Врожденные пороки сердца: эмбриогенез, этиология и патологическая анатомия
Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже.
Подобные работы
Этиология врожденных пороков сердца как группы заболеваний сердечно-сосудистой системы, связанных с анатомическими дефектами. Хромосомные нарушения и наследственные факторы как причины синих врожденных пороков сердца. Триада, тетрада и пентада Фалло.
реферат [22,6 K], добавлена 16.12.2014
Определение понятия врожденных пороков сердца. Диагностические критерии и классификация врожденных пороков сердца. Критические пороки сердца у новорожденных. Специальные методы диагностики. Показания к хирургической коррекции врожденных пороков сердца.
презентация [10,1 M], добавлена 05.04.2014
Эпидемиология и распространенность врожденных пороков сердца. Основные причины развития, патогенетические аспекты и классификация заболевания. Исследование клинической картины, осложнений, особенностей диагностики и лечения врожденных пороков сердца.
реферат [80,5 K], добавлена 17.01.2014
Общая характеристика основных клинических форм порока сердца: тетрада и пентада Фалло, их отличительные особенности и механизм патологического действия на организм. Клиническая картина при данных отклонениях, порядок постановки диагноза и схема лечения.
реферат [163,0 K], добавлена 13.05.2010
Виды клапанных пороков сердца: врожденные и приобретенные. Клинические проявления врожденных пороков сердца: тетрада Фалло, незаращение атрио-вентрикулярного отверстия, недостаточность клапана и стеноз устья аорты, дефект межпредсердной перегородки.
презентация [2,6 M], добавлена 20.12.2014
Рентгенологические признаки врожденного порока сердца. Пример патологической тени сердца при врожденном пороке развития. Основные симптомы коарктации аорты. Открытый артериальный проток. Компоненты тетрады Фалло. Дефект межжелудочковой перегородки.
презентация [1,5 M], добавлена 04.10.2014
Транспозиция магистральных сосудов как отхождение аорты из правого желудочка и легочной артерии из левого, причины появления данного порока и порядок его диагностирования. Патологоанатомические признаки врожденных пороков сердца, изменения в сосудах.
реферат [21,5 K], добавлена 13.05.2010
Основные признаки, формы, диагностика, осложнения, прогнозирование, методы лечения и профилактики сужения клапанного отверстия легочного ствола, триады Фалло, тетрады Фалло и пентады Фалло. Характерные черты и особенности катетеризации полостей сердца.
реферат [27,5 K], добавлена 09.09.2010
Этиология и причины возникновения врожденных пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Клиническая характеристика больного с данной болезнью. ЛФК при хирургических вмешательствах по поводу врожденных пороков сердца. Санаторно-курортное лечение.
контрольная работа [31,4 K], добавлена 05.06.2010
Общая характеристика врожденных пороков сердца как группы анатомических дефектов в структуре сердца. Оценка степени распространенности, симптомов и разновидностей ВПС. Влияние этой патологии на особенности процесса кровообращения в детском организме.
контрольная работа [175,0 K], добавлена 26.01.2014
Реферат
на тему: «Врожденные пороки сердца: эмбриогенез, этиология и патологическая анатомия»
Введение
Врожденные пороки сердца — отклонение от нормального развития сердца и отходящих от него сосудов, в большинстве случаев приводящее к тем или иным расстройствам кровообращения. Врожденные пороки сердца формируются в процессе внутриутробного развития. Однако в категорию «врожденных» включены и те пороки, которые образуются в первые годы жизни ребенка вследствие задержки окончательного развития сердечно-сосудистой системы, например незаращения открытого артериального протока или овального окна.
Врожденные пороки сердца встречаются нечасто — в 1—2% из всех органических заболеваний сердца (Йонаш). По данным Мак-Маэна с сотрудниками, врожденные пороки сердца встречаются у 0,35% всех детей, родившихся живыми, и приблизительно у 0,1% детей, оставшихся в живых после первых лет жизни (Йонаш).
Среди других причин смерти врожденные пороки сердца занимают небольшой процент. Так, например, по статистическим данным, приведенным в руководстве по кардиологии [под ред. Луисада], в США за 1950 г. среди 1 452 454 летальных исходов в 8 675 случаях, т. е. в 0,6%, причиной смерти были врожденные пороки сердца; в то же время летальный исход от различных болезней сердца наблюдался за указанный период времени в 37,6%, а от болезней сердечно-сосудистой системы в 51,9% от общего числа смертей.
Эмбриогенез
Пороки развития крупных сосудов и сердца возникают в эмбриональном периоде (с 3-й по 8-ю неделю внутриутробной жизни). Из пороков развития крупных сосудов чаще всего встречаются атрезия или сужение легочной артерии, гораздо реже — атрезия и сужение аорты. Это связано с тем, что сужение и атрезия легочной артерии почти не нарушают кровообращения плода, т. к. малый круг участвует в кровообращении плода лишь в небольшой степени. Между тем сужение аорты резко нарушает кровоснабжение, а атрезия устья аорты может привести к гибели плода. Нарушение развития артериального ствола может быть причиной неправильного отхождения аорты и легочной артерии, транспозиции магистральных сосудов, дефекта межжелудочковой перегородки и тетрады Фалло. Один из тяжелых видов врожденных пороков сердца — общий артериальный ствол — возникает при аплазии одного из крупных сосудов. При этом, если функционирующим сосудом является легочная артерия, боталлов проток, остающийся открытым, служит основной магистралью для передвижения крови в большом круге кровообращения. Атрезия легочной артерии несовместима с жизнью, если одновременно нет дефектов межпредсердной, межжелудочковой перегородок или открытого боталлова протока. Таким образом, врожденный порок одной части сердца влечет за собой развитие порока другой его части, иногда компенсирующего первый. Врожденные пороки митрального и трехстворчатого клапанов возникают в результате неправильного развития эндокардиальных подушек.
