезни и резком стенозировании артерий у ряда больных выражены дистрофические изменения ишемизированных тканей. На конечностях могут развиться ишемические язвы. Прогрессирующее поражение сонных артерий иногда приводит к атрофии кожи лица, выпадению зубов и волос, появлению язв на красной кайме губ и кончике языка.
Диагностика Болезни Такаясу:
Лабораторные показатели неспецифичны. Характерны значительное повышение СОЭ, нарастание уровня острофазовых белков и иммуноглобулинов, гипоальбуминемия, умеренная нормохромная или гипохромная анемия. Число лейкоцитов часто нерезко увеличено.
Диагноз устанавливают на основании отсутствия или ослабления пульса, появления шумов над пораженными артериями, регионарных симптомов ишемии. Непосредственным доказательством вовлечения в процесс крупных артерий может быть артериография, с помощью которой обнаруживают наибольшие изменения в области дуги аорты и ее основных ветвей, реже — в брюшной аорте и ее ветвях. Эти изменения проявляются в конических или равномерных сужениях артерий с ровным внутренним контуром, иногда они сочетаются с расширением сосудов. Для динамического наблюдения за состоянием корня аорты целесообразно использовать эхокардиографию.
Лечение Болезни Такаясу:
Без адекватного лечения болезнь Такаясу принимает прогрессирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Спонтанные ремиссии возможны, но встречаются очень редко. Основные причины смерти — сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровообращения. Основной метод терапии — кортикостероиды. Начальная суточная доза составляет 30-60 мг преднизолона. Это лечение у большинства больных приводит к довольно быстрому улучшению с обратным развитием лихорадки и общих симптомов, восстановлением пульса и уменьшением симптомов регионарной ишемии, нормализацией лабораторных показателей. При явных признаках положительной динамики (обычно через 2-4 нед) суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения. Общая длительность лечения должна быть не менее года. Одновременно с кортикостероидами целесообразно длительное назначение иммунодепрессантов или плаквенила, но целенаправленной оценки их роли в общей системе терапии не проводилось. В качестве вспомогательных средств, особенно при конкретных симптомах локальной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным показаниям — сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При своевременном начале активной терапии прогноз заболевания относительно удовлетворительный — 5-летняя выживаемость превышает 80%.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Такаясу:
Болезнь Такаясу
Что такое Болезнь Такаясу —
Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей. Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже — чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия. Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки. На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким. Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.
Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей.
Что провоцирует / Причины Болезни Такаясу:
Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВ-3. D. Scott и соавт. на основании своих исследований предполагают, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты.
Симптомы Болезни Такаясу:
В клинической картине можно выделить две стадии .
- В начальной, острой стадии преобладают системные симптомы — невысокая лихорадка, слабость, похудание, ночное потоотделение. В этот же период возможны артралгии и артриты, что приводит к ошибочному диагнозу РА. Гораздо реже встречаются плеврит, перикардит, склерит, кожные узелки, что еще более симулирует РА.
- Через весьма длительный период (от нескольких месяцев до нескольких десятилетий, в среднем через 8 лет) развивается вторая, хроническая, стадия болезни, которой присущи клинические симптомы сужения или закупорки пораженных артерий соответственно зонам их распространения.
Характерно отсутствие пульса по крайней мере на одной из наиболее часто вовлекаемых в процесс артерий — лучевой, локтевой, наружной сонной, подключичной, бедренной. Пораженные артерии при пальпации могут быть болезненными (особенно сонные), над ними нередко появляются стенотические шумы. Соответствующие конечности бывают холодными, у многих больных отмечаются боль в этих конечностях при нагрузках и парестезии в дистальных отделах. Не менее чем у половины больных возникает гипертония вследствие сужения грудной или брюшной аорты либо в результате поражения почечных артерий. При этом следует иметь в виду, что обычный метод определения АД на руках может оказаться несостоятельным из-за резкого сужения соответствующих артерий, что делает необходимым измерять давление также на ногах или путем офтальмодинамометрии. Поражение коронарных артерий, особенно в сочетании с гипертонией, способно приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда, недостаточности кровообращения. Стенозирующий аортит может стать причиной относительной недостаточности аортального клапана. Вовлечение в процесс сонных артерий является причиной головной боли, головокружения, судорог, обмороков, падения интеллекта, расстройств зрения (последние усиливаются при откидывании головы назад). Значительное сужение брыжеечной артерии вызывает боль в животе, понос, желудочно-кишечные кровотечения.
При длительном течении болезни и резком стенозировании артерий у ряда больных выражены дистрофические изменения ишемизированных тканей. На конечностях могут развиться ишемические язвы. Прогрессирующее поражение сонных артерий иногда приводит к атрофии кожи лица, выпадению зубов и волос, появлению язв на красной кайме губ и кончике языка.
Диагностика Болезни Такаясу:
Лабораторные показатели неспецифичны. Характерны значительное повышение СОЭ, нарастание уровня острофазовых белков и иммуноглобулинов, гипоальбуминемия, умеренная нормохромная или гипохромная анемия. Число лейкоцитов часто нерезко увеличено.
Диагноз устанавливают на основании отсутствия или ослабления пульса, появления шумов над пораженными артериями, регионарных симптомов ишемии. Непосредственным доказательством вовлечения в процесс крупных артерий может быть артериография, с помощью которой обнаруживают наибольшие изменения в области дуги аорты и ее основных ветвей, реже — в брюшной аорте и ее ветвях. Эти изменения проявляются в конических или равномерных сужениях артерий с ровным внутренним контуром, иногда они сочетаются с расширением сосудов. Для динамического наблюдения за состоянием корня аорты целесообразно использовать эхокардиографию.
