Гіпертрофічна кардіоміопатія

Стандартный

Одним з найбільш древніх, і тим не менш, найефективніших способів схуднення є застосування насіння льону.

Початкове положення — стоячи ноги на ширині плечей, гімнастична палиця лежить на лопатках, плечі розправлені.

гіпертрофічна кардіоміопатія лівого шлуночка

Якщо ви знаходитесь в пошуках найбільш ефективної дієти для схуднення, рекомендуємо спробувати вам дієту, розроблену медиками з клініки Майо в Мінессоті.

Будь яка подружня пара, що проходить програму ЕКЗ, знає, що дуже важливо не просто завагітніти, але й благополучно виносити малюка.

Кардіоміопатія гіпертрофічна

КАРДІОМІОПАТІЯ ГІПЕРТРОФІЧНА

Гіпертрофічна кардіоміопатія — це автосомно-домінантне захворюван­ня, що характеризується гіпертрофією міокарда лівого і зрідка — правого шлуночків.

Відповідно до переважної локалізації і поширеності розрізняють варіан­ти гіпертрофічної кардіоміопатії із залученням лівого і правого шлуночків, а гіпертрофію лівого шлуночка, у свою чергу, поділяють на асиметричну й симетричну (концентричну). Частіше (понад 50% випадків) діагностують асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки, що поширюється на всю перегородку або (рідше) її базальну частину. До більш рідкісних варі­антів асиметричної гіпертрофії лівого шлуночка відносять варіанти з верхів­ковою і задньоперегородковою локалізацією і локалізацією в ділянці бічної стінки лівого шлуночка. Симетрична гіпертрофія трапляється у понад 30% випадків.

Епідеміологія. За даними епідеміологічних досліджень із застосуванням ехокардіографії, поширеність гіпертрофічної кардіоміопатії становить 0,2— 1,1%, причому більшість випадків захворювання симптоматичні.

Етіологія. Спадковий характер частини випадків гіпертрофічної кардіо­міопатії привернув до себе увагу ще в 60-х роках минулого століття, до впро­вадження в клінічну практику ехокардіографії. Пізніше «суцільне» ультра­звукове обстеження родичів хворих у великих родинах дало змогу встанови­ти її сімейний характер у 55—65% випадків з успадкуванням переважно автосомно-домінантного типу з різною пенетрантністю та експресивністю.

Уперше точна локалізація гена, відповідального за виникнення гіпертро­фічної кардіоміопатії, на хромосомі 14 була встановлена в 1989 р. Ним вия­вився ген, що кодує синтез ізоформи (і-важких ланцюгів міозину, що, на відміну від а-ланцюгів, представлені переважно в шлуночках серця. Мутацію гена р-важких ланцюгів міозину визначають приблизно в 50% сімейних випадків гіпертрофічної кардіоміопатії.

Пізніші дослідження встановили ще три гени, «поломки» яких відпові­дальні за виникнення цього захворювання. До них відносять ген серцевого тропоніну Т, розміщений на хромосомі 1, ген а-тропоміозину на хромосомі 15 і ген, що кодує синтез серцевої ізоформи білка С, який зв’язує міозин, на хромосомі 2. Оскільки мутації всіх чотирьох видів скоротливих білків зумов­люють розвиток того самого фенотипу гіпертрофічної кардіоміопатії, можна зробити висновок, що гіпертрофічна кардіоміопатія є «хворобою саркомера».

Останнім часом виявлені також мутації генів регуляторних і есенціаль- них легких ланцюгів міозину, титину, а-тропоміозину, а-актину, серцевого тропоніну І а-міозинової важкої ланки.

Патогенез. Для пояснення механізму розвитку гіпертрофії міокарда при гіпертрофічній кардіоміопатії висунуто гіпотезу про її компенсаторний ха­рактер у відповідь на порушення скоротливої здатності «дефектних» скорот­ливих білків як наслідку мутації в їхній молекулі.

Основними патогенетичними чинниками гіпертрофічної кардіоміопатії є:

1)        зміна скоротливої здатності гіпертрофованого і дезорганізованого міо­карда лівого шлуночка;

2)        порушення швидкості проведення збудження в шлуночках з асинх­ронним скороченням різних відділів міокарда;

3)        невідповідність вінцевого кровотоку в незмінених судинах і ступеня гіпертрофії міокарда;

4)        здавлення вінцевих судин гіпертрофованим міокардом.

Основні патофізіологічні процеси, які спостерігають у хворих на гіпер­трофічну кардіоміопатію, включають зміни систолічної функції і скоротли­вої активності лівого шлуночка, порушення його діастолічного наповнення та ішемію міокарда.

Патологічна анатомія. Макроскопічне дослідження серця виявляє значну гіпертрофію міокарда лівого шлуночка за відсутності ознак природжених і набутих вад серця, системної артеріальної гіпертензії та інших захворювань, здатних її зумовлювати. Товщина лівого шлуночка перевищує 15 мм і часто становить 35—45 мм. При цьому ступінь стовщення різних сегментів шлу­ночка неоднакова. У більшості хворих найбільше виражене стовщення ба­зальної частини міжшлуночкової перегородки, що спричинює істотне зву­ження виносного тракту. Така асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової пе­регородки не є, однак, чітко специфічною для гіпертрофічної кардіоміопатії. Вона трапляється приблизно в 10% хворих з іншими серцево-судинними захворюваннями.

