Кардиомиопатия сердца

Стандартный

Кардиомиопатия сердца: синдром разбитого сердца, или стресс-индуцированная кардиомиопатия (синдром тако-цубо).

По данным кардиологии, типичные симптомы синдрома разбитого сердца это боль в сердце и затрудненное дыхание, что совершенно идентично симптомам инфаркта миокарда. Это заболевание все еще мало известно, как больным, так и многим медикам, но в последние годы этот диагноз все чаще ставится, а современная медицина все больше внимания уделяет изучению его причин, которые до сих пор неясны.

В кардиологии этот синдром стал широко известен в 2006 году после обсуждения этой темы на Европейском конгрессе кардиологов в Барселоне. Тем не менее, многие практические врачи остаются плохо осведомленными о его сущетсвовании.

В кардиологии считается, что синдром разбитого сердца, или стресс-индуцированная кардиомиопатия (она же — обратимая апикальная дискинезия) вызван сильными эмоциями и характеризуется преходящим нарушением работы левого желудочка сердца, что проявляет себя изменениями на электрокардиограмме и в крови, свойственными инфаркту миокарда. Несмотря на изначально тяжелое состояние пациентов, почти все они полностью выздоравливают в течение нескольких дней или недель без всяких осложнений.

Провоцирующим это заболевание фактором является сильный стресс и интенсивные эмоциональные переживания. Почти сразу же после этого у больных возникает сильная боль в сердце и серьезные проблемы с дыханием, что обычно диагностируется, как инфаркт миокарда, так как симптомы и данные электрокардиограммы не вызывают никаких сомнений. Загрудинные боли при этом синдроме более длительные, чем при инфаркте миокарда.

При этом расстройстве, сердце больных, вернее его левый желудочек, принимает необычную форму. Оно как будто бы сдавлено невидимым обручем. Этот симптом помогает отличить это расстройство от инфаркта и правильно поставить диагноз.

Стресс-индуцированная кардиомиопатия впервые была описана в 1991 году в Японии и даже получила название тако –цубо по названию ловушки для ловли осьминогов, которую используют японские рыбаки, так как при этом синдроме форма левого желудочка становится похожей на нее. Очень часто этот синдром называют синдромом разбитого сердца.

Кардиологии известно об этом заболевании очень мало. Механизмы его возникновения неясны. Явная связь его со стрессом и тяжелыми эмоциями заставляет медиков думать, что причина его кроется в эффекте катехоламинов – гормонов стресса. Дорогие читатели, если Вы читаете эту статью не на сайте Посольства медицины, то она заимствована там неправомочно. Исследовались и другие механизмы – спазм коронарных артерий, нарушение микроциркуляции крови в сердце и неврологические причины, но ни одна из них до сих пор не подтвердилась.

Проблема в диагностике этого расстройства в том, что как анализы крови, так и электрокардиограмма при синдроме разбитого сердца практически идентичны результатам диагностических проб при инфаркте миокарда. Отличить его возможно только посредством коронарографии, которая демонстрирует в этом случае совершенно здоровые артерии сердца.

Исчерпывающая информация об этом заболевании, в которой собраны воедино результаты 14 самых актуальных исследований этого синдрома, недавно опубликована в журнале European Heart Journal. Оказалось, что среди случаев инфаркта миокарда примерно 2% наповерку являются стресс-индуцированной кардиомиопатией. В более чем половине случаев этому расстройству предшествует сильный стресс и уровни катехоламинов повышены у 74% пациентов. В сравнении с нормальной концентрацией этих гормонов, у этих больных она может быть увеличина в десятки раз.

Более 90% случаев этого заболевания возникает у женщин в климактерическом периоде. Причина этого неясна, но существует несколько гипотез: большая чувствительность женщин к действию гормонов стресса и проблемы в сосудах и мышце сердца, спровоцированные низким уровнем женских половых гормонов.

При стресс-индуцированной кардиомиопатии необходима неотложная госпитализация больного в отделение кардиологии. При этом синдроме возникает сердечная недостаточность, которая бесследно исчезает через нескольких дней. Прогноз заболевания, обычно, очень хороший. Смертность составляет лишь 1,1%. В очень редких случаях могут быть тяжелые осложнения: мерцательная аритмия в 4,2% и кардиогенный шок в1,5% случаев.

