Синдром Рейно
Синдром Рейно сопровождается похолоданием, онемением, чувством мурашек и болями в кистях рук; в межприступный период кисти могут оставаться холодными, синюшными. Помимо конечностей аналогичные проявления могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.
Причины синдрома Рейно
- Ревматические болезни: системная склеродермия, системная красная волчанка. ревматоидный артрит. дерматомиозит. болезнь Шегрена. смешанное заболевание соединительной ткани, узелковый периартрит, облитерирующий тромбоангиит и др.
- Сосудистые заболевания: облитерирующий атеросклероз, посттромботический или тромботический синдромы.
- Заболевания крови: пароксизмальная гемоглобинурия, криоглобулинемия, множественная миелома. тромбоцитоз.
- Профессиональный синдром Рейно: "вибрационный белый палец", хлорвиниловая болезнь и др.
- Лекарственный синдром Рейно: эрготамин, серотонин, бетаблокаторы и др.
- Неврогенный синдром Рейно: сдавление нервно-сосудистого пучка с развитием альгодистрофии, синдром карпального канала, заболевания ЦНС с плегией.
- Длительная иммобилизация, феохромоцитома, паранеопластический синдром, первичная легочная гипертензия.
Первое место среди причин возникновения синдрома занимают ревматические болезни, особенно системная склеродермия. где синдром Рейно является ранним проявлением заболевания.
Также следует иметь в виду, что синдром Рейно может развиться при лечении некоторыми лекарственными препаратами –
- блокаторами адренергических рецепторов,
- алкалоидами спорыньи,
- противоопухолевыми лекарствами (блеомицином, винбластином и циспластином).
С какой целью интересуетесь данной болезнью?
Врач поставил такой диагноз, ищу подробности или сомневаюсь
Подозреваю у себя или знакомого эту болезнь, ищу подтверждения/опровержения
Я врач/ординатор, уточняю для себя детали
Я студент медвуза или парамедик, уточняю для себя детали
В таких случаях после отмены соответствующих препаратов синдром Рейно обычно исчезает.
Среди профессиональных факторов, на фоне которых может развиться синдром Рейно, наиболее частыми являются вибрация, охлаждение и контакт с поливинилхлоридом. Однако и другие факторы, например работа с тяжелыми металлами, кремниевой пылью, должны учитываться при сборе профессионального анамнеза у больных, страдающих данным заболеванием.
Диагностика
Диагностика синдрома Рейно основывается на общепринятых и специальных методах исследования, при этом диагноз первичного синдрома Рейно (болезнь Рейно) устанавливается при исключении подлежащих заболеваний в момент обследования и подтверждается в процессе дальнейшего наблюдения.
- Капилляроскопия: выявление и уточнение характера поражения сосудов.
- Общий анализ крови, белок, белковые фракции, фибриноген.
- Коагулограмма, исследование свойств крови (вязкость, гематокрит, склеивание тромбоцитов и эритроцитов).
- Иммунологическое исследование: антинуклеарный фактор, ревматоидный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, иммуноглобулины, антитела к ДНК и рибонуклеопротеину.
- Рентгенологическое исследование грудной клетки: выявление шейного ребра.
- Реовазография или осциллография, при необходимости — исследование пальцевого кровотока методом ультразвуковой допплерографии, лазер-допплер-флоуметрии, ангиография, дигитальная плетизмография.
В последние годы возросло внимание к новой модификации биомикроскопических методов исследования — широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа, которая обладает большей разрешающей способностью в плане детализации структурных изменений ногтевого ложа, применяется для диагностики синдрома Рейно.
Лечение синдрома Рейно
Лечение синдрома — сложная задача, решение которой зависит от возможности устранения причинных факторов и эффективного воздействия на ведущие механизмы развития сосудистых нарушений.
Всем больным с синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими сосудистый спазм в быту и на производстве. Иногда достаточно изменить условия труда (исключить вибрацию и др.) или место жительства (более теплый климат), чтобы проявления синдрома Рейно значительно уменьшились или исчезли.