Поширеність гіпертрофії міокарда характеризується значним різномані­ттям — від стовщення всього лівого шлуночка до стовщення одного якогось сегмента. У хворих із субаортальною обструкцією, на відміну від тих, які її не мають, відзначають більше стовщення міжшлуночкової перегородки на рівні мітрального клапана і звуження виносного тракту лівого шлуночка.

Розміри порожнини лівого шлуночка не змінені або зменшені. Часто відзначають дилатацію лівого передсердя і його гіпертрофію. У значної час­тини хворих виявляють також первинні зміни мітрального клапана — подо­вження однієї або обох стулок.

У низці випадків до процесу гіпертрофії залучається правий шлуночок.

Найхарактернішими ознаками гіпертрофічної кардіоміопатії при гісто­логічному дослідженні є гіпертрофія кардіоміоцитів і їх вогнищева дезорга­нізація. У частини гіпертрофованих кардіоміоцитів простежують дистрофічні зміни, аж до необоротної альтерації з розвитком замісного склерозу. У понад 90% хворих виявляють ділянки хаотичного взаємного розміщення окремих м’язових волокон та їхніх груп, що втрачають властиву їм правильну взаємну орієнтацію й утворюють «завитки».

У гіпертрофованих кардіоміоцитах містяться великі ядра неправильної, спотвореної форми, що оточені світлою зоною, утвореною скупченнями гліко­гену. Вважають, що виявлення такого «перинуклеарного німба» має важливе діагностичне і диференціально-діагностичне значення.

Досить постійною патогістологічною ознакою гіпертрофічної кардіоміо­патії є збільшення вмісту в міокарді сполучної тканини внаслідок інтерсти- ційного фіброзу і, меншою мірою, замісного склерозу.

Приблизно у 80% хворих виявляють зміни інтрамуральних артеріол і дрібних артерій з гіпертрофією середньої оболонки і проліферацією клітин внутрішньої оболонки.

Клінічна картина й ускладнення. Хоча гіпертрофія може спостерігатися від народження, у більшості хворих спонтанне стовщення міокарда відбу­вається в період статевого дозрівання — до 12—14 років. При цьому товщи­на міокарда лівого шлуночка збільшується за 1—3 роки в середньому вдвічі, що в деяких випадках призводить до виникнення субаортальної обструкції. Таке ремоделювання лівого шлуночка зазвичай не супроводжується клінічним погіршенням і в більшості хворих є безсимптомним. В осіб віком понад 18 років гіпертрофія, як правило, не прогресує. Іноді подальше стовщення міжшлуночкової перегородки без істотних змін кардіогемодинаміки можна спостерігати до 40-річного віку. Наростання симптомів бівентрикулярної серцевої недостатності трапляється відносно рідко — у середньому в 10% симптоматичних хворих. Її розвиток часто супроводжує постійна форма ми­готливої аритмії. Клінічна картина гіпертрофічної кардіоміопатії досить ге­терогенна і, мабуть, сприятливіша, ніж це вважалося раніше. У 70 % ви­падків захворювання може мати безсимптомний перебіг.

Необструктивні форми гіпертрофічної кардіоміопатії мають загалом спри­ятливішу клінічну картину, ніж обструктивні.

Основною причиною раптової зупинки кровообігу при гіпертрофічній кардіоміопатії вважають фібриляцію шлуночків. Іноді вона зумовлена пору­шеннями провідності і гемодинамічними чинниками — різким зниженням викиду крові в аорту внаслідок гострого збільшення субаортальної обструкції при фізичному навантаженні, артеріальній гіпотензії і гіповолемії. Досить часто раптова смерть настає при безсимптомній клінічній картині захворю­вання або слабко виражених клінічних проявах його, що не дає змоги вчасно встановити діагноз. Іноді до смерті призводить застійна серцева недостатність.

Основні скарги хворих — біль у грудній клітці, задишка, серцебиття, перебої, напади запаморочення, непритомність. Вони частіше трапляються і більше виражені в разі поширеної, а не обмеженої, гіпертрофії лівого шлу­ночка.

Біль у ділянці серця і за грудниною здебільшого має ішемічне походжен­ня, однак типовий ангінозний характер болю спостерігають лише 30—40% хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію. Атиповий больовий синдром може виявлятися тривалим ниючим або, навпаки, гострим колючим болем, що іноді посилюється після вживання нітрогліцерину. У частини хворих больо­вий синдром супроводжується виникненням ознак ішемії міокарда на ЕКГ. Незважаючи на відсутність ураження великих і середніх вінцевих артерій серця, можливий розвиток Q-ІМ або не-Q-IM.

Задишка під час фізичного навантаження й у стані спокою, уночі, трап­ляється в 40—50% хворих. Можливий розвиток нападів серцевої астми й набряку легень.

