Тетрада Фалло у беременных
Тетрада Фалло — порок сердца, включающий стеноз устья легочного ствола, гипертрофию правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Это самый распространенный среди врожденных цианотических пороков сердца у беременных.
Гемодинамика. Вследствие обструкции выносящего тракта правого желудочка возникает сброс крови справа налево и в большой круг поступает кровь с низким содержанием кислорода. Развивается гипертрофия правого желудочка.
Течение беременности. Беременные, которым проведена полная хирургическая коррекция, не входят в группу риска. Без хирургической коррекции порока больные редко доживают до детородного возраста. Снижение общего периферического сосудистого сопротивления (характерное для беременности) усугубляет сброс крови справа налево. Уменьшается насыщение гемоглобина кислородом. При гематокрите ниже 60%, насыщении гемоглобина артериальной крови кислородом менее 80%, обмороках в анамнезе и значительном повышении давления в правых отделах сердца прогноз крайне неблагоприятный. Во время беременности после неполной хирургической коррекции, например операции Блелока-Тауссиг (наложение анастомоза между правыми подключичной и легочной артериями), Поттса (наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией) или Уотерстона в модификации Кули (наложение анастомоза между восходящей аортой и правой легочной артерией), высок риск усугубления сердечной недостаточности, даже если до беременности состояние было удовлетворительным. Для уточнения прогноза проводят тщательный сбор анамнеза, определяют гематокрит, насыщение гемоглобина кислородом и измеряют давление в правых отделах сердца.
Влияние на плод. Из-за низкого насыщения гемоглобина кислородом велик риск ВУЗР. Риск врожденного порока сердца у ребенка достигает 15-20%.
Ведение беременности. Усугубление обструкции выносящего тракта правого желудочка и увеличения сброса крови справа налево очень опасно. В связи с этим важно избегать гиповолемии. Для профилактики гипоксии назначают ингаляцию кислорода.
X. Cильвep
Беременность и болезни сердца, подробнее.
Тетрада Фалло
Содержание:
Определение
Тетрада Фалло (синий порок сердца) представляет собой сложные, часто врожденные пороки сердца. Заболевание было впервые описано в 1888 году французским врачом Этьен-Луи Артур Фалло.
Причини
ТФ — распространенная форма цианотической ПВС, на нее приходится до 10% всех форм ПВС. Имеет следующие признаки: нерестриктивный ДМЖП, декстропозиция аорты, обструкция выносного тракта ПЖ, которая может быть инфундибулярной, клапанной или (обычно) комбинацией их обоих, с или без надклапанного стеноза ЛА или стеноза ветви ЛА и гипертрофия ПЖ, возникающая вследствие упомянутых выше недостатков развития.
Сопутствующими аномалиями могут быть ДМПП, правосторонняя дуга аорты, аномалии (может быть удвоение) передней нисходящей ветви левой коронарной артерии (3%), открыт общий атриовентрикулярный канал (редко, обычно ассоциирован с синдромом Дауна). В почти 15% пациентов с ТФ бывает делеция хромосомы 22q11 (ранее называлась синдром Ди Джорджа) с автономно-доминантным типом наследования и частыми ранними проявлениями депрессии или психических расстройств.
Симптомы
Ранние клинические симптомы — сердечный шум и цианоз, прогрессирующее в результате право-левого шунта. Без хирургической коррекции прогноз неблагоприятный (> 95% пациентов умирают до 40 лет). Как ранние паллиативные процедуры для увеличения кровотока в легких используют анастомоз Брелока-Тауссига: классический или модифицированный (присоединение подключичной артерии до ЛА с помощью анастомоза «конец в бок» или установление шунта); анастомоз Уотерстон (присоединение восходящей части аорты к правой ветви ЛА за помощью шунта) анастомоз Поттса (присоединение нисходящей части аорты к левой ветви ЛА с помощью шунта); с последующей радикальной коррекцией. Радикальная коррекция предусматривает закрытие ДМЖП и уменьшения обструкции выносного тракта ПЖ (с резекцией инфундибулярного стеноза и легочной вальвотомией, много пациентов нуждаются в пластике выносного тракта ПЖ или в трансанулярной пластике). На сегодня распространена радикальная коррекции у детей 6 -18 мес. с уровнем периоперационной смертности
Частые осложнения во взрослом возрасте:
-
значительная регургитация через клапан легочной артерии почти всегда бывает после трансанулярной пластики и обычно длительное время хорошо переносится. Однако со временем может привести к значимой дилатации и дисфункции ПЖ; остаточная обструкция выносного тракта ПЖ, которая создается инфундибулярным стенозом на уровне легочного клапана и основного ствола ЛА, дистально, вне бифуркации и иногда в ветвях левой и правой ЛА; дилатация и дисфункция ПЖ обычно в последствии остаточной регургитации, в частности относительной, через клапан ЛА в сочетании с обструкцией выносного тракта ПЖ; остаточный ДМЖП из-за неполного закрытия дефекта во время операции или решунтирования дефекта, что может привести к перегрузке объемом ЛЖ; причинами дилатации корня аорты с аортальной регургитацией почти у 15% взрослых в отдаленные сроки после коррекции является кистозный медианекроз аорты и повышение кровотока (т.е. у пациентов с атрезией ЛА); дисфункция ЛЖ через длительный цианоз к проведению радикальной коррекции и/или недостаточной защиты миокарда во время операции (в прошлом), перегрузки ЛЖ объемом через длительное существование паллиативных артериальных шунтов, оставшийся ДМЖП и/или аортальная регургитация; предсердные, желудочковые пароксизмальные тахикардии и РСС вследствие прогрессирования нарушений гемодинамики и/или наличии рубцовой ткани после хирургического вмешательства. Сообщают о 1-6% случаев ВСС в основном из-за желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, составляет примерно от трети до половины смертей в отдаленный период наблюдения; ИЭ — нечастое осложнение.