Среди сосудорасширяющих препаратов эффективными средствами терапии синдрома Рейно являются антагонисты кальция. Нифедипин (коринфар, кордафен и др.) назначают по 30-60 мг/сут. Для лечения синдрома Рейно можно использовать и другие блокаторы входа кальция:
- верапамил,
- дилтиазем,
- никардипин.
При прогрессирующем синдроме Рейно рекомендуется применение вазапростана (простагландин Еl, альпростадил). Вазапростан вводится внутривенно капельно в дозе 20-40 мкг альпростадила в 250 мл физиологического раствора в течение 2-3 часов через день или ежедневно, на курс 10-20 вливаний. Первоначальное действие вазапростана может проявиться уже после 2-3 вливания, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса лечения и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и болей. Положительное действие вазапростана обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев, рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).
Особое место в лечении сосудистых поражений занимают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), в частности каптоприл. Каптоприл назначается в дозе 25 мг 3 раза в день, рекомендуется длительное (6-12 месяцев) применение с индивидуальным подбором поддерживающих доз.
В лечении синдрома Рейно также используется кетансерин — селективный блокатор HS2-серотониновых рецепторов; назначается по 20-60 мг/сут, обычно хорошо переносится, может быть рекомендован пожилым больным.
Большое значение в лечении имеют препараты, улучшающие свойства крови, снижающие вязкость: дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин (трентал, агапурин) в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др. ) — внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний.
Следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.
Лекарственную терапию синдрома Рейно рекомендуется сочетать с применением других методов лечения (гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия).
Болезнь Рейно
Болезнь Рейно занимает ведущее место среди группы вегетативно-сосудистых заболеваний дистальных отделов конечностей.
Данные о распространенности болезни Рейно противоречивы. Одно из самых больших популяционных исследований показало, что болезнь Рейно наблюдается у 21 % женщин и 16 % мужчин. Среди профессий, где повышен риск заболевания вибрационной болезнью, этот процент в два раза выше.
Что вызывает болезнь Рейно?
Болезнь Рейно встречается в разных климатических условиях. Он наиболее редок в странах с жарким, постоянным климатом. Нечасты сообщения о данном заболевании и среди северян. Болезнь Рейно наиболее распространен в средних широтах, в местах с влажным умеренным климатом.
Наследственная предрасположенность при болезни Рейно невелика — около 4 %.
В классической форме симптомокомплекс Рейно протекает в виде приступов, состоящих из трех фаз:
-
побледнение и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью; присоединение синюшности и усиление боли; покраснение конечностей и стихание боли. Подобный симптомокомплекс принято обозначать как феномен Рейно. Все случаи патогномоничного сочетания симптомов первичного заболевания с физическими признаками ФР обозначаются как синдром Рейно (СР).
Как показали клинические наблюдения, описанный М. Raynaud симптомокомплекс не всегда является самостоятельным заболеванием (идиопатическим): он может встречаться и при целом ряде заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям. Описанное М. Raynaud заболевание стало расцениваться как идиопатическая форма, т. е. болезнь Рейно (БР).
Среди многочисленных попыток классификации разнообразных форм синдромов Рейно наиболее полной является созданная L. и P. Langeron, L. Croccel в 1959 г. этиопатогенетическая классификация, которая в современной интерпретации выглядит следующим образом:
-
Локальное происхождение болезни Рейно (пальцевые артерииты, артериовенозные аневризмы сосудов пальцев кистей и стоп, профессиональная и другая травматизация). Регионарное происхождение болезни Рейно (шейные ребра, синдром передней лестничной мышцы, синдром резкого отведения руки, поражение межпозвоночного диска). Сегментарное происхождение болезни Рейно (артериальная сегментарная облитерация, которая может вызвать вазомоторные расстройства в дистальных отделах конечностей). Болезнь Рейно в сочетании с системным заболеванием (артериит, артериальная гипертензия, первичная легочная гипертензия). Болезнь Рейно при недостаточном кровообращении (тромбофлебиты, травмы вен, сердечная недостаточность, ангиоспазм мозговых сосудов, спазм сосудов сетчатки). Поражения нервной системы (конституциональная акродиния, сирингомиелия, рассеянный склероз). Сочетание болезни Рейно с нарушениями пищеварения (функциональные и органические заболевания пищеварительного тракта, язва желудка, колит). Болезнь Рейно в сочетании с эндокринными нарушениями (диэнцефально-гипофизарные нарушения, опухоли надпочечников, гиперпаратиреоз, базедова болезнь, климактерическая менопауза, а также менопауза в результате лучевой терапии и хирургического вмешательства). Болезнь Рейно при нарушении кроветворения (врожденная спленомегалия). Болезнь Рейно при криоглобулинемии. Болезнь Рейно при склеродермии. Истинная болезнь Рейно.