Этиология
На различных этапах внутриутробного развития сердце человека по морфологическому строению соответствует сердцу ряда низших и высших позвоночных. Остановка в развитии некоторых частей сердца ведет к образованию врожденных пороков; при этом сердечно-сосудистая система морфологически напоминает законченные формы строения сердечно-сосудистой системы у ряда позвоночных. Например, строению сердца у рептилий соответствует врожденный порок сердца у человека, обозначаемый как транспозиция магистральных сосудов. Такие случаи дали повод к возникновению теории филогенетического происхождения врожденных пороков сердца, по которой каждый вид врожденного порока сердца соответствует определенной фазе филогенетической эволюции. Напр. с позиций этой теории врожденный порок сердца человека типа транспозиции магистральных сосудов должен считаться следствием остановки развития на уровне сердца рептилий. Ряд исследователей высказывался против теории филогенетического развития врожденных пороков сердца. Однако в связи с хирургическим лечением врожденных пороков сердца филогенетическая теория вновь обретает сторонников, т. к. считается, что происхождение многих видов врожденных пороков сердца лучше всего объясняется с позиции этой теории. Объединяя филогенетическую теорию с данными онтогенеза, можно считать, что тот или иной вид врожденного порока сердца образуется в результате нарушений одной из фазонтогенеза, аналогичной определенной ступени филогенеза.
По данным экспериментальной тератологии, в патогенезе врожденных пороков сердца имеют значение авитаминозы, хроническая гипоксия плода, длительное облучение рентгеновыми и гамма-лучами, влияние метилтиоурацила, аллоксана, эндокринные расстройства у матери. Некоторые исследователи считают, что в развитии врожденных пороков сердца может играть роль внутриутробный эндокардит ревматического происхождения. Имеются данные и о наследственной передаче врожденных пороков сердца.
Несмотря на большое количество анатомических типов врожденных пороков сердца, подавляющее большинство их укладывается в следующие основные формы:
1) ненормальные сообщения между большим и малым кругами кровообращения (на уровне желудочков, предсердий или магистральных сосудов);
2) сужение или облитерация просвета сосудов, ближайших к сердцу (в малом или в большом круге).
По классификации Мардера, врожденные пороки сердца могут быть разделены на три большие группы: с увеличенным, нормальным и с уменьшенным кровотоком через легкие. Врожденные пороки сердца с уменьшенным и с увеличенным кровотоком через легкие могут протекать с цианозом или без цианоза, т. е. могут быть врожденными пороками «синего» или «белого» типа. При этом одна и та же анатомическая форма порока у разных больных может протекать с цианозом или без него, что зависит от направления шунта (сброса крови) через коммуникацию между большим и малым кругами кровообращения. Например, межжелудочковый дефект с шунтом слева направо (т. е. сброс крови из левого желудочка в правый) протекает без артериальной гипоксемии — порок «белого» типа; межжелудочковый дефект с шунтом справа налево протекает с артериальной гипоксемией—порок «синего» типа. Направление шунта в данном случае зависит от изменений в сосудах малого круга, развивающихся в результате легочной гипертензии. С течением времени межжелудочковый дефект из порока сердца «белого» типа может превратиться в порок «синего» типа, что зависит от степени изменений сосудов легких, степени декомпенсации сердца и ряда других факторов. Необходимо учитывать эти особенности врожденных пороков сердца, т. к. от них зависит выбор наиболее эффективного метода оперативного вмешательства.
Патологическая анатомия
К числу наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца с уменьшенным кровотоком через легкие и цианозом относится тетрада Фалло. Несколько реже встречаются близкие к ней пороки типа пентады и триады Фалло.
Тетрада Фалло характеризуется четырьмя основными признаками: смещение устья аорты вправо (декстропозиция аорты), дефект в межжелудочковой перегородке, сужение артериального конуса и гипертрофия миокарда правого желудочка.
Пентада Фалло. Помимо четырех указанных выше признаков, характеризующих тетраду Фалло, имеется пятый— крупный дефект межпредсердной перегородки типа овитптит, но не дефект в области овального окна. В последнем случае говорят о сочетании тетрады Фалло с незаращением овального окна межпредсердной перегородки. Такое разделение формально, т. к. для анатомической и гемодинамической характеристик порока важны не столько величина дефекта и механизм его образования во внутриутробном периоде, сколько факт существования еще одного (по сравнению с тетрадой Фалло) сообщения между правым и левым сердцем.
Триада Фалло характеризуется тремя основными признаками: дефектом межпредсердной перегородки (независимо от величины и места расположения), сужением артериального конуса (стеноз устья легочной артерии) и гипертрофией миокарда правого желудочка.
Одним из наиболее важных анатомических признаков тетрады Фалло является сужение артериального конуса правого желудочка. Этот признак играет очень большую роль и в клинической картине пентады и триады Фалло. Сужение артериального конуса правого желудочка может быть на уровне полулунных клапанов легочной артерии — так называемое клапанное сужение, книзу от клапанов легочной артерии — так называемое подклапанное, или инфундибулярное, сужение; иногда бывает сочетанное клапанное и подклапанное сужение выходного тракта правого желудочка. При тетраде и пентаде Фалло, а также при ряде других, более редких врожденных пороков сердца иногда имеется атрезия артериального конуса правого желудочка, причем легочная артерия не имеет клапанов и на их уровне заканчивается узким слепым каналом. Таким образом, система легочной артерии существует, но она непосредственно не сообщается с полостью правого желудочка.
Подклапанное сужение артериального конуса правого желудочка встречается в два раза чаще клапанного и в три раза чаще сочетанного. Патологоанатомические исследования при тетраде, пентаде, триаде Фалло и изолированном сужении легочной артерии показывают, что при ивфундибулярном сужении выходного тракта правого желудочка легочная артерия в 50% случаев имеет всего два полулунных клапана. При этом имеющиеся клапаны легочной артерии в подавляющем большинстве случаев чистые, нежные, тонкие. Следовательно, при описываемых пороках общий ствол легочной артерии часто бывает уже нормального на ширину одного полулунного клапана, т. е. имеется гипоплазия легочной артерии.