Серцебиття і перебої в роботі серця відзначають приблизно 50% хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію. Частіше вони пов’язані з порушеннями серцевого ритму, що можуть супроводжуватися також запамороченням і не­притомністю (у 10—40% хворих). Причиною останніх переважно є різке зниження хвилинного об’єму серця внаслідок збільшення перешкоджання вигнанню крові з лівого шлуночка, наприклад, при гіперкатехоламінемії, що супроводжує фізичне напруження й емоційні стреси. Стани знепритомнення можуть зумовлюватися також брадиаритмією, ішемією міокарда і минущою артеріальною гіпотензією внаслідок порушення функціонування барорецепторного рефлексу. Зв’язок запаморочення і знепритомнення з фізичним на­вантаженням характерніший для гіпертрофічної кардіоміопатії, що супро­воджується обструкцією, ніж для її необструктивної форми.

У частини хворих у сімейному анамнезі можна знайти дані про випадки подібного захворювання або раптової смерті у відносно молодому віці. Так, описано цілі родини, що страждають на «злоякісну» гіпертрофічну кардіо­міопатію, яка призводить до раптової смерті.

Клінічне обстеження часто не дає змоги знайти істотні відхилення — вони або відсутні, або через слабку вираженість залишаються непоміченими. Тому необхідно звертати особливу увагу на фізичні ознаки гіпертрофії і діастолічної дисфункції лівого шлуночка — посилення верхівкового поштовху і пресисто- лічний ритм галопу внаслідок компенсаторного гіпердинамічного скорочення лівого передсердя. Однак діагностичне значення цих ознак невелике.

Яскравіші клінічні прояви має асиметрична гіпертрофія міжшлуночко­вої перегородки з обструкцією в стані спокою, що дає змогу передбачити цей діагноз біля ліжка хворого.

Ознаки обструкції виносного тракту лівого шлуночка при фізикальному дослідженні включають:

1.         Нерівномірний поштовхоподібний пульс (pulsus bifidus), зумовлений швидким підйомом пульсової хвилі за безперешкодного гіпердинамічного вигнання крові з лівого шлуночка на початку систоли з наступним різким спадом при розвитку обструкції.

2.         Пальпаторне визначення систоли лівого передсердя.

3.         Розщеплення II тону.

4.         Пізній систолічний шум над верхівкою серця й у точці Боткіна. Він найчастіше не пов’язаний з І тоном і проводиться вздовж лівого краю грудни-

ни й у пахвову ділянку, іноді — на основу серця. Причинами його виникнення є перешкоджання вигнанню крові з лівого шлуночка, що розвивається в середині систоли. Характерне посилення шуму в положенні сидячи, стоячи, на видиху.

Найпоширенішими ускладненнями гіпертрофічної кардіоміопатії є по­рушення ритму і провідності та раптова зупинка кровообігу. Значно рідше спостерігають застійну систолічну серцеву недостатність, інфекційний ендо­кардит і тромбоемболії.

Порушення ритму і провідності. За даними добового моніторування ЕКГ, аритмії виявляють у 75—90% хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію, у тому числі суправентрикулярні — у 25—46%. У низці випадків вони значно обтяжують перебіг захворювання. Передусім це стосується фібриляції і тріпо­тіння передсердь, що часто призводять до розвитку тяжкої серцевої недо­статності, стенокардії і знепритомнення навіть у тих хворих, в яких за сину­сового ритму не було симптомів. Значно зростає також ризик виникнення тромбоемболії.

Шлуночкові порушення ритму — найпоширеніші аритмії у хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію — здебільшого перебігають безсимптомно і виявляються лише в разі тривалого моніторування ЕКГ. Припускають, що аритмогенним субстратом є вогнища дезорганізації кардіоміоцитів і фіброзу.

Порушення провідності зазвичай виявляють лише під час холтерівського моніторування ЕКГ. Особливої уваги потребують дисфункція пазушно-пе- редсердного вузла і брадиаритмія з подовженням проведення по передсерд- но-шлуночковому пучку, що можуть бути причиною розвитку знепритом- нень і асистолії з летальним наслідком. їх структурним субстратом можуть бути дистрофічні й склеротичні зміни пазушно-передсердного і передсерд- но-шлуночкового вузлів та інших відділів провідної системи, зумовлені зву­женням дрібних артерій, що їх живлять.

Інфекційний ендокардит трапляється в 3—9% хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію, як правило, за наявності обструкції. Вегетації локалізуються на стовщеній передній стулці мітрального клапана, на аортальному клапані або ендокарді міжшлуночкової перегородки в місці її контакту зі стулками мітрального клапана. Унаслідок інфекційного процесу розвивається аортальна недостатність або збільшується мітральна.

Тромбоемболії, переважно мозкових артерій, ускладнюють клінічну кар­тину гіпертрофічної кардіоміопатії у 2—9% випадків. Як правило, вони ви­никають незалежно від наявності або відсутності обструкції при фібриляції передсердь і трапляються майже в 40% таких хворих, що збігається з їх частотою при мітральному стенозі.

Діагностика. Оскільки в значної частини хворих на гіпертрофічну кардіо­міопатію клінічних проявів захворювання може не бути, важливе значення для встановлення діагнозу набуває інформація, отримана за допомогою інстру­ментального дослідження. Найціннішими неінвазивними методами діагнос­тики є електрокардіографія і двовимірна допплєрехокардіографія. У склад­них випадках уточнити діагноз допомагає магнітно-резонансна томографія.