Имеющийся в медицине до сих пор стереотип мышления заключается в необоснованном убеждении в том, что женщины, якобы, более защищены от развития сердечно- сосудистых заболееваний в силу благотворного действия на них эстрогенов – женских половых гормонов. Как выснилось в последних исследованиях на эту тему, это не совсем так. Несмотря на то, что эти расстройства у женщин действительно возникают реже, но женская смертность от них у них значительно выше, чем у мужчин. У женщин она по -прежнему превышает смертность от всех видов рака вместе взятых.

/ КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатия — первичное поражение миокарда, вызывающее нарушение функций сердца и не являющееся следствием заболеваний венечных артерий, клапанного аппарата, перикарда, артериальной гипертензии или воспаления. В 1995 г. ВОЗ была предложена следующая классификация кардиомиопатий (табл. 11-1).

Таблица 11-1. Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка*

Ишемическая кардиомиопатия (вследствие ИБС)

Кардиомиопатия в результате клапанных пороков сердца

Гипертоническая кардиомиопатия Воспалительная кардиомиопатия

Метаболические кардиомиопатий (эндокринные, семейные «болезни накопления» и инфильтрации, дефициты витаминов, амилоидоз)

Генерализованные системные заболевания (патология соединительной ткани, инфильтрации и гранулёмы)

Мышечные дистрофии

Нейромышечные нарушения

А энергические и токсические реакции

Перипортальная кардиомиопатия (во время беременности и после родов) _

Неклассифицируемые кардиомиопатий (причины неизвестны) _

* Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — замена участка миокарда правого желудочка на жировую или фиброзную ткань (Щ, проявляется желудочковой тахикардией из правого желудочка.

В клинической практике более широко используется функциональная классификация кардиомиопатий, подразделяющая патологические изменения в сердце на три типа: дилатация, гипертрофия, рестрикция.

• Дилатация характеризуется преобладанием расширения полостей над гипертрофией и преобладанием систолической сердечной недостаточности.

• Гипертрофия характеризуется утолщением стенок сердца (как с обструкцией выносящего тракта левого желудочка, так и без неё) и возможностью развития диастолической сердечной недостаточности.

• Рестрикция проявляется неадекватным расслаблением миокарда левого желудочка, вызывающим ограничение диастолического наполнения левого желудочка.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характеризующееся расширением его полостей и нарушением сократительной функции.

Распространённость

Заболеваемость в мире составляет 3—10 случаев на 100000 человек в год. Мужчины заболевают чаще женщин.

этиология

Возникновение дилатационной кардиомиопатии связывают с взаимодействием нескольких факторов: генетических нарушений, экзогенных влияний, аутоиммунных механизмов.

Генетические факторы

Семейная дилатационная кардиомиопатия, в развитии которой генетический фактор, видимо, играет решающую роль, наблюдается в 20—30% всех случаев этой болезни. Выделено несколько видов семейных форм дилатационных кардиомиопатии с различными генетическими нарушениями, пенетрантностью и клиническими проявлениями.

Экзогенные факторы

Выявлена связь между перенесённым инфекционным миокардитом и развитием дилатационной кардиомиопатии. Установлено, что дилатационная кардиомиопатия может развиться после миокардита (в 15% случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита С, ВИЧ и др.). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной кардиомиопатией.

Имеются убедительные данные о том, что токсическое воздействие алкоголя на миокард может привести к возникновению дилатационной кардиомиопатии.

• В экспериментальных исследованиях воздействие этанола или его метаболита ацетальдегида вызывает уменьшение синтеза сократительных белков, повреждение митохондрий, образование свободных радикалов и повреждение кардиомиоцитов (наблюдают увеличение содержания тропонина Т в крови как признак поражения миокарда). Однако следует иметь в виду, что тяжёлое поражение миокарда по типу дилатационной кардиомиопатии возникает лишь у части лиц (1/5), злоупотребляющих алкоголем.

• Хроническое воздействие этанола вызывает уменьшение синтеза белка, повреждение саркоплазматической сети и образование токсических эфиров жирных кислот и свободных радикалов. Кроме того, хроническое потребление алкоголя вызывает нарушения питания и всасывания, ведущие к дефициту тиамина, гипомагниемии, гипофосфатемии. Эти нарушения обусловливают изменение энергетического метаболизма клеток, механизма возбуждения-сокращения и усиливают дисфункцию миокарда.