Диагностика
При аускультации обычно слышно широко расщепленный второй тон сердца. Низкочастотный диастолический шум указывает на недостаточность клапана ЛА, долгий грубый систолический шум — на обструкцию выносного тракта ПЖ, высокий диастолический шум — на аортальную регургитацию, а пансистолический шум — на остаточный ДМЖП.
На ЭКГ определяют полную блокаду правой ножки пучка Гиса, при этом ширина комплекса QRS отражает степень расширения ПЖ. QRS> 180 мс. особенно в случае его дальнейшего расширения, является фактором риска желудочковой тахикардии и РСС.
Эхокардиография — первоочередной метод диагностики, позволяющий выявить остаточные обструкцию выносного тракта ПЖ и регургитацию через клапан ЛА, ДМЖП, определить размеры и функцию ПЖ и ЛЖ, величину давления в ПЖ, размер корня аорты и наличие трикуспидальной и аортальной регургитации.
МРТ — метод выбора для оценки объема и функции ПЖ, легочной регургитации, размера, формы и локализации ЛА, восходящей части аорты и крупных сосудов или Кондуит по грудины (рестернотомия). Использование гадолинии помогает определить распространение фиброзных изменений, которые являются факторами риска желудочковой тахикардии и РСС.
КТ может быть альтернативой МРТ для пациентов с кардиостимуляторами или кардиовертерами-дефибрилляторами. Также она предоставляет информацию о коронарной артерии и паренхиме легких.
Эргоспирометрия позволяет определить время повторного вмешательства и предоставляет прогностическую информацию.
Холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование показаны пациентам с высоким риском и подозрением на нарушения ритма или кандидатам на повторное вмешательство.
Катетеризация сердца показана только перед эндоваскулярными вмешательствами (коррекция дистального стеноза ЛА, чрескожная имплантация клапана) и тогда, когда неинвазивны методики не информативны.
Профилактика
Все пациенты с ТФ требуют регулярного наблюдения в специализированных центрах для своевременное выявление осложнений, большинство из них — ежегодно. Эхокардиографию проводят во время каждого визита, МРТ — по индивидуальным показаниям.
В бессимптомных пациентов без нарушений гемодинамики ограничения физических упражнений нет. Пациенты с высоким риском развития нарушений ритма и РСС, с дисфункцией обоих желудочков, ее прогрессированием и пациенты с явной патологией восходящей части аорты должны избегать изометрических упражнений и физических нагрузок умеренной и значительной интенсивности.
Во время беременности у пациенток без коррекции порока существует значительный риск осложнений и смерти у матери и плода. Риск беременности у женщин после коррекции зависит от состояния гемодинамики (низкий у пациенток без нарушений гемодинамики). У женщин со значительными остаточными патологическими изменениями есть риск развития нарушений ритма и правожелудочковой сердечной недостаточности. В таких случаях в дальнейшем беременность может оказывать длительное негативное влияние на сердечно-сосудистую систему. Риск наследования ПВС составляет почти 3%, если у пациентки нет микроделеции 22q11 (в таком случае риск увеличивается до 50%).
Профилактика ИЭ рекомендована только пациентам с высоким риском.
Хирургическое и эндоваскулярное лечение в отдаленный период
Уровень смертности после вмешательств по замене клапана ЛА и/или уменьшение обструкции выносного тракта ПЖ у пациентов без сердечной недостаточности и/или значительной дисфункции желудочков низкий (
Тетрада Фалло является классическим «синим» пороком сердца. Частота его выявления у взрослых составляет 7 — 8% от общего числа больных с врожденными пороками сердца. Порок обусловлен стенозом (чаще подклапанным) выводного тракта правого желудочка, большим дефектом межжелудочковой перегородки, смещением корня аорты вправо и гипертрофией правого желудочка.