Лечение Болезни Такаясу:
Без адекватного лечения болезнь Такаясу принимает прогрессирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Спонтанные ремиссии возможны, но встречаются очень редко. Основные причины смерти — сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровообращения. Основной метод терапии — кортикостероиды. Начальная суточная доза составляет 30-60 мг преднизолона. Это лечение у большинства больных приводит к довольно быстрому улучшению с обратным развитием лихорадки и общих симптомов, восстановлением пульса и уменьшением симптомов регионарной ишемии, нормализацией лабораторных показателей. При явных признаках положительной динамики (обычно через 2-4 нед) суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения. Общая длительность лечения должна быть не менее года. Одновременно с кортикостероидами целесообразно длительное назначение иммунодепрессантов или плаквенила, но целенаправленной оценки их роли в общей системе терапии не проводилось. В качестве вспомогательных средств, особенно при конкретных симптомах локальной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным показаниям — сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При своевременном начале активной терапии прогноз заболевания относительно удовлетворительный — 5-летняя выживаемость превышает 80%.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Такаясу:
Болезнь Такаясу — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.
Краткое описание
Болезнь Такаясу — хроническое воспалительное заболевание аорты и её ветвей, реже лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. Статистические данные. Частота — от 1,2 до 6,3 на 1 000 000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет). Заболевание чаще наблюдают в Азии и Южной Америке, реже — в Европе.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- M31.4 Синдром дуги аорты [такаясу]
Причины
Этиология неизвестна.
Патогенез и патоморфология. Повреждение эндотелия и локальное тромбообразование приводит к отложению иммунных комплексов. Вероятность тромботических осложнений усиливается при наличии АТ к фосфолипидам.
На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Поражаются проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно.
Классификация • Поражение дуги аорты и её ветвей (8%) • Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%) • Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%) • Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Общие симптомы: похудание, слабость, лихорадка (40%) свидетельствуют об активной фазе заболевания • Синдром дуги аорты •• Отсутствие пульса на левой лучевой артерии •• Эпизоды церебральной ишемии или инсульт •• Офтальмологические проявления: сужение полей зрения, снижение остроты зрения, диплопия, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки (редко), катаракта, потеря зрения (иногда временная) • Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные: ••• отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза) ••• наличие систолического шума над участком стеноза и несколько дистальнее ••• разница в показателях АД на обеих руках ••• синдром Рейно • Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц • Синдром недостаточности кровоснабжения («перемежающейся хромоты») нижних конечностей: боли, усталость в проксимальных отделах конечностей при физической нагрузке. Физикальные данные: ослабление пульсации, систолический шум над поражёнными сосудами • Синдром артериальной гипертензии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий • Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени • Поражение суставов ••• Артралгии ••• Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей • Поражение сердца ••• Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ ••• Миокардит ••• Недостаточность аортального клапана ••• Сердечная недостаточность • Поражение лёгких ••• Лёгочная гипертензия (IV тип болезни Такаясу) • Поражение почек: гломерулонефрит, амилоидоз (редко).
Диагностика
Лабораторные данные • Увеличение СОЭ маркирует активную (воспалительную) стадию заболевания • ОАМ без патологии • РФ, АНАТ, АТ к кардиолипину обнаруживают редко.
Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов выявляют неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости • Магнитно — резонансная ангиография • Допплерография сосудов • Биопсия на ранних стадиях выявляет гранулематозную воспалительную реакцию с вовлечением лимфоцитов, макрофагов, гигантских многоядерных клеток. Склеротическая фаза не специфична, и в этом случае биопсия не информативна.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Возраст менее 40 лет • Перемежающаяся хромота нижних конечностей • Ослабление пульса на лучевой артерии • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами • Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%.
Осложнения • ИМ • Инсульт • Расслоение аневризмы аорты.
Особенности у беременных. Беременность следует планировать в период ремиссии заболевания при условии неприменения цитотоксических иммунодепрессантов. Во время беременности может усиливаться гипертензивный синдром, что имеет неблагоприятные последствия, как для плода, так и для матери.
Лечение
Общая тактика предполагает иммунодепрессивную терапию в активной стадии заболевания, а также коррекцию гемодинамических изменений.
Режим физической активности подбирают индивидуально с учётом адаптационных возможностей сосудистого русла сердца и конечностей. Диета. При артериальной гипертензии необходимо ограничение в рационе поваренной соли.
Лекарственное лечение
• Преднизолон — основа лечения в активную фазу. Назначают по 40–60 мг/сут, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут).
• Иммунодепрессанты добавляют в случае отсутствия эффекта от монотерапии ГК. Обычно применяют метотрексат 7,5–25 мг/нед.
• Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий) • Антиагреганты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота) и непрямые антикоагулянты предлагались для вторичной профилактики тромботических осложнений, однако доказательные сведения о целесообразности их применения отсутствуют.
Хирургическое лечение
• Показания к ангиопластике: •• стеноз почечных артерий с симптоматической артериальной гипотензией •• стеноз коронарных артерий с ишемическим синдромом •• синдром перемежающейся хромоты •• критический стеноз 3 или более мозговых сосудов •• недостаточность клапанов аорты •• аневризматическое расширение грудного или брюшного отделов аорты диаметром более 5 см.
• Методы оперативного лечения: •• эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты •• обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях •• чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях сосудов.
Прогноз • Течение обычно многолетнее • Быстропрогрессирующие формы наблюдают обычно в молодом возрасте • Развитие ИМ, инсульта, ретинопатии существенно ухудшает прогноз.
Синонимы • Болезнь отсутствия пульса • Коарктация аорты инвертированная • Панартериит множественный облитерирующий • Синдром дуги аорты • Синдром Такаясу.
МКБ-10 • M31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу].