В дальнейшем данная классификация дополнялась некоторыми выделенными клиническими формами при ревматическом поражении, гормональной дисфункции (гипертиреоидизм, постклимактерический период, дисплазия матки и яичников и т. д.), при некоторых формах профессиональной патологии (вибрационная болезнь), осложнениях после приема вазоконстрикторных лекарств периферического действия, таких, как эрготамин, бета-адреноблокаторы, широко используемых для лечения артериальной гипертензии, стенокардии и других заболеваний и способных вызывать приступы симптомом болезни Рейно у лиц с соответствующей предрасположенностью.
Патогенез болезни Рейно
Патофизиологические механизмы, лежащие в основе возникновения приступов болезни Рейно, до конца не выяснены. М. Raynaud считал причиной описанного им заболевания «гиперреактивность симпатической нервной системы». Предполагается также, что это результат локального дефекта (local-fault) периферических сосудов пальцев. Прямых доказательств верности одной из этих точек зрения нет. Последнее предположение имеет определенные основания в свете современных представлений о сосудистых эффектах простагландинов. Показано, что при болезни Рейно происходит снижение синтеза эндотелиального простациклина, сосудорасширяющее действие которого не вызывает сомнений при лечении больных с болезнью Рейно различной этиологии.
В настоящее время установленным является факт изменения реологических свойств крови у больных, страдающих болезней Рейно, особенно в период приступа. Непосредственная причина увеличения вязкости крови в этих случаях не выяснена: это может быть следствием как изменения концентрации плазменного фибриногена, так и деформации красных кровяных клеток. Подобные состояния возникают при криоглобулинемии, при которой связь между нарушением преципитации протеинов на холоде, увеличением вязкости крови и клиническими проявлениями акроцианоза несомненна.
В то же время существует предположение о наличии ангиоспазмов мозговых, коронарных и мышечных сосудов при болезни Рейно, проявлением которых служат частые головные боли, приступы стенокардии, и мышечной астении. Связь клинических проявлений нарушений периферического кровообращения с возникновением и течением эмоциональных расстройств подтверждается изменением пальцевого кровотока в ответ на эмоциональный стресс, влиянием тревожных эмоциональных состояний на кожную температуру как у больных с болезнью Рейно, так и у здоровых людей. Существенное значение при этом имеет состояние неспецифических систем мозга, что было показано многочисленными исследованиями ЭЭГ в различных функциональных состояниях.
В целом само по себе наличие клинических признаков, таких, как пароксизмальность, симметричность, зависимость клинических проявлений от различных функциональных состояний, роль эмоционального фактора в провокации приступов болезни Рейно, некоторая биоритмологическая зависимость, фармакодинамический анализ заболевания, позволяет с достаточным основанием подразумевать участие церебральных механизмов в патогенезе этого страдания.
При болезни Рейно показано нарушение интегративной деятельности мозга (с помощью исследования сверхмедленной, а также вызванной активности мозга), проявляющееся рассогласованием специфических и неспецифических процессов соматической афферентации, различных уровней процессов переработки информации, механизмов неспецифической активации).
Анализ состояния вегетативной нервной системы при болезни Рейно специальными методами, позволяющими избирательно анализировать сегментарные ее механизмы, выявил лишь при идиопатической форме заболевания факты, свидетельствующие о недостаточности механизмов симпатической сегментарной регуляции кардиоваскулярной и судомоторной деятельности. Наличие недостаточности симпатических влияний в условиях вазоспастических расстройств позволяет предполагать, что имеющийся симптомокомплекс является следствием вазоспазма, как феномена постденервационной гиперчувствительности. Последний, очевидно, имеет компенсаторно-предохранительное значение для обеспечения достаточного уровня периферического кровотока и, как следствие этого, сохранности вегетативно-трофических функций при болезни Рейно. Значение этого компенсаторного фактора особенно наглядно видно при сопоставлении с больными системной склеродермией, где столь высок процент вегетативно-трофических нарушений.