При подклапанном сужении выходного тракта правого желудочка тотчас книзу или на расстоянии от 0,7 до 3 см книзу от полулунных клапанов легочной артерии располагается массив грубоволокнистой соединительной ткани, в виде кольца охватывающий выходной тракт. Иногда на широком соединительнотканном кольце имеется узкий, конусовидный циркулярный гребень, еще больше суживающий выходной тракт. Диаметр выходного тракта в месте сужения составляет от 0,1 до 0,8 см. При тетраде Фалло между местом сужения выходного тракта и полулунными клапанами легочной артерии иногда образуется веретенообразное расширение, как бы «третий желудочек». Иногда «третий желудочек» васкуляризуется специальной, третьей, коронарной артерией.
При клапанном сужении выходного тракта правого желудочка клапаны легочной артерии представляют сплошное фиброзное кольцо с маленьким отверстием в середине. Иногда в кольце можно различить утолщенные, уплотненные, несколько укороченные полулунные клапаны легочной артерии, сросшиеся между собой. В отличие от ревматического вальвулита, при врожденном пороке сердца в толще склерозированных и гиалинизированных клапанов нет признаков воспаления и новообразования сосудов. Весь коллагеновый каркас суженной части выходного тракта пронизан сетью эластических волокон. В области сужения может развиться бородавчатый эндокардит, приводящий иногда к полной закупорке выносящего тракта и к смерти больного. В связи с рецидивами бородавчатого эндокардита последующая организация бородавок обусловливает все большее сужение выносящего тракта. При этих условиях врожденный порок сердца приобретает некоторое сходство с приобретенным. В толще коллагеновое массива, обусловливающего инфундибулярное сужение выходного тракта правого желудочка, изредка откладывается известь и образуется пластинчатая кость с красным костным мозгом .
К врожденным порокам сердца с уменьшенным кровотоком через легкие, не сопровождающимся цианозом, относится изолированное сужение артериального конуса правого желудочка. Сужение может быть инфундибулярным или располагаться на уровне полулунных клапанов легочной артерии (клапанное). Вследствие сужения в выходной части правый желудочек резко гипертрофируется, в легочную артерию поступает недостаточное количество крови, имеется венозный застой в большом круге кровообращения.
К наиболее часто встречающимся врожденным пороком сердца с увеличенным кровотоком через легкие и не сопровождающимся цианозом относятся: незаращение боталлова протока, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, комплекс Лютамбаше, аортопульмоналышй свищ, коарктация аорты детского (инфантильного) типа.
Дефекты межпредсердной перегородки. Льюис, Тауфик, Варко и Ниази различают следующие виды этого врожденного порока сердца:
1) дефект овального окна;
2) «высокий» дефект;
3) непрерывный дефект (сочетание незаращения овального окна и так наз. высокого дефекта);
4) «низкий» дефект.
Крафорд и Бьёрк делят дефекты межпредсердной перегородки на изолированные и осложненные. Среди изолированных дефектов различают:
1) свищ в перегородке;
2) полное отсутствие межпредсердной перегородки.
Осложненные дефекты межпредсердной перегородки авторы разделяют на дефекты, осложненные:
1) сужением артериального конуса правого желудочка;
2) врожденным митральным стенозом;
3) аномальным впадением вен;
4) атрезией трехстворчатого клапана;
5) транспозицией магистральных сосудов.
Дефект межпредсердной перегородки независимо от величины окружен слоем соединительной ткани толщиной в среднем около 1,5 мм, состоящим из пучков коллагеновых волокон. В коллагеновом кольце, выстилающем стенки дефекта, различают внутренний толщины) — рыхлый слой и наружный ( 2 /3 толщины) — компактный. От соединительнотканного кольца в толщу миокарда по интерстициальным прослойкам отходят единичные «отростки», состоящие из тонких коллагеновых пучков или из одного толстого коллагенового волокна. Стенки дефекта межпредсердной перегородки местами имеют «гофрированный» вид.
Дефекты межжелудочковой перегородки, как правило, располагаются в верхней, перепончатой части перегородки, значительно реже не только в перепончатой, но и в мышедной части (болезнь Толочинова — Роже). Стенки дефекта образованы слоем коллагеновых волокон в 2,5—3 мм. Местами этот слой истончается; на отдельных участках он прикрыт слоем мышечной ткани. От мощного слоя коллагена, окружающего дефект, — коллагенового кольца — в глубь миокарда отходят толстые пальцевидные отростки, ктоторые, постепенно истончаясь, теряются в межмышечных соединительнотканных прослойках. Иногда на отдельных участках под первым слоем располагается второй мощный Слой коллагена (второе кольцо) также с отростками, внедряющимися в межмышечные прослойки. В некоторых местах коллагеновое кольцо покрыто тонким слоем мышечных волокон. В связи с этим при изучении дефекта может создаться ложное впечатление, что его стенкой является мышечная ткань. При ушивании такого дефекта следует иметь в виду, что шов будет крепким лишь в том случае, если им охвачена вся толща соединительной ткани. Если в шов будет захвачен только слой мышечной ткани, скрывающий коллагеновый скелет, или часть коллагенового слоя, лигатура может прорезаться. При дефекте межжелудочковой перегородки сброс крови осуществляется через дефект слева направо, т. е. из левого желудочка в правый.
Комплекс — врожденное сужение левого атриовентрикулярного отверстия в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. В отличие от болезни Лютамбаше, имеется синдром Лютамбаше, который характеризуется стенозом митрального отверстия ревматической этиологии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки.
Аорто — пульмональный свищ — сообщение между аортой и легочной артерией в их надклапанной части. Свищ имеет неправильно овальную форму и гладкие края.
