Аутоиммунные заболевания
Причины появления аутоиммунных заболеваний до сих пор остаются загадкой
Аутоиммунные заболевания — это большая группа болезней, которые можно объединить на основании того, что в их развитии принимает участие агрессивно настроенная против своего же организма иммунная система.
Причины развития почти всех аутоиммунных заболеваний до сих пор неизвестны.
С учетом огромного разнообразия аутоиммунных заболеваний. а также их проявлений и характера течения, изучают и лечат эти болезни самые разные специалисты. Какие именно, зависит от симптомов болезни. Так, например, если страдает только кожа (пемфигоид, псориаз ) нужен дерматолог, если легкие (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз) – пульмонолог, суставы (ревматоидный артрит. анкилозирующий спондилоартрит) – ревматолог и т.д.
Однако существуют системные аутоиммунные заболевания, когда поражаются разные органы и ткани, например, системные васкулиты, склеродермия, системная красная волчанка или же заболевание «выходит» за рамки одного органа: так, например, при ревматоидном артрите могут поражаться не только суставы, но и кожа, почки, легкие. В таких ситуациях чаще всего заболевание лечит врач, специализация которого связана с самыми яркими проявлениями болезни, или несколько разных специалистов.
Прогноз болезни зависит от множества причин и сильно разнится в зависимости от разновидности болезни, ее течения и адекватности проводимой терапии.
Лечение аутоиммунных заболеваний направлено на подавление агрессивности иммунной системы, которая уже не различает «свое и чужое». Лекарственные средства, направленные на снижение активности иммунного воспаления, называются иммуносупрессантами. Основными иммуносупрессантами являются «Преднизолон» (или его аналоги), цитостатики («Циклофосфамид», «Метотрексат», «Азатиоприн» и др.) и моноклональные антитела, которые действуют максимально целенаправленно на отдельные звенья воспаления.
Лечение аутоиммунных заболеваний осуществляется в зависимости от того, какие именно органы поражаются
Многие больные часто задают вопросы, как можно подавлять свою же иммунную систему, как я буду жить с «плохим» иммунитетом? Подавлять иммунную систему при аутоиммунных болезнях не можно, а нужно. Врач всегда взвешивает, что опаснее: болезнь или лечение, и только потом принимает решение. Так, например, при аутоиммунном тиреоидите подавлять иммунную систему не нужно, а при системном васкулите (например, микроскопическом полиангините) просто жизненно необходимо.
Люди живут с подавленным иммунитетом долгие годы. При этом возрастает частота инфекционных заболеваний, но это своего рода «плата» за лечение болезни.
Часто пациентов интересует, можно ли принимать иммуномодуляторы. Иммуномодуляторы бывают разные, большинство из них противопоказано лицам, страдающими аутоиммунными болезнями, однако, некоторые препараты при определенных ситуациях могут быть полезны, например, внутривенные иммуноглобулины.
Системные аутоиммунные заболевания
Аутоиммунные заболевания нередко представляют диагностическую сложность, требуют особого внимания врачей и пациентов, очень разные по своим проявлениям и прогнозу, и, тем не менее, большинство из них успешно лечится.
К данной группе относятся болезни аутоиммунного происхождения, которые поражают две и более системы органов и тканей, например, мышцы и суставы, кожу, почки, легкие и т.д. Некоторые формы заболевания приобретают системность только при прогрессировании болезни, например, ревматоидный артрит, другие сразу поражают много органов и тканей. Как правило, системные аутоиммунные болезни лечат ревматологи, однако нередко таких больных можно обнаружить и в отделениях нефрологии, пульмонологии.
Основные системные аутоиммунные болезни:
- Системная красная волчанка;
- системный склероз (склеродермия);
- полимиозит и дермаполимиозит;
- антифосфолипидный синдром ;
- ревматоидный артрит (не всегда имеет системные проявления);
- синдром Шегрена ;
- болезнь Бехчета;
- системные васкулиты (это группа разных отдельных болезней, объединенных на основании такого симптома, как воспаление сосудов).
Аутоиммунные заболевания с преимущественным поражением суставов
Данные болезни лечат ревматологи. Иногда эти болезни могут поражать сразу несколько различных органов и тканей:
- Ревматоидный артрит;
- спондилоартропатии (группа различных заболеваний, объединенных на основании ряда общих признаков).
Аутоиммунные заболевания органов эндокринной системы
К данной группе болезней относят аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб),сахарный диабет 1-го типа и др.
В отличие от многих аутоиммунных заболеваний именно этой группе болезней не требуется проведение иммуносупрессивной терапии. Большинство пациентов наблюдаются эндокринологами или семейными врачами (терапевтами).
Аутоиммунные заболевания крови
Данной группой болезней специализированно занимаются гематологи. Наиболее известными заболеваниями являются:
- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- тромбоцитопеническая пурпура;
- аутоиммунная нейтропения.
Аутоиммунные заболевания нервной системы
Очень обширная группа. Лечение данных заболеваний – прерогатива неврологов. Наиболее известными аутоиммунными болезнями нервной системы являются:
- Множественный (рассеянный) склероз;
- синдром Гиена-Баре;
- миастения Гравис.
Аутоиммунные заболевания печени и желудочно-кишечного тракта
Данные заболевания лечат, как правило, гастроэнтерологи, реже – врачи общетерапевтического направления.
- Аутоиммунный гепатит ;
- первичный билиарный цирроз;
- первичный склерозирующий холангит;
- болезнь Крона;
- язвенный колит ;
- целиакия;
- Аутоиммунный панкреатит .