Аутоиммунные нарушения

Под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез AT и провоцирует развитие дилатационной кардиомиопатий. При дилатационной кардиомиопатий обнаружено увеличение содержания в крови цитокинов, увеличенное количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают AT к ламинину, миозину тяжёлых цепей, тропомиозину, актину.

ПАТОГЕНЕЗ

Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков (см. рис. 10-1). Развивается хроническая сердечная недостаточность.

• На начальных стадиях заболевания действует закон Франка—Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счёт увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке.

• Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца, ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестаёт действовать. Уменьшаются минутный и ударный объёмы сердца, увеличивается конечное диастолическое давление в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объёма соединительной ткани (масса сердца может превышать 600 г). Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей.

• Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдо-стеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отёков, увеличению ОЦК и преднагрузки.

• Для дилатационной кардиомиопатии характерно формирование в полостях сердца пристеночных тромбов. Они возникают (в порядке уменьшения частоты встречаемости): в ушке левого предсердия, ушке правого предсердия, правом желудочке, левом желудочке. Образованию пристеночных тромбов способствует замедление пристеночного кровотока из-за уменьшения сократимости миокарда, фибрилляции предсердий, увеличения активности свёртывающей системы крови и уменьшения фибриноли-тической активности.

Клиническая картина и диагностика

Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставят путём исключения других заболеваний сердца, проявляющихся синдромом хронической систолической сердечной недостаточности. Проявления дилатационной кардиомиопатии включают застойную сердечную недостаточность, нарушения ритма и тромбоэмболии (возможно наличие как одного, так и всех трёх признаков). Заболевание развивается постепенно, но при отсутствии лечения (а часто даже и на фоне лечения) неуклонно прогрессирует. Жалобы длительное время могут отсутствовать.

• При снижении сократительной способности миокарда постепенно возникают жалобы, характерные для хронической сердечной недостаточности: одышка, слабость, утомляемость, сердцебиение, периферические отёки (подробнее см. главу 10 «Сердечная недостаточность»). При расспросе больных нужно выяснить возможные этиологические моменты (семейный анамнез, вирусная инфекция, токсические воздействия, другие заболевания, в том числе и сердца).

• При декомпенсации отмечают признаки застоя в малом (одышка, хрипы в лёгких, ортопноэ, приступы сердечной астмы, «ритм галопа») и большом (периферические отёки, асцит, гепатомегалия) круге кровообращения, сниженного сердечного выброса (снижение периферической перфузии в виде цианоза и холодной влажной кожи, низкое систолическое АД) и нейро-эндокринной активации (тахикардия, периферическая вазоконстрикция).

Одним из ранних проявлений дилатационной кардиомиопатии может быть пароксизмальная мерцательная аритмия. которая, как правило, быстро переходит в постоянную форму. Однако даже при наличии тахисистолии больной часто долгое время не ощущает мерцательную аритмию.

При перкуссии сердца можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости в обе стороны (кардиомегалия), при аускультации — систолические шумы относительной недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. Характерно нарушение ритма в виде фибрилляции предсердий. Возможны тромбоэмболические осложнения в виде поражения мелких ветвей лёгочной артерии, окклюзии артерий большого круга кровообращения при наличии пристеночных внутрисердечных тромбов. К частым осложнениям дилатационной кардиомиопатии относятся тромбоэмболии, возникающие более чем у трети больных. Риск тромбоэмболических осложнений наиболее высок у больных с постоянной формой мерцательной аритмии и выраженной сердечной недостаточностью. Однако тромбоэмболии возникают и при стабильном состоянии больных, не внушающем каких-либо опасений. Тромбоэмболии в мозговые артерии и крупные ветви лёгочной артерии могут стать причиной внезапной смерти больных. Однако некоторые тромбоэмболии (например, в сосуды почек) протекают бессимптомно и иногда обнаруживаются лишь на секции.

ЭКГ

При дилатационной кардиомиопатий можно обнаружить признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка (депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы Г в 1, aVL, V5. V6 ), левого предсердия. У 20% больных дилатационной кардиомиопатией обнаруживают фибрилляцию предсердий. Возможны нарушения проводимости, в частности блокада левой ножки пучка Хиса (до 80% больных), наличие которой коррелирует с высоким риском внезапной сердечной смерти (появление блокады левой ножки пучка Хиса связывают с развитием фиброзного процесса в миокарде). Характерны удлинение интервала Q T и его дисперсия (см. главу 12 «Аритмии и блокады сердца»). Реже возникает АВ-блокада.