Коарктация аорты детского (инфантильного) типа характеризуется сужением и недоразвитием части аорты (перешейка) между местами отхождения левой подключичной артерии и боталлова протока, который при этом всегда открыт.
К наиболее часто встречающимся врожденным порокам сердца с увеличенным кровотоком через легкие, сопровождающимся цианозом, относятся: атрезия правого атриовентрикулярного отверстия с нормальным калибром легочной артерии и большим дефектом межжелудочковой перегородки, трехкамерное сердце, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол с наличием легочных артерий.
Комплекс, или болезнь, Эйзенменгера до недавнего времени рассматривали как отдельное заболевание, характеризующееся высоким дефектом межжелудочковой перегородки с декстропозицией аорты, что обусловливало, по мнению Эббот, шунт справа налево и цианоз. Однако выяснено, что одна и та же анатомическая форма порока (межпредсердный дефект с декстропозицией аорты) может протекать с цианозом и без него, т. е. может быть шунт не только справа налево, но и слева направо. Эдварде установил, что шунт справа налево (из правого желудочка через межжелудочковый дефект в аорту), т. е. комплекс Эйзенменгера, обусловлен не анатомической формой порока, а повышением давления в малом круге кровообращения. Вследствие этого давление в правом сердце превышает давление в левом и кровь через межжелудочковый дефект поступает из правого в левый желудочек. В последнее время комплекс Эйзенменгера рассматривают как синдром, который может наблюдаться на определенных стадиях развития ряда врожденных пороков сердца и выражается обратным сбросом крови (справа налево) в результате легочной гипертензии.
Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия характеризуется отсутствием правого атриовентрикулярного отверстия и трехстворчатого клапана, а также недоразвитием правого желудочка вследствие понижения его функции.
Сочетание трикуспидальной атрезии с большим межжелудочковым дефектом и нормально развитой легочной артерией обусловливает то, что одна часть крови из левого желудочка поступает в аорту, а другая — из левого желудочка в недоразвитый правый желудочек и в легочную артерию. Цианоз связан с тем, что из-за большого межжелудочкового дефекта кровь в желудочках смешивается.
Трехкамерное сердце может быть с двумя предсердиями (при отсутствии межжелудочковой перегородки) и с двумя желудочками (при отсутствии межпредсердной перегородки).
При трехкамерном сердце с двумя желудочками из-за отсутствия межпредсердной перегородки кровь смешивается в общем предсердии, затем поступает в желудочки, которые выбрасывают ее в легочную артерию и в аорту. Смешанная кровь в большом круге кровообращения обусловливает цианоз. При трехкамерном сердце с двумя предсердиями из-за отсутствия межжелудочковой перегородки кровь смешивается в общем желудочке, из которого поступает в малый и большой круг кровообращения, обусловливая развитие цианоза.
Врожденные пороки сердца: эмбриогенез, этиология и патологическая анатомия
Конструкция с закругленными концами и глянцевой отделкой делает накопитель C906 очень привлекательным; модель также имеет специальный
740 руб
Оригинальная подушка-релаксант. Наполнитель — пенополистирольные шарики. Размер: 22х33х10 см.
Все эти сдвиги связаны с включением компенсаторно-приспособительных механизмов в ответ на нарушения кровообращения. Такое состояние организма характеризуется, во-первых, использованием в определенной степени его резервных возможностей, (т.Pе. непрерывным напряжением механизмов компенсации), во-вторых, развитием цепи вторичных патологических сдвигов, рано или поздно обусловливающих состояние декомпенсации. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК Артериальный проток сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией,P играет важную роль в кровообращении плода. После рождения ребенка проток обычно облитерируется и превращается в артериальную связку. Незаращение протока ведет к образованию порока сердца. Порок наблюдается в среднем у 20P% всех детей с врожденными пороками сердца. Открытый артериальный проток может быть самостоятельным заболеванием или сочетаться с другими врожденными пороками сердца. Анатомия, гемодинамика Артериальный проток располагается в верхнем отделе переднего средостения и прикрыт листком париетальной плевры
Кинезотерапия дает положительный эффект в лечении, когда она, во-первых, адекватна возможностям больного, а во-вторых, оказывает тренирующее действие и повышает адаптационные возможности, при условии, что реабилитолог знает и учитывает ряд методических правил и принципов физической тренировки. Этиология, клиническая картина врожденных пороков сердца Врожденные пороки сердца — это аномалии морфологического развития сердца и кровеносных сосудов, которые возникают на 2-8-й неделях беременности вследствие нарушения эмбриогенеза. Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца стоят на втором месте после аномалий ЦНС. Встречаются они среди новорожденных детей с частотой 0,3-0,8%. Среди врожденных пороков сердца чаще всего диагностируют такие: открытый артериальный проток — с частотой 10-25%, дефект межпредсердной перегородки — с частотой 8-16%, дефект межжелудочковой перегородки — с частотой 15-25%, коарктация аорты — 15%, тетрада Фалла — 11-16%. Частота патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, неблагоприятный прогноз в некоторых случаях обусловливают значение раннего выявления врожденных пороков сердца и сосудов, своевременного направления больных детей в специализированные кардиологические центры. Причины. Основные причины связаны с дефектами генетического кода и нарушениями эмбриогенеза, которые возникают вследствие алкоголизма, сахарного диабета.