Симптомы болезни Рейно
Средний возраст начала болезни Рейно — второе десятилетие жизни. Описаны случаи болезни Рейно у детей 10-14 лет, примерно половина из которых имела наследственную обусловленность. В некоторых случаях болезнь Рейно возникает вслед за эмоциональным стрессом. Начало болезни Рейно после 25 лет, особенно у лиц, не имевших ранее признаков нарушений периферического кровообращения, повышает вероятность наличия какого-либо первичного заболевания. Редко, обычно после тяжелых психических потрясений, эндокринных перестроек, заболевание может возникать у лиц 50 лет и старше. Болезнь Рейно встречается у 5-10 % обследуемых в популяции.
Среди больных, страдающих болезнью Рейно, значительно преобладают женщины (соотношение женщин и мужчин 5:1).
Среди факторов, провоцирующих возникновение приступов болезни Рейно, главным является воздействие холодом. У некоторых людей с индивидуальными особенностями периферического кровообращения даже недлительные эпизодические воздействия холода и влажности могут вызвать болезнь Рейно. Частой причиной возникновения приступов болезни Рейно служат эмоциональные переживания. Существуют данные, свидетельствующие о том, что примерно у 1/2 больных болезнь Рейно имеет психогенную природу. Иногда это заболевание возникает в результате воздействия целого комплекса факторов (холодное воздействие, хронический эмоциональный стресс, эндокринно-обменные нарушения). Конституционально-наследственные и приобретенные особенности вегетативно-эндокринной системы являются тем фоном, который способствует более легкому возникновению болезни Рейно. Прямая наследственная обусловленность невелика — 4,2 %.
Самым ранним симптомом заболевания является повышенная зябкость пальцев — чаще рук, к которой затем присоединяются побледнение концевых фаланг и боль в них с элементами парестезии. Указанные расстройства имеют пароксизмальный характер и по окончании приступа исчезают полностью. Распределение периферических сосудистых расстройств не имеет строгой закономерности, однако чаще это II-III пальцы кистей и первые 2-3 пальца стоп. Больше других в процесс вовлечены дистальные отделы рук и ног, значительно реже другие участки тела — мочки ушей, кончик носа.
Длительность приступов различная: чаще — несколько минут, реже — несколько часов.
Перечисленные симптомы характерны для так называемой I стадии болезни Рейно. В следующей стадии появляются жалобы на приступы асфиксии, вслед за которыми могут развиваться трофические нарушения в тканях: отечность, повышенная ранимость кожи пальцев. Характерными особенностями трофических расстройств при болезни Рейно являются их локальность, ремиттирующее течение, закономерное развитие с концевых фаланг. Последняя, трофопаралитическая, стадия характеризуется усугублением перечисленных симптомов и преобладанием дистрофических процессов на пальцах рук, лице и пальцах ног.
Течение заболевания медленно прогрессирующее, однако независимо от стадии заболевания возможны случаи обратного развития процесса — при наступлении климактерического периода, беременности, после родов, изменения климатических условий.
Описанные стадии развития заболевания характерны для вторичной болезни Рейно, где темпы прогрессирования определяются клинической картиной первичного страдания (чаще это системные болезни соединительной ткани). Течение же первичной болезни Рейно, как правило, стационарное.
Частота расстройств нервной системы у больных с болезнью Рейно велика, при идиопатической форме она достигает 60 %. Как правило, выявляется значительное число жалоб невротического круга: головная боль, ощущение тяжести в голове, боль в спине, конечностях, частые нарушения сна. Наряду с психогенной головной болью свойственна приступообразная сосудистая головная боль. Мигренозные приступы встречаются у 14-24 % больных.
В 9% случаев отмечается артериальная гипертензия.
Приступообразная боль в области сердца носит функциональный характер и не сопровождается изменениями на ЭКГ (кардиалгии).