Електрокардіографія. Різні зміни на ЕКГ реєструються у понад 90% хворих і є ранніми ознаками захворювання, часом передуючи розвиткові гіпер­трофії міокарда, що виявляється при ехокардіографії. Це дає змогу викорис­товувати електрокардіографію як первинний скринінговий тест для відбору хворих, які підлягають ехокардіографії.

Чітко специфічних електрокардіографічних ознак гіпертрофічної кардіо­міопатії немає. Найчастіше виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У 25—40% хворих реєструють патологічні зубці Q у відведеннях V4 6 або (рідше) II і III, що засвідчує передчасне збудження основи міжшлуночкової перегородки або наявність кардіосклерозу. В останньому випадку можна виявити також відсутність росту зубців R у відведенні V,_4. Поширеними змінами є негативні зубці Т, у низці випадків у поєднанні з депресією сег­мента ST. Гігантські, глибиною понад 10 мм, негативні зубці Ту грудних відведеннях досить характерні для верхівкової форми захворювання, у разі якої вони мають важливе діагностичне значення (мал. 21).

До більш рідкісних змін на ЕКГ належать ознаки гіпертрофії лівого пе­редсердя (P-mitrale), блокада передньоверхньої гілки лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка й ознаки гіпертрофії правого передсердя, у пооди­ноких випадках — правого шлуночка.

Дані рентгенологічного дослідження серця малоінформативні. Для деяких хворих характерні незначне збільшення дуг лівого шлуночка і лівого передсер­дя, заокруглення верхівки серця й ознаки помірної венозної легеневої гіпер­тензії, чого, однак, може не бути навіть при вираженій гіпертрофії міокарда.

Ехокардіографія Допплєра посідає центральне місце в діагностиці гіпер­трофічної кардіоміопатії. Вона дає змогу визначити характерні для цього за­хворювання зміни серця, наявність і величину субаортальної обструкції і стан систолічної і діастолічної функції лівого шлуночка. Однак жодна з ехо- кардіографічних ознак, незважаючи на високу чутливість, не є патогномонічною для цього захворювання.

Основним діагностичним критерієм гіпертрофічної кардіоміопатії є «не- з’ясована» гіпертрофія одного або більше сегментів лівого й (рідко) правого шлуночків без дилатації їхньої порожнини.

Критерієм гіпертрофії в задньоперегородковому й бічному сегментах ре­комендують вважати збільшення товщини лівого шлуночка до 15 мм і більше (мал. 22), тоді як для вірогідного висновку про наявність гіпертрофії пере- дньоперегородкового і заднього сегментів достатньо їхнього стовщення від 13 мм і більше. Під час оцінювання отриманих результатів необхідно врахо­вувати також стать і вік хворого та розміри порожнини лівого шлуночка.

Найчастіше спостерігається зменшення об’єму порожнини лівого шлу­ночка і підвищення показників скоротливості (фракції викиду, середньої швидкості циркуляторного вкорочення м’язових волокон), що відображує властивий гіпертрофічній кардіоміопатії гіпердинамічний стан.

Допплєрівське дослідження серця у хворих на гіпертрофічну кардіоміо­патію дає змогу підтвердити наявність перешкоди вигнанню з лівого шлуночка і визначити його локалізацію і вираженість (див. вклейку, мал. 23). При цьому можна уточнити також на­прямок і величину мітральної регургітації й оцінити зміни діастолічної функції лівого шлуночка.

гіпертрофічна кардіоміопатія мітрального клапана

Магнітно-резонансна томографія. Висока діагностична здатність цього методу і можливість отримати триви­мірне зображення об’єкта досліджен­ня дає змогу найточніше оцінити мор­фологію серця, що має велике значен­ня в діагностиці гіпертрофічної кардіоміопатії.

Генетичне дослідження. У деяких безсимптомних випадках захворюван­ня не виявляють характерних змін структури і функції лівого шлуночка за допомогою неінвазійних та інвазійних методів візуалізації серця. Тому най­надійнішим методом діагностики гіпер­трофічної кардіоміопатії на сьогодні вважають генетичне дослідження, що дає змогу визначати патогномонічні для неї мутації генів.

гіпертрофічна кардіоміопатія мітрального клапана

Оскільки кількість відомих дотепер мутацій досягла 100, ви­користання такого дорогого і трудомісткого методу діагностування в широкій клінічній практиці поки що нереальне, особливо в спорадичних випадках.

Диференціальна діагностика. Установлюючи діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії, необхідно виключити всі інші можливі причини гіпертрофії лівого шлуночка, насамперед так зване спортивне серце, а в разі схильності до підвищення AT — есенціальну артеріальну гіпертензію. У разі гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією важливого значення набуває диференціальна діагностика з вадами серця, що супроводжуються систолічним шумом, на­самперед з недостатністю мітрального клапана, стенозом устя аорти і дефек­том міжшлуночкової перегородки. У хворих з ангінозним болем і (або) іше­мічними й вогнищевими змінами на ЕКГ першорядним завданням є виклю­чення ІХС. Якщо в клінічній картині переважають ознаки застійної серцевої недостатності, гіпертрофічну кардіоміопатію слід відрізняти від ідіопатичної дилатаційної кардіоміопатії і захворювань перикарда і міокарда, що пере­бігають із синдромом рестрикції, — констриктивного перикардиту, кардіо­міопатії при амілоїдозі, гемохроматозі і саркоїдозі та ідіопатичної рестрик- тивної кардіоміопатії.