Характерны признаки преждевременного старения сухая морщинистая кожа, выпадение зубов, угасание половых функций. Психически явления астении, апатии, аутизации, возможны галлюцинаторные и бредовые переживания. ФанкониШлезингера синдром [Fanconi G. 1952; Schlesinger В. 1952]. Хроническая идиопатическая гиперкальциемия с остеосклерозом. Характерны нарушения обмена веществ гиперкальциемия, гиперфосфатемия, гиперазотемия, гиперхолестеринемия, протеинурия, азотурия, гиперфосфатурия, гиперкальциурия. Низкий рост. Остеосклероз наиболее выражен в костях основания черепа. Часто наблюдаются врожденные пороки сердца, преждевременное зарастание швов черепа, конвергирующий страбизм. Психически умственное недоразвитие. Фантазии бредоподобные. См. Бредоподобные фантазии. Фантазии детские патологические. Усиленное воображение, проявляющееся в высказываниях детей, в содержании их игровых переживаний. Наблюдается при неврозах и шизофрении. Может служить проявлением аутизма (ирреальности), навязчивых или бредовых идей. Фантазии истерические. См
Этиология блокад сердца 1. Органические поражения сердца: кардиосклероз, инфаркт миокарда, все миокардиты, особенно ревматического генеза, сифилис, врожденные пороки сердца, травмы сердца, особенно хирургические. 2. Изменение тонуса симпатической и парасимпатической нервной системы: неврозы, ваготонии спортсменов, опухоли мозга, вследствие медикаментозной терапии: а) передозировка сердечных гликозидов, б) передозировка антиаритмических средств (бета-адреноблокаторов). 3. Электролитные нарушения, особенно гиперкалиемия: медикаментозные, некоторые патологические состояния, связанные с увеличением калия в организме. При изолированном или сочетанном действии вышеуказанных факторов могут возникать различные виды блокад. СИНАУРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА При этом нарушаются функции Т клеток (органическое или функциональное поражение). Нарушается проведение от синусового узла к предсердиям. Различают 3 степени: 1 степень — замедление проведения импульса; 2 степень — выпадение части импульсов, неполное проведение; 3 степень — полная блокада проведения.
Министерство образования Российской Федерации Пензенский Государственный Университет Медицинский Институт Кафедра Терапии Курсовая работа на тему: «Кардиомиопатия и миокардит» Выполнила: студентка V курса Проверил: к.м.н. доцент Пенза 2008 План 1. Классификация и определение 2. Застойная кардиомиопатия Клинические проявления Лечение 3. Гипертрофическая кардиомиопатия Клинические проявления Естественное течение и терапия 4.Рестриктивная кардиомиопатия линические проявления Лечение 5. Миокардит Определение Клинические проявления Лечение Литература 1. Классификация и определение Кардиомиопатия в настоящее время определяется как нарушение функции сердечной мышцы, причина (или связь) которой неизвестна. Из этого понятия определенно исключаются те нарушения функции миокарда, которые связаны с системной артериальной гипертензией, коронарным артериосклерозом, сифилисом, заболеванием клапанов, врожденным пороком сердца и другими структурными изменениями. Ради классификации патологию сердечной мышцы по-прежнему часто подразделяют на первичную, или идио-патическую (с неизвестной этиологией), и вторичную кар-диомиопатии (с установленной причиной или связью с системным заболеванием, при котором поражение сердца является частью распознанного патологического процесса).
Якутский государственный университет им. М.К.Аммосова Медицинский институт Педиатрический факультет Кафедра Пропедевтики внутренних болезней.РЕФЕРАТ на Тему: Врожденный порок сердца Дефект межпредсердной перегородки. Выполнил:ст.гр.ПФ-305-1 Макаров.С.Н. Проверила:Сосина.С.С. ЯКУТСК-2003г. Содержание: 1) Содержание. 2) ВПС-ДМЖП 3) Клиническая картина. 4) Диагноз 5) Лечение. 6) Сердечный шум. 7) Цианоз 8) Сердечная недостаточность. 9) Спазм периферических сосудов 10)Литература. ВПС. Врожденные пороки сердца (ВПС) – возникающие внутриутробно анатомические дефекты сердца и/или его сосудов. В возникновении ВПС имеют значение неблагоприятные факторы внешней среды, действующие на организм женщины в первый триместр беременности: это могут быть рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием алкоголя, некоторые лекарственные препараты, перенесение беременной женщиной краснухи, ветрянки, оспы, цитомегалии. В последние годы доказана и возможность влияния здоровья отца (алкоголь, работа с бензином). К факторам риска ВПС у ребенка относят также пожилой возраст матери, токсикоз беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождение в анамнезе, рождение других детей с ВПС.ВПС формируется в результате нарушения эмбриогенеза на 2–8-й неделе беременности, имеет значение и наследственная предрасположенность. Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для к-рых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемо-динамику.
К сожалению, за последние три года постнатальная смертность в отделении имеет тенденцию к росту как в целом по городу и улусу, что видно в диаграмме. Структура причин младенческой смертности по отделению за 1997-99гг. 1997г. 1998г. 1999г. абс. % абс. % абс. % Органы дыхания: ОРВИ 1 50 1 25 пневмония 1 100 Врожденные аномалии 2 50 СВС 1 50 1 25 Как видно из таблицы и диаграммы в структуре причин младенческой смертности за последние три года ежегодно отмечаются по одному случаю по причине болезней органов дыхания, за последние два года по одному случаю синдрома внезапной смерти, в 1999 году 2 случая от врожденных пороков развития. В случаях смерти детей по причине болезней органов дыхания во всех случаях имело место иммуннодефицитное состояние: в 1997 году у ребенка 7 месяцев умершего от геморрагической вирусной пневмонии отмечались тимомегалия с гипоплазией надпочечников; в 1998 году у ребенка 4 месяцев отмечалась ОРВИ гриппозной этиологии с развитием синдрома Рея (токсическая энцефалопатия с развитием комы, отека головного мозга и поражение печени в виде жировой дистрофии), который дает высокую смертность, и все это на фоне врожденного иммуннодефицитного состояния; в 1999 году у ребенка 5 месяцев ОРВИ, гнойный лептоменингит на фоне истощения иммунных механизмов и при наличии сопутствующего диагноза — врожденный порок сердца (тетрада Фалло).
