Темпоральный артериит

Болезнь Хортона

Гигантоклеточный темпоральный артериит (ТА), или болезнь Хортона, — системное заболевание почти исключительно лиц пожилого или старческого возраста (после 50 лет). Болезнь Хортона характеризуется гранулематозным гигантоклеточным воспалением преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии и височной артерии.

Эпидемиология болезни Хортона

По данным американских медиков, заболевают 24 человека из 100 000 населения. В возрасте старше 80 лет заболевают 843 человека из 100 000. Женщины болеют несколько чаще.

Причина болезни Хортона

Причина болезни Хортона до конца не известна. Предполагается влияние инфекционных агентов, в частности вирусов гриппа и гепатита. У трети больных обнаруживаются HBsAg и AT к нему, выявлен HBsAg и в стенке пораженных артерий. Имеется генетическая предрасположенность — установлено носительство DR4.

Патогенез болезни Хортона

Ведущий механизм болезни Хортона — иммунологические нарушения: обнаружены AT к иммуноглобулинам G, А, М и СЗ-фрак-ции комплемента, отложение иммунных комплексов в интиме сосуда и в эластическом слое. Определенную роль в повреждении сосудистой стенки играет РФ.

Патоморфология болезни Хортона

При болезни Хортона наиболее часто поражаются височные и экстракраниальные артерии, но возможно вовлечение в процесс любых артерий. Характерна сегментарность поражения. Развивается утолщение средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоцитных клеток, происходит образование гранулем и гигантских клеток. Внутренняя оболочка утолщается и суживает просвет сосудов, возможно образование пристеночного тромбоза.

Клиника болезни Хортона

Болезнь Хортона начинается остро или подостро с общего недомогания, бессонницы, субфебрильной температуры тела, болей в мышцах плечевого и тазового пояса («ревматическая полимиалгия»), головной боли. Нередко заболеванию предшествует респираторная инфекция. Выделяют сосудистые симптомы заболевания: болезненность при пальпации и уплотнение височных и теменных артерий, узелки на волосистой части головы, редко синдром дуги аорты и поражение других крупных артерий, что дает свою симптоматику. Боли в области сосудов усиливаются во второй половине дня и ночью, а также при жевании и при разговоре. Поражение органа зрения проявляется снижением остроты зрения, слепотой, диплопией, которые обусловлены поражением задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов. Развиваются ирит, иридоциклит, конъюнктивит и т. д.

Диагностика болезни Хортона

СОЭ увеличивается до 50-70 мм/ч, характерны гипо-хромная анемия, лейкоцитоз, диспротеинемия (гипоальбу-минемия, увеличение а- и g-глобулинов.

Для подтверждения диагноза проводится биопсия височной артерии, однако отрицательный результат при полной клинической симптоматике не снимает диагноза. К диагностическим критериям также относят положительный результат лечения глюкокортикоидами.

Лечение болезни Хортона

Наиболее эффективно применение ГКС. Начальная суточная доза преднизолона составляет не менее 40 мг, при нарушении зрения доходит до 60 мг и более.

После достижения клинико-лабораторной ремиссии снижение дозы преднизолона осуществляют постепенно (по 1,25 мг через каждые 3 дня).

Поддерживающая терапия должна быть длительной, не менее 2 лет. НПВП, вазодилататоры и антикоагулянты имеют вспомогательное значение. При остром течении заболевания и нарастании глазных симптомов или при тяжелых общих проявлениях болезни показана внутривенная пульс-терапия большими дозами метилпреднизолона: по 1000 мг внутривенно капельно 1 раз в день в течение 3 дней с последующим переводом больного на пероральный прием преднизолона в дозе 80 мг в сутки.

Прогноз болезни Хортона

Прогноз для жизни обычно благоприятный, основное осложнение болезни Хортона — слепота Прогноз ухудшается при редко встречающемся поражении крупных артерий.

Дpoздoв A. Дpoздoвa M. Kaбкoв М. Kлипинa T. и др.