Спортивне серце. Диференціальна діагностика гіпертрофічної кардіоміо­патії без обструкції, особливо з відносно мало вираженою гіпертрофією лівого шлуночка (товщина стінки в межах 13—15 мм), і спортивного серця є складним завданням. Важливість його вирішення зумовлена тим, що гіпер­трофічна кардіоміопатія є головною причиною раптової смерті молодих про­фесійних спортсменів і встановлення такого діагнозу є підставою для їх дис­кваліфікації. Про ймовірну гіпертрофічну кардіоміопатію в спірних випадках свідчить наявність на ЕКГ крім ознак гіпертрофії лівого шлуночка інших змін, а при ехокардіографії Допплєра — незвичний розподіл гіпертрофії міо­карда, зменшення кінцево-діастолічного діаметра лівого шлуночка до менш як 45 мм, збільшення розмірів лівого передсердя та ознаки порушення діа- столічного наповнення лівого шлуночка.

Ішемічна хвороба серця. Найчастіше гіпертрофічну кардіоміопатію дифе­ренціюють з хронічною ІХС. Важливе значення для встановлення діагнозу має ехокардіографія, під час якої у деяких пацієнтів з ІХС визначають пору­шення сегментарної скоротливості, помірну дилатацію лівого шлуночка і зниження його фракції викиду. У літньому віці ймовірний кальциноз аор­тального клапана. Підтвердити діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії дає змогу виявлення під час ехокардіографії Допплєра ознак субаортальної обструкції. У разі її відсутності диференціальна діагностика значно утруднена. При цьо­му через можливість позитивних результатів навантажувальних тестів, особ­ливо з фізичним навантаженням, у хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію єдиним надійним методом розпізнавання або виключення ІХС є рентгено­контрастна коронарографія. В осіб середнього і старшого віку, особливо в чоловіків, є ймовірність поєднання цих захворювань.

Есенціальна артеріальна гіпертензія. Найбільшу складність для дифе­ренціальної діагностики становлять випадки гіпертрофічної кардіоміопатії, що перебігає з помірним підвищенням AT. Її слід відрізняти від ізольованої есенціальної артеріальної гіпертензії з гіпертрофією лівого шлуночка і не­пропорційним стовщенням міжшлуночкової перегородки. На ймовірну есен- ціальну артеріальну гіпертензію вказують значне і стійке підвищення AT, наявність кризів і ретинопатії, а також збільшення товщини внутрішньої і середньої оболонок сонних артерій, не характерне для гіпертрофічної кар­діоміопатії.

Стеноз устя аорти. Для обох захворювань однаково характерні ангі­нозний біль, задишка, запаморочення і знепритомнення, ознаки гіперт­рофії лівого шлуночка і зміни сегмента ST і зубця Г на ЕКГ, а також стов­щення міокарда лівого шлуночка при незмінених і навіть зменшених роз­мірах його порожнини, що виявляються під час ехокардіографічного дослідження. Ймовірний стеноз устя аорти засвідчують зміни II тону і про­ведення систолічного шуму на судини шиї під час аускультації, наявність постстенотичного розширення висхідної частини аорти й ознак фіброзу і кальцинозу аортального клапана під час рентгенографічного і ехокардіо­графічного досліджень. Підтвердити діагноз дає змогу виявлення градієнта систолічного тиску на рівні аортального клапана при ехокардіографії Доп­плєра і катетеризації серця.

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ

Загалом запідозрити гіпертрофічну кардіоміопатію дають змогу:

1)        скарги на задишку, ангінозний біль і знепритомнення в осіб молодого віку, однак вони спостерігаються менше ніж у половини хворих;

2)        випадки раптової смерті в родині;

3)        електрокардіографічні ознаки клінічно нез’ясованої гіпертрофії лівого шлуночка, депресія сегмента ST за ішемічним типом з глибокими негатив­ними зубцями Т.

Діагноз ґрунтується на виявленні за допомогою ехокардіографії, рентге­ноконтрастної ангіокардіографії або магнітно-резонансної томографії різного ступеня гіпертрофії міокарда одного або більше сегментів лівого і (або) зрідка правого шлуночків. Вона здебільшого асиметрична, переважно локалізується в базальній частині міжшлуночкової перегородки і не може бути пояснена іншими захворюваннями серця або системними захворюваннями, виключен­ня яких є обов’язковою умовою діагностики гіпертрофічної кардіоміопатії. При цьому найхарактернішим є поєднання гіпертрофії лівого шлуночка зі зменшенням об’єму його порожнини і підвищенням фракції викиду.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії переважно симптоматичне і вклю­чає медикаментозні і хірургічні методи. Його метою є зменшення симптомів серцевої недостатності (АСС і ЄТК, 2003).

До загальних заходів відносять заборону занять спортом і обмеження фізич­них навантажень, здатних спричинити збільшення гіпертрофії міокарда, ри­зик раптової смерті. У ситуаціях, пов’язаних з можливістю бактеріемії, при гіпертрофічній кардіоміопатії з обструкцією рекомендують антибіотикопрофілактику інфекційного ендокардиту.