Несмотря на значительное число жалоб на повышенную чувствительность предплечий, пальцев кистей и стоп к холоду, частоту ощущений зуда, жжения и других парестезии, объективные расстройства чувствительности у больных с идиопатическои формой заболевания встречаются крайне редко.
Многочисленные исследования идиопатической формы болезни Рейно показали полную проходимость магистральных сосудов, в связи с чем трудно объяснимыми остаются тяжесть и частота судорожных кризов артериолокапилляров в дистальных участках конечностей. Осциллография лишь демонстрирует повышение тонуса сосудов, главным образом, кистей и стоп.
Продольная сегментарная реография конечностей выявляет два типа изменений:
-
в стадии компенсации — заметное повышение сосудистого тонуса; в стадии декомпенсации — чаще всего значительное снижение тонуса мелких артерий и вен. Пульсовое кровенаполнение снижается в пальцах кистей и стоп в период ишемического приступа с явлениями затруднения венозного оттока.
Диагностика болезни Рейно
При исследовании больных с болезнью Рейно следует прежде всего установить, не является ли феномен конституциональной особенностью периферической циркуляции, т. е. нормальной физиологической реакцией под воздействием холода разной интенсивности. У многих людей она включает однофазное побледнение пальцев рук или ног. Эта реакция подвергается обратному развитию при согревании и почти никогда не прогрессирует до цианоза. Между тем у пациентов с истинной болезнью Рейно обратное развитие вазоспазма затруднено и часто длится дольше, чем применение воздействующего стимула.
Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз между идиопатическои формой заболевания и вторичным синромом Рейно.
Диагностика идиопатическои формы заболевания основывается на пяти главных критериях, сформулированных E.Ellen, W.strongrown в 1932 г.:
-
продолжительность заболевания не менее 2 лет; отсутствие заболеваний, вторично вызывающих синдром Рейно; строгая симметричность сосудистых и трофопаралитических симптомов; отсутствие гангренозных изменений кожи пальцев; эпизодическое появление приступов ишемии пальцев под влиянием охлаждения и эмоциональных переживаний.
Однако далее при длительности заболевания более 2 лет необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, а также другие наиболее частые причины вторичной болезни Рейно. Поэтому особое внимание должно быть привлечено к выявлению таких симптомов, как истончение концевых фаланг, множественные длительно не заживающие ранки на них, затруднения открывания рта и глотания. При наличии такого симптомокомплекса следует прежде всего думать о возможном диагнозе системной склеродермии. Для системной красной волчанки характерны бабочкообразная эритема на лице, повышенная чувствительность к солнечному свету, выпадение волос, симптомы перикардита. Сочетание болезни Рейно с сухостью слизистых оболочек глаз и полости рта характерно для синдрома Съегрена. Кроме того, больные должны быть опрошены с целью выявления в анамнезе данных о применении препаратов типа эрготамина и длительного лечения бета-адреноблокаторами. У мужчин старше 40 лет со снижением периферического пульса необходимо выяснить, курят ли они, для установки возможной связи болезни Рейно с облитерирующим эндартериитом. Для исключения профессиональной патологии обязательны анамнестические данные о возможности работы с вибрирующими инструментами.
Практически во всех случаях первичного обращения пациента к врачу приходится проводить дифференциальный диагноз между двумя наиболее частыми его формами — идиопатическои и вторичной при системной склеродермии. Наиболее достоверным методом наряду с детальным клиническим анализом является применение метода вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), который позволяет практически в 100% разграничить эти два состояния. У больных с системной склеродермией эти показатели практически не отличаются от нормальных. В то время как у больных болезнью Рейно отмечается резкое удлинение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП в конечностях, более грубо представленное на руках.
Сосудисто-трофические феномены в конечностях встречаются в различных клинических вариантах. Феномен акропарестезий в более легкой форме (форма Шульце) и более тяжелой, распространенной, с явлениями отека (форма Нотнагеля) ограничивается субъективными расстройствами чувствительности (ползание мурашек, покалывание, онемение). Состояния постоянного акроцианоза (акроасфиксия Кассирера, местная симпатическая асфиксия) могут усугубляться и протекать с явлениями отечности, легкой гипестезии. Многочисленны клинические описания болезни Рейно в зависимости от локализации и распространенности ангиоспастических расстройств (феномен «мертвый палец», «мертвая рука», «стопа шахтера» и др.). Большинство этих синдромов объединены рядом общих черт (пароксизмальность, возникновение под воздействием холода, эмоциональных нагрузок, сходный характер течения), что позволяет предполагать у них единый патофизиологический механизм и рассматривать их в рамках единой болезни Рейно.