См. также в других словарях:

Артериит гигантоклеточный — I Артериит гигантоклеточный (артерии + itis; синоним: височный артериит, темпоральный артериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, болезнь Хортона, синдром Хортона Магата Брауна) системный гранулематозный васкулит с наличием в… … Медицинская энциклопедия

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ — мед. Гигантоклеточныу артериит (ГА) системный васкулит, характеризующийся поражением височной артерии (наиболее часто), артерий сетчатки, головного мозга и других артерий, а также наличием в составе воспалительного инфильтрата в стенке сосудов… … Справочник по болезням

артериит гигантоклеточный — (arteriitis gigantocellularis; син. артериит височный, артериит гранулематозный, артериит краниальный, артериит темпоральный, мезартериит генерализованный гранулематозный, мезартериит гигантоклеточный гранулематозный, Хортона Магата Брауна… … Большой медицинский словарь

артериит темпоральный — (arteriitis temporalis) см. Артериит гигантоклеточный … Большой медицинский словарь

Болезнь Хортона — Предположительно, эта страница или раздел нарушает авторские права. Eё содержимое, вероятно, скопировано с http://www.center hc.ru/diseases/vasculitis5.htm практически без изменений. Пожалуй … Википедия

Клиническая ангиология

— заболевания артерий и вен воспалительного и невоспалительного характера, этиология и патогенез, клиника и диагностика, лечение и профилактика сосудистых заболеваний.

Гигантоклеточный (височный) артериит

Гигантоклеточный артериит (гранулематозный артериит, височный, или темпоральный, артериит, мезартериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, синдром Хортона — Магата — Брауна) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа, протекающее по типу гранулематозного васкулита с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток. Впервые в клинической ангиологии описан В. Т. Horton, Т. В. Magata и С. Е. Brown в 1932 г. Заболевание встречается редко, распространенность его в различных странах неодинакова. Наибольшее число больных описали скандинавские авторы (около 1 % среди всех патологоанатомических вскрытий, 2 случая на 100 000 населения). Возраст больных колеблется от 60 до 70 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины (5,4. 4,6). Описаны единичные случаи заболевания детей. Этиология неизвестна. Предполагается не подтвержденная четкими данными роль вирусов и микробов, ревматической полимиалгии, туберкулеза, генетических факторов в возникновении заболевания. Патогенез. В патогенезе заболевания большое значение имеют иммунные нарушения. В продромальной стадии, очевидно, процесс связан с сенсибилизацией организма. В дальнейшем, по-видимому, в результате аутоиммунных процессов возникают деструктивно-пролиферативные изменения в сосудистой артериальной стенке с гиперплазией интимы, что приводит к снижению или полному прекращению тока крови, развитию ишемии и дистрофии. Расстройство внутренних органов усугубляется присоединяющимся амилоидозом.

Патологическая анатомия. Патологоанатомической основой гигантоклеточного артериита является деструктивно-продуктивный гигантоклеточный васкулит преимущественно артерий головы (височных, затылочной, зрительного аппарата, челюстных). Другие локализации (в мозге, сердце, аорте, кишках, почках) встречаются редко. В процесс вовлекаются экстра- и интраорганные сосуды. Основные изменения локализуются в средней оболочке артерий, характеризуются сегментарным или дифузным разрушением эластических и мышечных структур и разрастанием в ней полиморфно-клеточных грануляций и отдельных гранулем с примесью гигантских многоядерных клеток. В продуктивный воспалительный процесс вовлекается также внутренняя оболочка артерий. Адвентиция никогда не поражается. В сосудах часто обнаруживают тромбоз с организацией и канализацией тромботических масс. В исходе этого процесса развивается выраженный склероз с облитерацией просвета сосудов. На старые склеротические изменения наслаиваются свежие деструктивные и пролиферативные. При этом гистохимически в сосудах выявляют изменения, принципиально сходные с изменениями, наблюдаемыми при других формах гиперергических системных васкулитов (мукоидное набухание, фибриноид, фибриноидный некроз).

Клиническая картина. Заболевание начинается остро или подостро с симптомокомплекса, получившего название ревматический полимиалгии: с общей слабости, субфебрильной температуры тела, повышенной потливости по ночам, боли в суставах и мышцах, бессонницы, тошноты, потери аппетита и похудания (Н. S. Barber, 1957). Этот период заболевания часто называют продромальным, длится он от нескольких недель до нескольких месяцев. В дальнейшем наблюдаются более характерные для этой формы васкулита симптомы: головная боль в лобной, теменной и височной областях, иногда с распространением на затылочную область. Головная боль носит ноющий и пульсирующий характер, часто обостряется, возникает спонтанно, особенно ночью, нередко становится нестерпимой. По ходу воспаленной артерии можно пропальпировать плотный болезненный тяж. При вовлечении в процесс артерий лица появляется специфический ишемический симптом «перемежающейся хромоты» жевательных мышц и языка во время еды и разговора. У 35-50 % больных через 1-1,5 мес обнаруживают нарушения зрения, которые в ряде случаев заканчиваются слепотой на один или оба глаза (ишемическое повреждение зрительного нерва и тромбоз центральной артерии сетчатки). Иногда слепота развивается остро. На глазном дне определяется отек соска зрительного нерва, затем при окклюзии центральной артерии сетчатки — геморрагии. Процесс заканчивается атрофией зрительного нерва и офтальмоплегией.