Основу медикаментозної терапії становлять P-адреноблокатори і блока­тори кальцієвих каналів. У хворих з порушеннями серцевого ритму викори­стовують також дизопірамід і аміодарон.

р-Лдреноблокатори, знижуючи потребу міокарда в кисні, дають добрий симптоматичний ефект у разі стенокардії, задишки і серцебиття в 35—50% хворих. Однак це не супроводжується регресією гіпертрофії, зменшенням ризику раптової смерті і поліпшенням показника виживаності в цілому. Хоча препарати не чинять прямого впливу на діастолічне розслаблення міокарда, у деяких випадках вони можуть поліпшувати наповнення лівого шлуночка побічно за рахунок зменшення ЧСС і запобігання ішемії міокарда. Перевагу надають p-адреноблокаторам без внутрішньої симпатоміметичної активності. Найчастіше призначають пропранолол, починають з 20 мг 3—4 рази на добу, поступово збільшуючи дозу з контролюванням пульсу і AT до максимально переносимої, здебільшого до 120—240 мг на добу. Кардіоселективні р-адреноблокатори у хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію не мають переваг перед неселективними, оскільки у великих дозах селективність утрачається.

Блокатори кальцієвих каналів. Серед представників цієї групи препара­том вибору є верапаміл. Він забезпечує ефект у 65—80% хворих, незалежно від наявності або відсутності субаортальної обструкції, включаючи випадки рефрактерності до лікування (3-адреноблокаторами. Це зумовлено здатністю препарату зменшувати ішемію міокарда й поліпшувати його діастолічне роз­слаблення і податливість лівого шлуночка. Починати лікування верапамілом слід дуже обережно, в умовах стаціонару, з малих доз (20—40 мг 3 рази на добу), поступово підвищуючи їх до максимально переносимих. Клінічний ефект настає зазвичай при вживанні не менш як 240 мг препарату на добу.

Місце дилтіазему в лікуванні гіпертрофічної кардіоміопатії остаточно не визначено. Є дані, що в середній дозі 180 мг на добу (за 3 рази) він справляє настільки ж виражений, як 240 мг верапамілу, сприятливий вплив на діа­столічне наповнення лівого шлуночка і дає однаковий симптоматичний ефект, однак меншою мірою поліпшує фізичну працездатність хворих.

Аміодарон є найефективнішим засобом лікування і профілактики як шлуночкових, так і суправентрикулярних аритмій при гіпертрофічній кардіоміо­патії, у тому числі потенційно фатальних. Незалежно від антиаритмічної дії аміодарон спричинює симптоматичне поліпшення (зменшення ангінозного болю, задишки, запаморочення і знепритомнення) у 40—90% хворих як з наявністю обструкції, так і без неї, у тому числі в разі толерантності до p-адреноблокаторів. Методика призначення аміодарону загальноприйнята. Лікування починають з доз насичення 600—1200 мг на добу протягом 3—7 діб з поступовим, у міру зменшення ЧСС, зниженням дози до підтримуваль- ної — 200 мг на добу і менше.

Хірургічне лікування. За відсутності ефекту від активної медикаментозної терапії при симптоматичному перебігу захворювання хворим із хронічною серцевою недостатністю III—IV ФК з вираженою асиметричною гіпертро­фією базальної частини міжшлуночкової перегородки показане хірургічне лікування — черезаортальна септальна міектомія.

У разі гіпертрофічної кардіоміопатії з обструкцією, коли оперативне ліку­вання показане, але виконання міектомії утруднене або міжшлуночкова пе­регородка на рівні обструкції відносно тонка (менш як 18 мм), виконують протезування мітрального клапана низькопрофільним протезом. При цьому усувається зіткнення стулок клапана з перегородкою під час систоли, що запобігає утворенню субаортального градієнта. Протезування мітрального клапана з метою ліквідування обструкції здійснюють також у випадках знач­ної мітральної регургітації через супутню патологію цього клапана.

У задавненій стадії захворювання, коли порушення систолічної функції лівого шлуночка прогресує, обережно призначають сечогінні засоби й інгібіто­ри АПФ, якщо можливо, під прикриттям p-адреноблокаторів. При вира­женій систолічній дисфункції верапаміл протипоказаний через його значну кардіодепресивну дію. Серцева недостатність у таких хворих рефрактерна до лікарської терапії і єдиним ефективним методом лікування є трансплантація серця.

Прогноз при гіпертрофічній кардіоміопатії загалом сприятливий. П’яти­річне виживання становить 82—98%, 10-річне — 64—89%. Прогноз най­сприятливіший у пацієнтів з тривалим безсимптомним перебігом захворю­вання і відсутністю випадків раптової смерті в родині. У підлітків і осіб мо­лодого і середнього віку головним чинником, який обтяжує прогноз, є схильність до знепритомнення. У хворих старшого віку прогностично не­сприятливими є задишка і біль у ділянці серця під час фізичного наванта­ження. Припускають, що в майбутньому найнадійнішим предиктором про­гнозу стане характер генетичного дефекту.