Еще более расширились возможности метода с появлением комплекса комбинированного мониторирования ЭКГ и АД. В связи с вышеперечисленным, а также учитывая простоту и безопасность этого метода, целесообразно во всех случаях начинать обследование пациентов с ее проведения. Если с помощью мониторинга не будет получена необходимая информация, то могут быть применены и другие методы, в том числе и велэргометрия. Из всего вышесказанного следует вывод, что динамическая ЭКГ и велэргометрия – это не взаимоисключающие, а дополняющие друг друга методы. При выявлении депрессии S –Т ишемического характера, хотя бы одним из методов, вопрос решается в пользу ИБС. Эхокардиография – информативная и развивающаяся методика в диагностике заболеваний сердца. Показания для этого метода исследования постоянно расширяются. Противопоказания к проведению этого исследования практически нет. Эхокардиография широко применяется не только в диагностике пороков сердца, но и при ИБС, гипертонической болезни. Этот метод является единственным доступным и наиболее достоверным в диагностике таких заболеваний как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, экссудативный перикардит, амилоидоз сердца, дилятационная кардиомиопатия, пролапс клапанов, некоторые врожденные пороки сердца аневризма синусов Вальсальвы, двустворчатый аортальный клапан, а также в выявлении патологических образований и структур в камерах сердца, таких как тромбы, опухоли, добавочные хорды.
У новорожденных также могут встречаться патологические отверстия в сердечной мышце, что приводит к сбросу крови из одного отдела сердца в другой, и часть крови с недостаточным количеством кислорода не попадает в легкие, а вновь течет по телу. Иногда такой порок может пройти с возрастом (отверстие зарастает), но если улучшения не наступает, необходима хирургическая коррекция. Иногда наблюдается неправильное соединение сердца с соответствующими венами и артериями, что опять-таки приводит к току бедной кислородом крови мимо легких. У таких детей кожа приобретает синюшный оттенок. Порой дети рождаются с суженными или заблокированными коронарными артериями, которые ограничивают кровоток к сердечной мышце. Дети, страдающие подобными пороками, жалуются на повышенную утомляемость, медленнее растут. Такие пороки требуют операционного вмешательства, в тяжелых случаях – нескольких. Более 75% врожденных пороков сердца успешно поддаются хирургическому лечению, в остальных случаях удается добиться улучшения. Воспалительные заболевания сердца возникают в различных его отделах.
Детей после операции на сердце также выделяют в отдельную группу с целью учета отдаленных результатов оперативного вмешательства. Результат считают хорошим (Н. М. Амосов, Л. Н. Сидаренко, Я. А. Бендет, 1968) в случаях, когда динамика основных клинических показателей свидетельствует о нормализации кровообращения; удовлетворительным – когда коррекция порока привела к стойкому улучшению, однако клинические данные указывают на умеренные остаточные нарушения гемодинамики; неудовлетворительным — когда оперативное вмешательство неэффективно или состояние больного ухудшилось по сравнению с предоперационным. Оздоровление детей с врожденными пороками сердца в дооперационный и послеоперационный периоды должно осуществляться в местных ревматологических санаториях. Профилактика врожденных пороков сердца заключается в ограждении беременной от различных вредных факторов, которые могут оказать воздействие на эмбриогенез (заболевания беременной, неполноценное питание, гипоксия, химические и радиологические факторы и др.).
Проявления и последствия Острый венозный застой Сдавление клеток. — per diapedesi Дистрофия Некроз Хронический венозный застой Атрофия ткани и склероз Застойное уплотнение органа (индурация) Характерные изменения в органах Печень Увеличена в размерах, дряблая, пестрый вид — Парадоксальная -выявляют при врожденных пороках сердца, в частности при дефедктах межпредсердной или межжелудочковой перегородки, в результате чего Э. могут попасть из правой половины сердца прямо в левую, минуя малый круг. Эмболия большого круга кровообращения патологические процессы в легочных венах, левых полостях сердца, артериях большого круга (тромбоэндокардиты, им, изьязвление АС бляшек). Возможно развитие очага некроза в органе, который обтурирован эмболом. Эмболия малого круга кровообращения -является результатом заноса эмболов из правой половины сердца и вен большого круга кровообращения. Для этого типа эмболии характерны внезапность возникновения и быстрота клинических проявлений, выраженная одышка, резкое падение артериального давления, ослабление деятельности сердца.
Дети, страдающие выраженными поражениями ЦНС различной этиологии, имеют также и весьма различные психологические особенности. Залогом успеха педагога в работе с ними могут быть только знание особенностей и возможностей каждого ребенка и индивидуальный подход к обучению и воспитанию этих детей. Некоторые психолого-педагогические наблюдения и сведения целесообразно описать, соотнеся их с отдельными, наиболее характерными и часто встречающимися формами тяжелой умственной отсталости. 2. Психологические особенности тяжело умственно отсталых детей разных клинических групп Дети с синдромом Дауна. Среди детей с тяжелыми нарушениями интеллекта значительное место занимают те, у которых диагностирован синдром Дауна. Это заболевание обусловлено хромосомной патологией, когда вместо обычных 46 в клетке человека образуется 47 хромосом. Новорожденные с этим диагнозом встречаются с частотой 1: 600 — 900. Половина их появляется на свет с врожденными пороками сердца. В специальных учреждениях эти дети составляют 30 и более процентов от общего состава воспитанников.
ПОКАЗАНИЯ К ДОППЛЕРОМЕТРИИ В.В. Митьков (1) 1.Заболевание беременной: — гестоз; — гипертоническая болезнь; — заболевания почек; — коллагеновые сосудистые заболевания; — диабет; — резус-сенсибилизация. 2.Заболевания и врожденные пороки развития плода — СЗРП; — несоответствие размеров плода сроку беременности; — необъяснимое маловодие; — преждевременное созревание плаценты; — неиммунная водянка; — диссоциированный тип развития плодов при многоплодной беременности; — врожденные пороки сердца; — патологические типы кардиотокограмм; — аномалии пуповины; — хромосомная патология. 3. Осложненный акушерский анамнез (СЗРП, гестоз, дистресс плода и мертворождение при предыдущих беременностях). ИНДЕКСЫ СОСУДИСТОГО СОПРОТИВЛЕНИЯ (ИСС) Для оценки кривых скоростей кровотока (КСК) предложены индексы сосудистого сопротивления: 1. Индекс резистентности (ИР, Pourcelo L. 1974 г.), С — Д. С 2. Пульсационный индекс (ПИ, Gosli g R. 1975 г.), С — Д. сред. 3.Систолодиастолическое отношение (СДО, S uar B. 1980г.), С. д С — максимальная систолическая скорость кровотока; Д — конечная диастолическая скорость кровотока; сред. — усредненная скорость кровотока (рассчитывается автоматически) СДО и ИР по сути одно и то же.