Эхокардиография

Эхокардиография (рис. 11-1 на вклейке) позволяет выявить основной признак дилатационной кардиомиопатий — дилатацию полостей сердца с уменьшением фракции выброса левого желудочка. В допплеровском режиме можно обнаружить относительную недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов (может иметь место и относительная недостаточность аортального клапана), нарушения диастолической функции левого желудочка. Кроме того, при эхокардиографии можно провести дифференциальную диагностику, выявить вероятную причину сердечной недостаточности (пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз), оценить риск тромбоэмболии при наличии пристеночных тромбов.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование помогает выявить увеличение размеров сердца, признаки лёгочной гипертензии, гидроперикарда.

ДИАГНОСТИКА

Основным методом диагностики дилатационной кардиомиопатий служит эхокардиография, позволяющая выявить дилатацию камер сердца и снижение сократимости левого желудочка, а также исключить поражение клапанов сердца и перикардиальный выпот. Обнаруживают увеличение конечного систолического и диастолического размеров левого желудочка, уменьшение его фракции выброса, иногда умеренную гипертрофию миокарда. Позднее развивается дилатация правого желудочка.

У дилатационной кардиомиопатий нет каких-либо патогномоничных клинических или морфологических маркёров, что затрудняет дифференциальную диагностику её со вторичными поражениями миокарда известной природы (при ИБС, артериальной гипертензии, микседеме, некоторых системных заболеваниях и т. д.). Последние при наличии дилатации камер сердца называют вторичными кардиомиопатиями. Особенно трудной иногда бывает дифференциальная диагностика дилатационной кардиомиопатий с тяжёлым ишемиче-ским поражением миокарда у относительно пожилых людей при отсутствии характерного болевого синдрома в виде стенокардии. При этом следует обращать внимание на наличие факторов риска атеросклероза, наличие атеросклеротического поражения аорты и других сосудов, но решающими могут быть данные коронарографии, позволяющей исключить стенозирующее поражение коронарных артерий.

осложнения

Наиболее частые осложнения дилатационной кардиомиопатии: артериальные и лёгочные тромбоэмболии (20% больных), нарушения ритма и проводимости сердца (30% больных), внезапная сердечная смерть, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Лечение

Лечение дилатационной кардиомиопатии заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности (см. главу 10 «Сердечная недостаточность»).

• В первую очередь необходимо ограничить физическую нагрузку и количество потребляемой соли и жидкости.

• Всем больным дилатационной кардиомиопатией при отсутствии противопоказаний необходимо назначать ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, периндоприл и др.), в том числе даже при отсутствии застойной сердечной недостаточности. Препараты этой группы не только дают симптоматический эффект, но и предупреждают развитие и прогрессирование сердечной недостаточности. При появлении задержки жидкости ингибиторы АПФ комбинируют с диуретиками, в основном фуросемидом.

• При тяжёлой сердечной недостаточности показано применение спиронолактона в дозе 25 мг/сут.

• Кроме того, может быть использован дигоксин, особенно при наличии мерцательной аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ АРИТМИИ И СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Значительные трудности в лечении больных дилатационной кардиомиопатией возникают при наличии стойкой тахикардии и тяжёлых нарушений ритма сердца. Терапия дигоксином в дозах более 0,25—0,375 мг/сут у таких больных быстро приводит к развитию гликозидной интоксикации даже при нормальной концентрации калия в сыворотке крови. В таких случаях целесообразно использование -адреноблокаторов (бисопролола, карведилола, метопролола). Применение -адреноблокаторов особенно показано при постоянной форме мерцательной аритмии. О благоприятном действии -адреноблокаторов при дилатационной кардиомиопатии свидетельствуют результаты ряда клинических испытаний, которые подтвердили увеличение выживаемости больных под влиянием препаратов этой группы (см. также главу 10 «Сердечная недостаточность»). При сердечной недостаточности лучше всего изучена эффективность кардиоселективных препаратов метопролола и бисопролола, а также карведилола, блокирующего не только /3-, но и ai-адренорецепторы. Блокада последних приводит к расширению сосудов.

Антиагреганты

В связи с наклонностью к тромбообразованию целесообразно длительное применение антиагрегантов, в частности ацетилсалициловой кислоты по 0,25—0,3 г/сут.