Лечение болезни Рейно
Лечение больных с болезнью Рейно представляет определенные трудности, связанные с необходимостью установления конкретной причины, вызвавшей синдром. В тех случаях, когда выявлено первичное заболевание, тактика ведения больных должна включать лечение основного заболевания и наблюдение соответствующего специалиста (ревматолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, дерматолога, кардиолога и др.).
Большинство общепринятых методов относится к симптоматическим формам лечения, основанным на применении общеукрепляющих, спазмолитических болеутоляющих и нормализующих гормональные функции средств.
Специальной тактики ведения и лечения следует придерживаться у больных с профессиональными и бытовыми вредностями, при этом прежде всего устраняют фактор, вызывающий эти расстройства (вибрация, холод и др.).
В случаях идиопатической формы заболевания, когда первичная болезнь Рейно вызывается только холодом, влажностью и эмоциональными нагрузками, исключение этих факторов может привести к облегчению приступов болезни Рейно. Анализ клинических наблюдений результатов длительного приема различных групп сосудорасширяющих средств свидетельствует о недостаточной их эффективности и кратковременности клинического улучшения.
Возможно применение дефибринирующей терапии как разновидности патогенетического лечения, но следует иметь в виду ее непродолжительный эффект; аналогичным действием обладает и плазмаферез, используемый в наиболее тяжелых случаях.
При некоторых формах заболевания, сопровождающихся образованием необратимых трофических расстройств и выраженным болевым синдромом, значительное облегчение приносит хирургическое лечение — симпатэктомия. Наблюдения за оперированными больными показывают, что возврат практически всех симптомов заболевания наблюдается через несколько недель. Темп нарастания симптоматики совпадает с развитием гиперчувствительности денервированных структур. С этих позиций становится понятным, что применение симпатэктомии вообще не является оправданным.
В последнее время расширился круг применяемых средств периферической вазодилатации. Успешным является использование блокаторов кальция (нифедипин) при первичной и вторичной болезни Рейно в связи с их действием на микроциркуляцию. Длительное применение блокаторов кальция сопровождается достаточным клиническим эффектом.
Определенный интерес с патогенетической точки зрения представляет применение больших доз циклоокис-ных ингибиторов (индометацин, аскорбиновая кислота) с целью коррекции нарушений периферической циркуляции.
Учитывая частоту и выраженность психовегетативных расстройств при болезни Рейно, особое место в терапии этих больных занимает психотропная терапия. Среди препаратов этой группы показаны транквилизаторы с анксиолитическим действием (тазепам), трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и селективные серотониновые антидепрессанты (метансерин).
К настоящему времени сложились и некоторые новые аспекты терапии больных с болезнью Рейно. С помощью биологической обратной связи больным удается контролировать и поддерживать на определенном уровне кожную температуру. Особый эффект у больных с идиопатической болезнью Рейно дают аутогенная тренировка и гипноз.
Синдром и болезнь Рейно: лечение
Болезнь Рейно является поражением сегментарного аппарата мозга и периферических отделов вегетативной нервной системы. Она относится к группе ангиотрофоневрозов. Синонимами болезни Рейно являются сосудисто-трофическая невропатия. вазомоторно-трофический невроз .
Этиология и патогенез
Заболевание было описано Рейно в 1862 году. Он считал, этот невроз появляется в результате повышенной возбудимости спинномозговых сосудодвигательных центров. Позже было установлено, что при таком симптомокомплексе возможно наличие как самостоятельного заболевания, так и синдрома при некоторых нозологических формах, к примеру, при спондилогенной патологии. При этом имеют значение инфекции, врожденная недостаточность боковых рогов спинного мозга, эндокринные нарушения (надпочечников, щитовидной железы). Происходит нарушение на различном уровне функции сосудодвигательных центров (гипоталамус, кора полушарий большого мозга, ствол мозга, спинной мозг). При этом тонус вазоконстрикторов повышается. В результате спазма сосудов бледнеют дистальные отделы рук и ног, реже нос, уши губы, появляется асфиксия, некроз тканей, понижение температуры пораженного участка. Боль появляется в результате раздражения токсическими веществами, которые возникают в ишемическом участке, чувствительных нервных волокон.