Скользящие и параэзофагеальные грыжи, клиника и диагностика, осложнения, консервативное лечение, показания к операции, характер оперативного вмешательства. Иные диафрагмальные грыжи, клиника, диагностика, показания к операции, методы оперативных вмешательств. МЕДИАСТИНИТЫ — 2 часа. Медиастинит. Определение, этиология, патогенез. Клиника, диагностика. Методы обследования. Дифференциальная диагностика. Предоперационная подготовка. Хирургические методы лечения. Профилактика. Реабилитация.ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ — 2 часа. Абдоминальные и внеабдоминальные послеоперационные осложнения. Диагностика послеоперационных осложнений. Консервативные методы лечения. Лечебно-диагностическая лапароскопия. Релапаротомия. Показания и результаты лечения.ХИРУРГИЧЕСКАЯ ЭНДОСКОПИЯ — 2 часа. Классификация хирургических и лапароскопических оперативных вмешательств. Показания и противопоказания к их применению. Эндоскопическая полипэктомия. Эндоскопическая папиллосфинктеротомия. Лапароскопическая холецистэктомия. Другие эндоскопические операции. Результаты лечения. Осложнения и методы их профилактики.ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА — 2 часа. Врожденные пороки сердца.
Хориоангиома выглядит практически также. Чаще всего она располагается со стороны плодовой части плаценты. По ее происхождению из зародышевых тканей, эта опухоль носит также название гамартомы. Хориангиома относится к доброкачественным опухолям, никогда не дает метастазов в другие органы. Потенциальное вредное воздействие на плод может быть обусловлено большим размером опухоли. Имея разветвленную сеть собственных сосудов (как-никак, опухоль-то сосудистая) хориоангиома может выступить как депо-ловушка для крови, протекающей через плаценту и тем самым постоянно "обкрадывать" плод, что зачастую приводит к задержке его развития, реже — к серьезным патологическим состояням вплоть до внутриутробной смерти. Из-за неспокойного, "вихревого" характера кровотока в извитых и запутанных сосудах хориоангиомы могут нерационально расходоваться ценные вещества, необходимые для свертывания крови. Это в свою очередь может привести к сниженной свертывающей способности плацентарной крови, ломкости сосудов и кровопотерям. Достаточно часто эта опухоль сочетается с многоводием (т.е. повышенным количеством околоплодных вод) и пороками развития у плода (особенно — врожденными пороками сердца).
СОДЕРЖАНИЕ:ВВЕДЕНИЕ 2 Глава I. Анатомо-физиологические особенности органов кровобращения и сердечно-сосудистой системы 31.1. Врожденные пороки сердца 51.2. Пороки с обогащением малого круга кровообращения 7 Глава 2. Анатомо-физиологические особенности органов дыхания у детей. Болезни органов дыхания 9 ЗАКЛЮЧЕНИЕ 14 ВВЕДЕНИЕ Сердце и сосудитсая ситема ребенка значительно отличается от таковой у взрослого. Сразу после рождения интенсивно идет морфофункциональное изменение сердечно – сосудистой системы. После перевязки пуповины прекращается планцерное кровообращение и начинается функционирование малого круга кровобращения. Артерии у детей относительно широки и развиты сильнеее, чем вены. Достаточно развита капилярная сеть. Наиболее интенсивный рост сосудов происходит на 1-м году жизни. Артериальное давление у детей ниже, чем у взорслых вследствие меньшей нагнетательной способностью сердца, большей податливости сосудистой стенки и большей ширины просвета сосудов. Органы дыхания грудного ребенка имеют ряд морфологических особеннойстей. Нос короче и меньше, чем у детей старшего возраста. отсутьсвует нижний носовой ход, слизистая оболочка богата кровенносными сосудами, что оьлегчает закупорку носовых ходов при отеке.
Этиология и патогенез врожденных пороков сердца
Зародышевый эндокардит вообще возможен в силу того, что микроорганизмы способны переходить от матери к плоду через плаценту. Микробы могут первично поражать легочную артерию и вызывать ее последовательный стеноз. Кровь, не находя естественного выхода в легочную артерию, застаивается в полости правого желудочка, давление в нем повышается и кровь устремляется через еще зияющее межжелудочковое отверстие в левый желудочек и препятствует заращению перегородки. Если же эндокардит развился тогда, когда желудочки уже вполне разделены, то затруднение в оттоке крови уведет к относительной недостаточности трикуспидального клапана, повышению давления в правом предсердии, что в свою очередь обусловливает незаращение овального отверстия. С другой стороны, повышение давления в полости правого желудочка может вести к смещению межжелудочковой перегородки влево, вследствие чего дефект в перегородке может оказаться расположенным над или даже слева от аорты, а аорта будет исходить из обоих или даже только из правого желудочка.
Эта теория более или менее удовлетворительно объясняет происхождение некоторых врожденных пороков сердца. Для признания ее нужно допустить, что инфицирование сердца происходит не позже 8-й недели зародышевой жизни, ибо на 9-й неделе перегородка желудочков уже замкнута. Однако трудно себе представить возможность локализированного эндокардита в таком маленьком сердце. Кроме того, так же трудно допустить, чтобы поражение легочной артерии и образование стеноза могли совершиться в короткий срок, поскольку известно, что разделение общего артериального ствола осуществляется всего за несколько дней до полного заращения межжелудочковой перегородки. Можно сомневаться и в том, что застой крови в правом желудочке может обусловить остановку роста перегородки. Усиление давления в небольшом желудочке, по-видимому, не может быть столь значительным, чтобы оказать влияние на смещение перегородки.