Трансплантация сердца

Как первичная дилатационная кардиомиопатия, так иногда и вторичная при ИБС — одно из главных показаний к трансплантации сердца.

ПРОГНОЗ

Неблагоприятный прогноз имеют больные дилатационной кардиомиопатией при наличии следующих проявлений:

• Симптомы сердечной недостаточности в покое (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации, см. главу 10 «Сердечная недостаточность»).

• Выраженная дилатация левого или правого желудочка, выявленная при эхокардиографии или рентгенологическом исследовании.

• Сферическая форма левого желудочка по данным эхокардиографии.

• Низкая фракция выброса левого желудочка по данным эхокардиографии.

• Низкое систолическое АД.

• Низкий сердечный индекс (менее 2,5 л/мин/м 2 ).

• Высокое давление наполнения левого и правого желудочков.

• Признаки выраженной нейроэндокринной активации — низкое содержание в крови ионов натрия, увеличенное содержание в крови норадреналина.

Десятилетняя выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией в среднем составляет 15—30%. Смертность достигает 10% в год. При малосимптомном течении дилатационной кардиомиопатий пятилетняя выживаемость больных не превышает 80%. У больных, госпитализированных по поводу хронической сердечной недостаточности, пятилетняя выживаемость составляет 50%. При рефрактерной сердечной недостаточности (IV функциональный класс по Нью-Йоркской классификации) выживаемость в течение 1 года не превышает 50%.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая кардиомиопатия — первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм неясного генеза считается диагностическим критерием гипертрофической кардиомиопатии. Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии. Гипертрофия может быть симметричной (увеличение с вовлечением всех стенок левого желудочка) и асимметричной (увеличение с вовлечением одной из стенок). Гипертрофия может охватывать изолированно лишь верхушку сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия). При гипертрофии верхней части межжелудочковой перегородки непосредственно под фиброзным кольцом аортального клапана говорят о субаортальном стенозе.

Важными общими особенностями гипертрофической кардиомиопатий (как с обструкцией, так и без неё) выступают высокая частота нарушений ритма сердца, прежде всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, и нарушение диастолического наполнения левого желудочка, что может приводить к сердечной недостаточности. С аритмиями связывают внезапную смерть, наступающую у 50% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Распространённость

Гипертрофическую кардиомиопатию наблюдают у 0,2% населения, чаще это необструктивные гипертрофические кардиомиопатий (70—80%), реже — обструктивные (20-30%, в виде идиопатического гипертрофического мышечного субаортального стеноза). Мужчины заболевают чаще женщин. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 000 человек в год.

ЭТИОЛОГИЯ

Гипертрофическую кардиомиопатию считают наследственным заболеванием. Она возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (/3-миозин тяжёлых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; а-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11).

Гипертрофическая кардиомиопатия часто носит семейный характер. Выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами гипертрофической кардиомиопатий могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, а-тропомиозина, /3-миозина и миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую кардиомиопатию. Выживаемость больных гипертрофической кардиомиопатией, возникшей в результате особо клинически злокачественной мутации гена тяжёлой цепи /3-миозина, существенно ниже, чем при мутации гена сердечного тропонина Т, причём в последнем случае клинические проявления возникают в более позднем возрасте.

ПАТОГЕНЕЗ

В результате мутации генов возникают гипертрофия левого желудочка и участки дезорганизации кардиомиоцитов.

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатий имеет значение увеличение содержания ионов кальция в кардиомиоцитах. В возникновении гипертрофической кардиомиопатий имеет значение и патологическая стимуляция симпатической нервной системы. Кроме того, аномально утолщённые интра-муральные артерии не обладают способностью к адекватной дилатации, что ведёт к ишемии, фиброзу миокарда и его патологической гипертрофии.

При асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки возникает обструкция выносящего тракта левого желудочка — мышечный субаортальный стеноз. При такой локализации гипертрофии миокарда левый желудочек «разделяется» на две части: сравнительно небольшую субаортальную и большую верхушечную. В период изгнания между ними возникает перепад давления.