Профілактика. З огляду на спадковий характер гіпертрофічної кардіоміо­патії доцільно проводити генетичне консультування. Ризик передачі цього захворювання потомству відносно невеликий (у середньому 20%), однак у родинах з автосомно-домінантним типом спадковості він сягає 50%.

Для ранньої, доклінічної, діагностики гіпертрофічної кардіоміопатії в родичів хворого всім членам родини показане ехокардіографічне досліджен­ня, причому в дітей його необхідно повторювати після припинення росту.

Специфічних методів вторинної профілактики з доведеною ефективні­стю щодо запобігання прогресуванню захворювання і раптової смерті поки що немає. Рекомендують диспансерне спостерігання, бажано з проведенням холтерівського моніторування ЕКГ.

Також рекомендуємо переглянути

Гіпертрофічна кардіоміопатія. Етіологія. Клініко-анатомічні форми. Діагностика

Етіологія. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМ) — це спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадковування.

Передбачувані етіологічні фактори — порушення ембріогенеза міокарда, порушення нейро-гуморальної регуляції. Доведено зв’язок хвороби з генетичним маркером -антигеном HLA D4.

Клініко-анатомічні форми:

  • ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз з обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка;
  • асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки;
  • верхівкова з гіпертрофією ділянки верхівки;
  • симетрична з концентричною гіпертрофією міокарда лівого шлуночка.

При обструктивній формі захворювання спостерігається виражена гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, частіше ця гіпертрофія асиметрична, більше виражена у її верхній частині. Субаортальний стеноз приводить до обструкції шляху відтоку лівого шлуночка.

В залежності від вираженості потовщення міокарда умовно виділяють 3 ступеня гіпертрофії:

1) помірна гіпертрофія — 15-20 мм,

2) середнього ступеня — 21- 25 мм,

3) виражена гіпертрофія — більше 25 мм

Клініка. В амбулаторній практиці можна зустрітися з типовими ситуаціями, що дозволяють запідозрити гіпертрофічну кардіоміопатю.

Класифікація ГКМП за клінічними проявами

2. Вегетодистонічний варіант.

3. Інфарктоподібний варіант.

4. Кардіалгічний варіант.

5. Аритмічний варіант.

6. Декомпенсаційний варіант.

7. Псевдоклапанний варіант.

8. Змішаний варіант.

9. Блискавичний варіант.

У початковій стадії хвороби яких-небудь скарг хворий не пред’являє. Першим симптомом звичайно буває випадково виявлений систолічний шум над усією поверхнею серця з максимумом на верхівці чи в точці Боткіна. Інтенсивність шуму збільшується при різкому натужуванні. Майже у половини хворих виявляється систолічиий екстратон — «тон псевдовигнання» по термінології Н.М. Мухарлямова.

Приводом для звертання до лкаря є скарги, характерні для синдрому малого систолічного викиду в аорту: запаморочення, непритомність, що часто сполучаються з кардіалгіями, серцебиттям, не пов’язаними з фізичним навантаженням. Інтенсивний систолічний шум по лівому краю грудини у ІІІ-ІV-му міжребір’ях, якщо пацієнт молодий і має захворювання серця в анамнезі (ревматизм, міокардит), свідчить про клапанну ваду серця.

Кардіалгії, задишка у молодої людини з вказівкою в анамнезі на вроджену ваду серця (відкриті артеріальні протоки?) і сімейний характер захворювання (В.І. Маколкін).

Кардіалгії, задишка в сполученні з глибокими негативними зубцями Т чи випадкове виявлення патологічної «інфарктної» ЕКГ при відсутності скарг.

На етапі розгорнутих клінічних проявів хворі пред’являють скарги на давлячий біль в ділянці серця, біль ниючого характеру, іноді він буває колючий, що нагадує по характеру стенокардію. Друга група скарг — запаморочення, синкопальні стани з короткочасним відключенням свідомості. Ці симптоми пов’язані з малим систолічним викидом в аорту внаслідок обструкції вихідного тракту лівого шлуночка.

Задишка, тахкардія при фізичному навантаженні -симптоми лівошлуночкової серцевої недостатності. Бівентрикулярна серцева недостатність для гіпертрофічної кардіоміопатії не характерна. Лвошлуночковий поштовх звичайно розташований у 5-му міжребір’ї, сильний, змщений уліво. Пульс стрибаючий (celer et altus), іноді дикротичний, як при аортальній недостатності. Однак пульсовий тиск у межах норми. Систолічний шум найбільш чітко вислуховується по лівому краю грудини у ІІІ-ІV-му міжребір’ях, підсилюється в положенні стоячи, під час фізичного навантаження, після інгаляції амілнітрита.

Електрокардіограма. Найбільш типові ознаки гіпертрофії лівого шлуночка: високі зубці R у І-му стандартному і лівих прекардіальних відведеннях у сполученні зі зниженням інтервалу S-T і негативними зубцями Т. Ознаками гіпертрофії міжшлуночкової перегородки вважаються патологічні зубці Q у ІІ-ІІІ-му стандартних, V4-V6-му прекардіальних відведеннях. Варіант ЕКГ з глибокими «гігантськими» зубцями Т у V3-V5 розцінюється, як ознака гіпертрофії апкальних сегментів лівого шлуночка при так званій верхівковій формі хвороби. На більш пізніх етапах захворювання описуються зміни зубця Р по типу мітрального чи пульмонального у сполученні з ЕКГ-синдромом гіпертрофії лівого шлуночка. Аритмії і блокади серця значно частіше виявляються при холтеровському моніторуванні, ніж при епізодичному записі ЕКГ.