В таком случае следовало ожидать смещения ее влево, на деле же перегородка при большинстве аномалий отклонена вправо. Не существует также параллелизма между степенью стеноза легочной артерии и величиной дефекта в перегородке.
Кроме того, надо иметь в виду и то, что найти при врожденных пороках сердца признаки бывшего воспалительного процесса обычно не удается. Поэтому следует признать, что теория зародышевого эндокардита может иметь значение для некоторых форм стенозов легочной артерии и аорты, возникающих в поздние сроки внутриутробного развития плода. Но для объяснения большинства врожденных пороков теория эта, по всей вероятности, не подходит.
Больше оснований на признание имеет теория остановки и аномалии развития сердца. Это ясно из самой структуры сердца при многих видах дефектов его развития. К таким дефектам относится, например, существование одного общего артериального ствола, транспозиция сосудов, неправильное впадение в сердце венозных стволов, аномалии положения и числа полулунных клапанов, полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Из клиники нам хорошо известно, что врожденные дефекты сердца очень часто сопровождаются дефектом развития со стороны других органов и тканей: наличием encephalocele, остатков жаберных щелей, дольчатостью печени и селезенки, дефектом позвоночника и грудной стенки, полидактилией, заячьей губой и пр. Иногда отмечается сочетание с болезнью Лангдон-Дауна, идиотией, глухонемотой и пр.
Очевидно, все эти дефекты, равно как и дефекты развития сердца, являются следствием нарушения нормального процесса роста.
Из вышеизложенного совершенно ясно, что для большинства врожденных пороков сердца можно признать задержку или аномалию развития сердца. Но чем они обусловливаются, какие причины ведут к остановке развития и возникновению дефекта, на этот вопрос дать ясный и точный ответ пока еще невозможно. Есть ценные наблюдения, которые частично освещают и этот вопрос. Известны еще старые исследования Дарсет, которому удавалось местным температурным раздражением развивающихся куриных яиц получить разнообразные уродства сердца в виде удвоения, остановки развития сердца, неправильностей в расположении сосудов.
Исследованиями последних лет установлено, что изменением питания беременных животных, в частности выключением из диеты витамина В2 (рибофлавина), а также витаминов А и особенно Е, можно вызвать в части случаев появление потомства с наличием уродств на пальцах, глазах, коже, а также и на сердце. Подобный же результат был получен и от механических, термических, лучевых и химических воздействий на плод. Таким образом, фактор питания и фактор внешней среды при известных условиях могут благоприятствовать развитию врожденных пороков сердца.
Заболевания матери в период беременности также, по-видимому, могут влиять на потомство. Грегг подметил, что катаракта глаз и врожденные дефекты сердца часто наблюдаются у детей в тех случаях, когда матери в первые 3 месяца беременности болели краснухой. В дальнейшем стали проверять эти наблюдения и вскоре было констатировано уже свыше 130 случаев врожденных пороков сердца у детей, матери которых болели краснухой в первые месяцы беременности.
Краснуха является вирусным заболеванием. Известно, что вирус особенно легко развивается на эмбриональных тканях и таким образом можно было бы предположить локализацию вируса в тканях плода. Но краснуха у взрослых — очень редкое явление. Играют ли какую-либо роль другие вирусные заболевания матери (например, паротит. грипп ), остается еще совершенно неясным. Имеются основания думать, что вирусные заболевания плода возможны и без явного заболевания матери. При иммунитете последней вирус может попасть в ее организм и, пройдя через плаценту, инфицировать плод. Однако точно определить роль вирусных эмбриопатий в этиологии врожденных пороков сердца пока еще нельзя. Могут ли другие инфекционные заболевания матери отразиться на развитии плода, остается также спорным. Можно с известной долей вероятности предположить, в небольшой части случаев роль сифилиса.
Прежде врожденный сифилис нередко вел к различным неправильностям развития, которые могли комбинироваться и с врожденными пороками сердца. В частности, врожденный митральный стеноз может иметь сифилитическую природу. Секционные данные больниц говорили о том, что число врожденных пороков сердца среди больных сифилисом детей значительно больше, чем среди не болевших им. За последнее время появляются указания на то, что токсоплазмоз матери, даже скрыто протекающий, может вызвать у плода ряд врожденных аномалий, в том числе и врожденные пороки сердца.
Данных, подтверждающих непосредственную роль туберкулеза в происхождении пороков сердца, нет. Ревматические заболевания матери также вряд ли играют какую-либо роль в развитии пороков сердца у детей. Играют ли роль хронические интоксикации, переутомление, нервные заболевания беременной, установить трудно. Но, конечно, рее неблагоприятные условия существования оплодотворенного яйца могут сказаться на его последующем развитии и росте.
Нельзя отрицать полностью роль наследственного предрасположения к врожденным порокам. Об этом свидетельствуют описанные случаи «семейных цианозовэ, врожденных пороков сердца у других членов семьи, других пороков развития. По данным Дограмаци и Грин, у 67 из 720 бальных с врожденными пороками (т. е. примерно в 10% случаев) пороки развития отмечались у членов семьи, причем у 42 было сочетание с болезнью Дауна. Таким образом, процент совпадений небольшой.
В заключение нельзя не упомянуть, что, возможно, образование некоторых пороков сердца, например незакрытия боталлова протока и овального окна, может явиться результатом ненормального процесса обратного развития и процессов облитерации зародышевых путей кровообращения. В обычных условиях процесс облитерации начинается сразу после рождения и заканчивается в первые недели или месяцы жизни. Наличие у новорожденных детей ателектазов легких может обусловить задержку закрытия вышеназванных отверстий.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М.С. Маслов