Обструкция выносящего тракта и градиент давления в левом желудочке весьма вариабельны и могут спонтанно уменьшаться или увеличиваться, т. е. субаортальный стеноз носит динамический характер. Это объясняют тем, что причиной субаортального стеноза выступает не только гипертрофия межжелудочковой перегородки, но и парадоксальное смещение передней створки митрального клапана. Эта створка в систолу приближается к перегородке, а иногда даже полностью смыкается с ней на короткое время (0,08 с), что приводит к появлению или резкому нарастанию обструкции выносящего тракта левого желудочка. Патологическое движение передней створки митрального клапана вперёд во время систолы возникает в результате сокращения сосочковых мышц при аномальном расположении митрального клапана по отношению к выносящему тракту левого желудочка. Кроме того, выброс крови из выносящего тракта левого желудочка и снижение давления в нём притягивают переднюю створку к межжелудочковой перегородке (эффект насоса Вентури).

Вследствие наличия препятствий для нормального тока крови нарастает градиент давления между левым желудочком и аортой, что приводит к повышению конечного диастолического давления в левом желудочке. У большинства больных отмечают сверхнормальные показатели систолической функции левого желудочка.

Вне зависимости от градиента давления межу левым желудочком и аортой у больных с гипертрофической кардиомиопатией имеется нарушение диастолической функции левого желудочка, приводящее к увеличению конечного диастолического давления, увеличению давления заклинивания лёгочных капилляров, застою в лёгких, дилатации левого предсердия и фибрилляции предсердий. Развитие диастолической дисфункции связано с уменьшением растяжимости и нарушением расслабления левого желудочка.

• Снижение растяжимости возникает вследствие увеличения мышечной массы, уменьшения полости левого желудочка и снижения растяжимости миокарда, обусловленного его фиброзом.

• Ухудшение расслабления является результатом систолических (неполное опорожнение левого желудочка вследствие обструкции выходного тракта) и диастолических (уменьшения наполнения желудочков) нарушений.

Гипертрофическая кардиомиопатия в ряде случаев сопровождается ишемией миокарда, что связано со следующими причинами:

• Снижение вазодилататорного резерва венечных артерий.

• Аномальное строение интрамуральных артерий сердца.

• Увеличение потребности миокарда в кислороде (увеличенная мышечная масса).

• Сдавление во время систолы артерий, проходящих в толще миокарда.

• Увеличение диастолического давления наполнения.

Помимо перечисленных причин, у 15—20% больных наблюдают сопутствующий атеросклероз венечных артерий.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Основное морфологическое проявление гипертрофической кардиомиопатии — утолщение стенок левого желудочка более 30 мм (иногда до 60 мм) в сочетании с нормальными или уменьшенными размерами его полости. Наряду

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления гипертрофической кардиомиопатий обусловлены обструкцией выносящего тракта левого желудочка, его диастолической дисфункцией, ишемией миокарда и нарушениями сердечного ритма. При гипертрофической кардиомиопатий возможна внезапная сердечная смерть. В большинстве случаев (80%) она возникает в результате фибрилляции желудочков. Другими причинами внезапной сердечной смерти могут быть фибрилляция предсердий с высокой частотой сокращения желудочков, надже-лудочковая тахикардия и резкое снижение сердечного выброса с развитием шока. К факторам риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатий относят следующие:

• Остановка сердца в анамнезе.

• Стойкая желудочковая тахикардия.

• Резко выраженная гипертрофия левого желудочка.

• Особенности генотипа (см. выше раздел «Этиология») или семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

• Частые пароксизмы желудочковой тахикардии, выявляемые при суточном мониторировании ЭКГ.

• Раннее появление симптомов гипертрофической кардиомиопатий (в детском возрасте).

• Частые обмороки.

• Ненормальная реакция АД (снижение) на физическую нагрузку.

с этим имеется дилатация левого предсердия (возникает из-за увеличенного конечного диастолического давления в левом желудочке). У большинства больных гипертрофированы межжелудочковая перегородка и большая часть боковой стенки левого желудочка, в то время как задняя стенка вовлекается в процесс реже. У других пациентов гипертрофируется только межжелудочковая перегородка. У 30% больных может быть локальная гипертрофия стенки левого желудочка небольших размеров: верхушки левого желудочка (апикальная), только задней стенки, переднебоковой стенки. У 30% больных в гипертрофический процесс вовлекаются правый желудочек, сосочковые мышцы или верхушка сердца.

При гистологическом исследовании участков гипертрофии обнаруживают беспорядочное расположение кардиомиоцитов, замещение мышечной ткани на фиброзную, аномальные интрамуральные венечные артерии. Считается, что участки дезорганизации кардиомиоцитов могут предрасполагать к возникновению аритмий.