Ехокардіографічний метод дає можливість виділяти симетричну і асиметричну форми, а в межах останньої — варіанти з переважною гіпертрофією верхівки, папілярних м’язів, міжшлуночкової перегородки. Він же допомагає оцінити наявність і ступінь виразності обструкції відтоку з лівого шлуночка. Найбільш типові наступні ознаки: асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, більш виражена у верхній третині, в сполученні з її гіпокінезією; передньосистолічний рух передньої стулки мітрального клапана; дотик передньої стулки мітрального клапана до міжшлуночкової перегородки в діастолу; середнє систолічне прикриття стулок аортального клапана; зменшення розмірів порожнини лівого шлуночка, відстань між міжшлуночковою перегородкою та передньою стулкою мітрального клапана на початку систоли.

Рентгенографічне дослідження. Тінь серця не відрізняється від нормальної. Однак у більшості хворих виявляються ознаки збільшення лівого шлуночка і лівого передсердя, рідше дилатації висхідної аорти.

Формулювання діагнозу. Уточнюються тип кардіоміопатії, її клініко-анатомічна форма, основні клінічні синдроми, стадія хронічної серцевої недостатності.

Доплерографія дозволяє оцінити ступінь мітральної регургітації, швидкість систолічного потоку у вихідному відділі ЛШ, характер діастолічної дисфункції. За допомогою постійної доплер-ЕхоКГ виміряється швидкість кровотока в ділянці обструкції по рівнянню Бернуллі розраховується градієнт тиску, рівний 4*V2 де V2 інтегральна швидкість кровотока в м/с.

Нові методи дослідження, що з’явилися в кардіології в останні роки, такі як магнітно-резонансна і позитронно-емісіонна томографія, значно розширили можливості діагностики ГКМП і оцінки патофізіологічних змін, що має важливе значення для оптимізації лкування.

Диференціальна діагностика

Гіпертрофічна кардіоміопатія і клапанний стеноз устя аорти. Поєднання грубого систолічного шуму на верхівці серця і в ІІ-му міжребір’ї справа від грудини, а в ряді випадків і на сонних артеріях з артралгіями чи артритом в анамнезі робить логічним попередній діагноз ревматичної аортальної вади. Диференційно-діагностичні ознаки клапанного стенозу устя аорти і гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії пі дсумовані в таблиці.

Гіпертрофічна кардіоміопатія і ІХС. Найбільш типовою є наступна клінічна ситуація. Хворий, який не пред’являє скарг, має нетиповий для стенокардії і інфаркту міокарда синдром болю, обстежується амбулаторно. Якщо на ЕКГ виявляється високий зубець R, депресія інтервалу S-T, негативні загострені зубці Ту V4, це є приводом для госпіталізації в стаціонар з діагнозом «інфаркт міокарда». Незважаючи на відсутність резорбційно-некротичного синдрому та еволюції ЕКГ, властивої міокардіальному некрозу, діагноз інфаркту міокарда у ряді випадків підтверджується. Нам відомі хворі з гіпертрофічною кардіоміопатією, які перенесли, 2-3 «дрібновогнищевих інфарктів міокарда» при відсутності достовірних клінічних і лабораторних даних. Як уникнути діагностичної помилки? В.Г. Попов наполегливо звертав увагу лікарів на невідповідність між вираженими і стійкими патологічними змінами ЕКГ у хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію і та спокійною клінічною картиною захворювання. Ехокардіографічні дані при гіпертрофічній кардіоміопатії досить характерні. Це зменшення розмірів порожнини лівого шлуночка в сполученні з локальним збільшенням товщини одного чи декількох його відділів, частіше міжшлуночкової перетинки, верхівки.

При вирішенні питання про діагноз у хворого з кардіалгією і вперше виявленими описаними вище змінами ЕКГ варто виходити з ймовірності більш небезпечного захворювання — ІХС, інфаркту міокарда. Діагностичні питання будуть вирішені в ході динамічного спостереження в умовах спеціалізованого стаціонару. Така тактика краща і тому, що гіпертрофічна кардіоміопатія може поєднуватися з ІХС. Ідентифікація ІХС у хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію у ряді випадків можлива тільки після проведення селективної коронарографії.

Гіпертрофічна кардіоміопатія і клімактерична міокардіодистрофія, нейроциркуляторна дистонія. Кардіалгії в сполученні зі слабонегативними зубцями Т на ЕКГ, особливо у емоційно-лабільних осіб чи жінок у клімактеричний період, звичайно трактуються як нейроциркуляторна дистонія чи клімактерична міокардіодистрофія. При поглибленому дослідженні таких пацієнтів за допомогою ехокардіографічного методу у ряді випадків удається виявити асиметричну гіпертрофію міжшлуночкової перегородки.

Недостаточность митрального клапана — операция

Ехокардіографічна оцінка систолічної функції лівого шлуночка

Написать ответ