Клиническая картина болезни Рейно
Заболевание встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, причем в 5 раз чаще у женщин, чем у мужчин. В классических случаях различаются три стадии болезни.
На первой стадии происходит внезапный спазм артерий и капилляров определенного участка. Обычно этот участок становится холодным на ощупь и мертвенно-бледным, в нем снижается чувствительность. Продолжительность приступа составляет от нескольких минут до часа и больше, после чего спазм прекращается и участок приобретает нормальный вид. Повторение приступов может происходить через различные промежутки времени.
Вторая стадия происходит в результате асфиксии. Проявление спазма характеризуется сине-фиолетовой окраской кожи, покалыванием, временами сильными болями, в местах асфиксии чувствительность исчезает. В механизме развития этой стадии большую роль играет парез вен. Эти явления проходят через некоторое время. Встречаются случаи, когда присутствует только первая или только вторая стадия. Также наблюдается переход первой стадии во вторую.
Вслед за длительной асфиксией развивается третья стадия. На отечной конечности фиолетово-синего цвета появляются пузыри, имеющие кровянистое содержимое. Вскрытие пузыря обнаруживает некроз тканей, в более тяжелых случаях — не только некроз тканей кожи, но и остальных тканей до кости. В завершение процесса происходит рубцевание образовавшейся язвенной поверхности.
Чаще всего клинические проявления заболевания локализируются на пальцах рук и на ногах, очень редко на ушах и кончике носа. Особенность заболевания – симметричные проявления. Заболевание является хроническим, процесс может тянуться десятилетиями. Гангрена случается редко. Омертвению могут подвергнутся ногтевые фаланги или их части. Одни больные ощущают повторение пароксизма по нескольку раз в день, другие же – с месячными интервалами.
Диагноз и дифференциальный диагноз
На основании клинических проявлений заболевания устанавливается диагноз. Необходимо в первую очередь определиться – это болезнь или синдром Рейно. Болезнь характеризуется приступами побледнения или цианоза пальцев (обычно второго и третьего), выступающих частей лица из-за охлаждения, раздражений, к примеру, эмоциональных, симметричностью поражения, отсутствием гангрены на коже пальцев, длительностью заболевания не менее 2 лет.
При синдроме Рейно типичным является наличие признаков основного заболевания: эндокринные заболевания (климакс, тиреотоксикоз), спондилогенный синдром передней лестничной мышцы, склеродермия, сирингомиелия, вибрационная болезнь, добавочное шейное ребро, интоксикация различными химическими веществами. При всех перечисленных клинических формах заболеваний типичной картины болезни Рейно не наблюдается.
Лечение синдрома и болезни Рейно
Обычно назначаются рефлекторные методы лечения (акупунктура, вакуумная терапия. магнитопунктура. лазеропунктура и др.), которые могут успешно сочетаться с медикаментозным лечением. Применяются спазмолитические сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, платифиллин, трентал), центральные и периферические адреноблокаторы (аминазин, дигидроэрготамин, тропафен), ганглиоблокаторы (бензогексоний, ганглерон, пахикарпин), актовегин, транквилизаторы и др. Целесообразными являются теплые ванны. Также показаны преганглионарная симпатэктомия и десимпатизация при малом терапевтическом эффекте.
Хороший прогноз в отношении жизни, но не наступает полного выздоровления. При возникновении болезни в период полового созревания, с возрастом может произойти значительное улучшение состояния или даже выздоровление.
Трудоспособность при болезни Рейно
Противопоказания в работе касаются деятельности, которая связана с переохлаждением конечностей, сыростью, вибрацией, контактом с различными химическими веществами, со сложными и тонкими движениями пальцев рук (печатание на пишущей машинке, игра на музыкальных инструментах). По причине невозможности выполнения работы по основной профессии может быть установлена II или III группа инвалидности в зависимости от степени заболевания.