В процесс вовлекаются также магистральные артерии на шее (чаще внутричерепные), развивается симптомокомплекс регионарной церебральной ишемии, проявляющийся очаговой неврологической симптоматикой или диффузной цереброваскулярной недостаточностью с психическими расстройствами. Поражение аорты приводит к появлению аневризмы, поражение коронарных сосудов — к возникновению стенокардии, переходящей в инфаркт миокарда. Из других проявлений авторы описывают поражение почек с развитием артериальной гипертензии, амилоидоз печени и селезенки, перемежающуюся хромоту, генерализованную лимфаденопатию и трофические расстройства кожи. Лабораторные признаки. Обычно обнаруживают гипо- или нормохромную микроцитарную анемию, устойчивую к лечению железосодержащими препаратами, умеренный лейкоцитоз с нормальной формулой белой крови, резко повышенную СОЭ. Значительно увеличены показатели активности воспалительного процесса (гипер-альфа2- и гипер-гамма-глобулинемия, резко положительная реакция на С-реактивный белок), может быть повышено содержание в крови сиаловой кислоты и фибриногена. J. В. Paolaggi с соавторами (1985) часто выявляли повышение уровня фактора Виллебранда.

Большое диагностическое значение имеет биопсия височных артерий с нахождением специфических для гигантоклеточного артериита изменений.

Течение. Продолжительность болезни колеблется от 6 мес до 5 лет. Средняя длительность заболевания — 6-12 мес. Могут быть ремиссии и рецидивы. Летальный исход обусловлен осложнениями, возникающими при церебральной и кардиальной локализации процесса. Диагноз гигантоклеточного артериита не вызывает особых затруднений при наличии продромальных явлений в виде ревматической полимиалгии с дальнейшим поражением артерий головы и лица. Дифференцируют гигантоклеточный артериит и другие васкулиты, прежде всего узелковый периартериит и болезнь Бюргера. В затруднительных случаях следует учитывать, что узелковый периартериит у мужчин встречается чаще, чем у женщин, характеризуется полиморфизмом симптомов с наиболее частым поражением сосудов почек (реже поражаются сосуды сердца, пищеварительного тракта и легких). Нарушение зрения наблюдается значительно реже. Характерной для гигантоклеточного артериита головной боли не бывает. Облитерирующий эндартериит чаще всего наблюдается у молодых мужчин, гигантоклеточный артериит — у пожилых женщин. Различна преимущественная локализация процесса: в сосудах нижних конечностей в первом случае и сосудах головы — во втором. При необходимости проводят биопсию.

Лечение, Назначают большие дозы кортикостероидных препаратов (45-60 и даже 80 мг преднизолона в сутки) — самостоятельно или в сочетании с иммуносупрессантами. Улучшение наступает постепенно (иногда на 3-4 неделе, а при тяжелом течении заболевания — спустя 2-4 мес), хотя некоторые признаки исчезают уже на 1-й неделе (головная боль, повышение температуры тела). Длительное время лабораторные показатели не изменяются, отставая от данных клинического улучшения (СОЭ, С-реактивный белок). Поэтому больные нуждаются в длительном лечении преднизолоном с переходом после улучшения состояния и стабилизации процесса на поддерживающие дозы (10-15 мг ежедневно). Следует иметь в виду, что в биоптатах височных артерий активный васкулит выявляют через 6 мес и даже 10-14 лет от начала заболевания (Н. Е. Ярыгин и соавт. 1980). В случае рецидива болезни дозу преднизолона снова повышают. Лечение можно прекратить лишь в том случае, если полностью исчезли клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса. Лечение антибиотиками и противовоспалительными нестероидными препаратами неэффективно. При наличии тромботических осложнений показана антикоагулянтная терапия. В некоторых случаях как симптоматическое лечение применяют резекцию и коагуляцию черепных артерий. Прогноз для жизни серьезен. Встречаются и спонтанные ремиссии, однако, как правило, с остаточными явлениями, чаще всего слепотой. Профилактика заболевания не разработана. Для профилактики рецидивов (если наступила ремиссия) имеет большое значение прием достаточной дозы преднизолона и длительное его применение, так как несвоевременное снижение дозы или отмена препарата нередко сопровождаются обострением или возобновлением процесса.