Смерть при абсолютном здоровье: причины и симптомы кардиомиопатии сердца

Содержание

Кардиомиопатия сердца — группа заболеваний, которые характеризуются патологическим изменением сердечной мышцы – миокарда – левого, реже правого, желудочка. Заболевание чаще развивается у мужчин, чем у женщин, однако может появиться в любом возрасте, в том числе у детей. В целом, пик возникновения патологии приходится на 10 – 30 лет.

Выделяют две основные группы кардиомиопатии:

  • первичная;
  • вторичная.
  1. Дилатационная кардиомиопатия. Эта форма патологии характеризуется тем, что толщина мышцы не изменяется, но увеличивается полость сердца. Кровь застаивается в желудочках, нарушается сердечный ритм и развивается сердечная недостаточность.

загрузка.

  • Гипертрофическая кардиомиопатия. Характеризуется утолщением стенок одного из желудочков (как уже отмечалось – чаще левого) до 1,5 см.
  • Рестриктивная кардиомиопатия – редкая форма патологии, характеризуется нарушением сократительной работы миокарда. Из-за этого в камерах сердца не хватает объема крови, что увеличивает нагрузку на предсердия.
  • Вторичная кардиомиопатия возникает при различных заболеваниях. Проявляется из-за длительного употребления алкоголя, как осложнение при тиреотоксикозе и сахарном диабете, под влиянием стрессов.

    Причины

    Причины возникновения вторичной кардиомиопатии известны, в то время как причины развития первичной до сих пор не установлены точно. Ранее диагноз «сердечная кардиомиопатия» ставился в том случае, если не были выявлены другие патологии сердца. Сейчас с развитием медицины стало возможным выделять такие факторы:

    • наследственность – это основной фактор;
    • вирусы, бактерии, грибки, токсическое отравление;
    • нарушение обмена веществ, режима питания;
    • дистрофия мышц;
    • аутоимунные заболевания;
    • курение.

    Симптомы

    Так как это целая группа заболеваний, то признаки проявления патологий могут различаться. Важно отметить, что на начальном этапе развития кардиомиопатии не проявляется почти никаких симптомов – только утомляемость, но которую пациент обычно не обращается внимания. Но можно выявить заболевание на ЭКГ, поэтому очень важно постоянно проходить медицинское обследование.

    К основным симптомам заболевания относятся:

    • сильная одышка, особенно при физических нагрузках, однако может появляться и в состоянии покоя;
    • приступы удушья;
    • слабость и постоянное чувство усталости;
    • появление отеков ног;
    • нарушение ритма сердца, перебои;
    • ощущение тяжести в подреберье и острые боли в районе сердца;
    • при прослушивании слышны хрипы над легким;
    • набухание шейных вен;
    • скопление жидкости в брюшине – асцит;

    Диагноз ставят на основании жалоб пациента, показаний УЗИ и ЭКГ.

    Кардиомиопатия приводит к развитию сердечной недостаточности, аритмии, тромбоэмболии. Кроме этого, кардиомиопатия опасная внезапной остановкой сердца и смертью. Благоприятный прогноз наблюдается у тех, кто вовремя выявил развитие заболевания, прошел полное лечение, операцию и полный курс восстановительной терапии.

    Лечение

    Чем раньше будет выявлено заболевание, тем успешнее пройдет лечение. Оно направлено в первую очередь на улучшение сокращений пораженного желудочка и снижению возникновения случаев внезапной смерти.

    1. На ранних стадиях развития патологии рекомендуются кортикостероиды.
    2. Настоятельно рекомендуется соблюдать постельный режим.
    3. Назначают мочегонные средства для уменьшения отеков.
    4. С целью профилактики возникновения тромбоэмболии и внезапной смерти назначают кордарон.
    5. Также рекомендуют антиагрегатную и антикоагулянтную терапию (с целью разжижения крови) – аспирин, гепарины.
    6. Хирургическое лечении заключается в удалении плотной лишней мышечной ткани с одновременной установкой протеза митрального клапана. После операции нормализуется сердечный выброс.
    7. Рекомендована диета с повышенным содержанием белка.
    8. Для некоторых видов кардиомиопатии может быть рекомендована пересадка сердца.

    Написать ответ