Гемодинамические сдвиги обусловливаются наличием дефекта межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект бывает настолько велик, что давление в левом и правом желудочке уравнивается. Степень стенозирования пути оттока из правого желудочка определяет направление шунтирования крови: если оно резко выражено, идет сброс венозной крови через левый желудочек в аорту, если оно нерезко выражено — идет сброс крови слева направо (как при обычном дефекте межжелудочковой перегородки). В последнем случае клинически определяется бледная форма порока. Снижение периферического сосудистого сопротивления, увеличение сердечного выброса и венозного возврата, возникающие при беременности, в условиях обструкции пути оттока из правого желудочка способствуют нарастанию шунтирования крови справа налево, снижению насыщения артериальной крови кислородом и опасному усилению цианоза, возникновению обмороков, а также увеличению гематокрита.
Клинические проявления бледной формы тетрады Фалло сходны с таковыми при дефекте межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии. Для «синих» форм порока характерны жалобы на выраженную утомляемость (даже при незначительных напряжениях), головокружения, одышку при нагрузке, иногда завершающуюся обморочным состоянием. При осмотре выявляются цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, изменение формы ногтей (в виде часовых стекол) и концевых фаланг пальцев рук (в виде барабанных палочек), низкорослость, иногда — «сердечный горб».
При пальпации определяется усиленный сердечный толчок и иногда систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева от грудины. При перкуссии размеры сердца либо нормальны, либо отмечается незначительное смещение границы сердечной тупости вправо.
При аускультации в третьем-четвертом межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, интенсивность которого обратна величине межжелудочкового дефекта. Шум усиливается после введения мезатона и ослабевает после применения амилнитрита.
При рентгенологическом исследовании сердца в передне-задней проекции существенных изменений его размеров не обнаруживается, иногда сердце имеет конфигурацию «башмачка»: умеренное смещение влево слегка заостренного и приподнятого контура левого желудочка с западением дуги легочной артерии. Во второй косой проекции может обнаруживаться увеличение правого желудочка. При выраженном стенозе легочной артерии выбухает дуга аорты. Легочный рисунок обычно ослаблен, но при хорошо развитых бронхиальных коллатералях он может быть усиленным.
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка, при хорошо развитом коллатеральном кровообращении и усиленном легочном кровотоке могут присоединяться признаки гипертрофии левого желудочка
На ФКГ регистрируются расщепление 2 тона с ослаблением легочного компонента его, щелчок закрытия аортального клапана, систолический шум в третьем-четвертом межреберье слева от грудины, обычно с максимальной амплитудой в начале систолы.
При эхокардиографии определяют резкое исчезновение эхосигналов от межжелудочковой перегородки в области ее дефекта, аномальное смещение аорты вправо (аорта «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке) при сохранении митрально-аортального фиброзного продолжения, могут быть увеличение правого желудочка утолщение межжелудочковой перегородки и дилатации аорты. При допплерэхокардиографии определяется турбулентный систолический поток в стволе легочной артерии. Этим же методом возможно рассчитать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.
При клиническом исследовании крови обнаруживается полицитемия.
Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло.
Осложнениями при тетраде Фалло могут быть гипоксия мозга и тромбозы сосудов мозга, присоединение инфекционного эндокардита, развитие сердечной недостаточности. При беременности риск возникновения этих осложнений значительно возрастает. У женщин с тетрадой Фалло беременность представляет риск и для матери и для плода (риск для плода в значительной мере зависит от недостаточного насыщения крови кислородом). Прогностически неблагоприятны повторные приступы потери сознания, гематокрит выше 60%, насыщение периферической артериальной крови кислородом ниже 80% и давление в правом желудочке выше 120 мм рт. ст. Для больной с тетрадой Фалло серьезную опасность представляют резкие колебания гемодинамики во время родов. Наиболее опасен ранний послеродовой период, когда могут возникнуть тяжелые синкопальные приступы. Благодаря высокому давлению в правом желудочке внезапное резкое снижение системного артериального давления и давления в левом желудочке непосредственно после родов даже более опасно, чем у больных с шунтированием крови слева направо. У беременных с тетрадой Фалло высока частота самопроизвольных абортов, мертворождений, преждевременных родов и досрочных родов детей с малой массой тела. И в то же время бывают исключительные случаи: наблюдали больную с тетрадой Фалло, благополучно родившую 5 детей. Шансы на благоприятное течение и исход беременности значительно повышаются у женщин, перенесших радикальную операцию по поводу этого порока.