Аутоиммунные заболевания кожи
Лечение аутоиммунных заболеваний кожи – прерогатива дерматологов. Наиболее известными заболеваниями являются:
- Пемфингоид;
- псориаз;
- дискоидная красная волчанка;
- изолированные кожные васкулиты;
- хроническая крапивница (уртикарный васкулит);
- некоторые формы алопеции;
- витилиго.
Аутоиммунные заболевания почек
Данная группа разнообразных и нередко тяжелых болезней изучается и лечится как нефрологами, так и ревматологами.
- Первичные гломеролунефриты и гломеролупатии (большая группа болезней);
- синдром Гудпасчера;
- системные васкулиты с поражением почек, а также другие системные аутоиммунные заболевания с поражением почек.
Аутоиммунные заболевания сердца
Данные болезни лежат в сфере деятельности как кардиологов, так и ревматологов. Некоторые болезни лечат преимущественно кардиологи, например, миокардиты; другие заболевания – почти всегда ревматологи (васкулиты с поражением сердца).
- Ревматическая лихорадка ;
- системные васкулиты с поражением сердца;
- миокардиты (некоторые формы).
Аутоиммунные заболевания легких
Данная группа болезней очень обширна. Болезни, поражающие только легкие и верхние дыхательные пути лечат в большинстве случаев пульмонологи, болезни системного характера с поражением легких – ревматологи.
- Идиопатические интерстициальные болезни легких (фиброзирующие альвеолиты);
- саркоидоз легких;
- системные васкулиты с поражением легких и другие системные аутоиммунные болезни с поражением легких (дерма- и полимиозит, склеродермия).
31. Аутоиммунные заболевания. Системные васкулиты
Эти заболевания могут возникнуть при воздействии неблагоприятных факторов окружающей среды. В основе патогенеза аутоиммунных патологий лежит нарушение работы Т-лимфоцитов (супрессоров). В результате иммунная система начинает проявлять агрессию против собственных (здоровых) клеток своего же организма. Происходит «самоповреждение» тканей или органов.
Аутоиммунные заболевания имеют наследственную предрасположенность. К этим болезням относятся ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартрит, склеродермия, системные васкулиты, дерматомиозит, ревматизм, анкилозирую-щий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), некоторые заболевания нервной системы, например рассеянный склероз, и т. д. У всех аутоиммунных заболеваний имеется развитие по принципу порочного круга. Схематично этот круг можно описать следующим образом. Когда чужеродные агенты (бактерии, вирусы, грибок) внедряются в клетку, то развивается воспалительная реакция, имеющая своей целью изолировать, отторгнуть вредный агент. При этом собственная ткань изменяется, отмирает и сама становится для организма инородной, и уже на нее начинается выработка антител, в результате чего вновь развивается воспаление. Когда оно достигает стадии некроза, то некротическая ткань тоже становится антигеном, вредным агентом, на который опять вырабатываются антитела, в результате чего опять возникает воспаление. Антитела и воспаление разрушают эту ткань. И так происходит бесконечно, образуется болезненный и разрушительный круг. Первичного агента (бактерии, вируса, грибка) уже нет, а болезнь продолжает разрушать организм. Группа аутоиммунных заболеваний довольно большая, и изучение механизмов развития этих болезней имеет огромное значение для выработки тактики их лечения и профилактики, так как большинство из этих заболеваний приводят больных к инвалидности.
Особенно значительную долю среди аутоиммунных болезней занимают коллагенозы, васкулиты, ревматические поражения суставов, сердца, нервной системы.
Системные васкулиты
Это группа заболеваний, при которых происходит системное поражение сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные и вторичные системные васкулиты. При первичных системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, а вторичные развиваются на фоне какого-либо инфекционно-аллергического или другого заболевания. Вторичные системные васкули-ты при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, приобретают важнейшее значение в клинической картине этих болезней.
К первичным системным васкулитам относятся геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Мошковича, Та-каясу.
В нашем центре проводится полная лабораторная диагностика системных и аутоиммунных заболеваний и применяется уникальная методика восстановления энергетического обмена, микроциркуляции и иммунитета.
Что такое системные заболевания соединительной ткани?
К коллагенозам относят системную красную волчанку, системную склеродермию и дерматомиозит. Для всех коллагенозов характерны полиорганность поражения, васкулиты, артриты и нарушения иммунитета.
Системная красная волчанка.
Это самый частый коллагеноз -1:1000 населения.
В 90% случаев заболевают женщины в возрасте 20-40 лет. Основные клинические проявления обусловлены васкулитом с преимущественным поражением мелких сосудов.
Системная склеродермия.
Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Почти всегда имеется поражение кожи, в 25% случаев начинается с полиартрита мелких суставов кисти. В 85% случаев наблюдается синдром Рейно.
Полимиозит и дерматомиозит.
Полимиозит- дотаточно редкая болезнь, проявляется симметричной слабостью и атрофией мышц плечевого пояса и бедер. При дерматомиозите помимо поражения мышц наблюдается сыпь. Болезнь может начаться в любом возрасте, но чаще в 40-60 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Вторичный полимиозит наблюдается при злокачественных новообразованиях, тяжелых вирусных инфекциях.
Системные васкулиты.
Это группа заболеваний, объединенных по морфологическому признаку — для всех них характерны воспаление и некроз сосудистой стенки. Выделяют васкулиты с преимущественным поражением мелких, средних и крупных сосудов.
