Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Стандартный

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Опубликованный материал нарушает авторские права? сообщите нам.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), преимущественно кожи и клубочков почек, и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

Феномен Рейно

Криоглобулинемию следует отличать от криофибриногенемии, которая связана с присутствием прецицитирующего на холоду фибриногена.

Криоглобулинемия может быть первичной и вторичной, связанной с опухолями, некрозом, острым или хроническим воспалением, аутоиммунными заболеваниями, IgА-нефропатией.

Предложены диагностические критерии васкулитов, связанных с выявлением криоглобулинов и криофибриногена холодонестойких сывороточных и плазменных белков (криоглобулины, криофибриноген):

1. Подчеркнутые акрально-лейкоцитокластические и/или некротизирующие поражения кожи.

2. Появление или усиление при холоде или ветре.

3. Гистологическое выявление васкулопатии мелких сосудов (артериол, капилляров, венул).

4. Выявление четкого (не следового) холодонестойкого сывороточного или плазменного белка (криоглобулин, криофибриноген).

Для достоверного диагноза должны быть все четыре критерия.

Классификация холодонестойких белков крови:

• Криоглобулины: выпадают в сыворотке при различной степени охлаждения (как правило, от 0 до 30°С) и снова растворяются при 37°С.

• Криофибриногены: выпадают в сыворотке при различной степени охлаждения (как правило, от 0 до 30°С) и снова растворяются при 37°С.

1. Апаносович В.Г. Лечение системных васкулитов. Методические рекомендации. – Минск: БГМУ, 2002. – 20 с.

2. Апаносович В.Г. Системные васкулиты. Методические рекомендации. – Минск: БГМУ, 2002. – 20 с.

3. Баранов А.А. Системные васкулиты / В кн. ревматология: национальное руководство / Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. – М. ГЭОТАР – Медиа, 2008. – С.528-627.

4. Гринштейн Ю.И. Васкулиты. — Красноярск: ИПК «Платина», 2001. -224 с.

5. Насонов Е.Л. Противовоспалительная терапия ревматических болезней. — М. М-сити. — 1996. -348 с.

6. Насонов Е.Л. Баранов А.А. Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. – Ярославль: Верхняя Волга. — 1999. — 616 с.

7. Насонов ЕЛ. Системные васкулиты / Ма1епа Месса. — 1998. — № 3-4. — С. 12-19.

8. Ревматология: учебное пособие / Под ред. Н.А. Шостак. – М. ГЭОТАР – Медиа, 2012. – 448 с.

9. Справочник терапевта / Г.П. Матвепков, И.А. Манак, Н.Ф. Сорока и др.; Сост.и ред. Г.П. Матвейков. — Мн. Беларусь, 2000. — 846 с.

10.Шилкина Н.П. Насонов Е.Л. Баранов А.А. Системный васкулит / В кн. Ревматич. болезни / По ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. – М. 1997. – С.226-257.

11.Hellmich B. Flossmann O. Gross W.L. et al. EULAR recommendations for conducting clinical trials in systemic vasculitis // Ann. Rheum. Dis. – 2007. – Vol 66. – P. 605-617.

12.Oriquchi T. Ichinose K. Tamai M. et al. Progress in pathogenesis and therapy of vasculitis syndrom // Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. – 2007. – Vol. 30. — P. 432-443.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (КГВ) — васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий маленькие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) в купе с сывороточной криоглобулинемией.

Криоглобулины — группа сывороточный белков, владеющих аномальной способностью к обратимой преципитации либо образованию геля при низкой температуре. При обычный криоглобулинемии (I тип), осложняющей парапротеинемические гемоблатозы, обнаруживают моноклональный иммуноглобулин А, G либо М, пореже моноклональные легкие цепи (белок Бенс-Джонса). Смешанная криоглобулинемия (II тип) состоит из моноклональных иммуноглобулинов (Ig M, A, G), владеющих антиглобулиновой активностью против поликлонального Ig G. III тип криоглобулинов (смешанная криоглобулинемия) состоит из 1-го либо пары классов поликлональных иммуноглобулинов, время от времени молекул фибронектина, липопротеидов, Сз-компонента комплемента. Смешанные криоглобулины могут выступать в роли иммунных комплексов, вызывая васкулит. Различают первичную (эссенциальную) смешанную криглобулинемию и вторичную, осложняющую СВ, РА, приобретенный гепатит, инфекционные и паразитические заболевания, злокачественные опухоли.

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия более нередко встречается у дам в возрасте около 50 лет и нередко ассоциирована с инфицированием вирусом гепатита С.

К главным клиническим проявлениям заболевания относят:

1. пальпируемую пурпуру с определенной стадийностью: геморрагические высыпания, участки атрофии и гиперпигментация на местах бывших высыпаний. Высыпания локализуются симметрично на нижних конечностях, пореже в области животика и на ягодицах, соединены с остыванием;

2. симметричные артралгии, мигрирующие полиартралгии с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, голеностопных, пореже локтевых суставов;

3. периферическую нейропатию с парастезиями, онемением нижних конечностей;

4. синдром Шегрена;

5. нефрит с изолированным мочевым синдромом, или с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией;

6. гепатит приобретенный;

7. сидром Рейно;

8. спленомегалия, лимфоденопатия;

9. описаны легочные геморрагии и инфаркт миокарда.

Диагноз подтверждает выявление роста концентрации криоглобулинов в сыворотке и высочайшие титры IgM РФ. Традиционно наблюдается гипокомплементемия (понижение концентрации С 1q, С4, С2 и СН50 при обычном С3). Роль приобретенной вирусной инфекции подтверждает обнаружение вируса гепатита С, пореже В и антител к ним.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

эссенциальных криоглобулинемический васкулит

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит — васкулит с криоглобулинемический иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и сочетается с сывороточной криоглобулинемии.

криоглобулины — это сывороточные иммуноглобулины, обладающие аномальная способность к обратной преципитации или образования геля при низкой температуре. их обнаруживают при многих заболеваниях, в том числе гематологических, вирусных и бактериальных инфекциях, паразитарных инвазиях, системных заболеваниях соединительной ткани, ревматоидном артрите, узелковом полиартерити, заболеваниях печени и злокачественных опухолях.

Эпидемиология. Чаще болеют женщины в возрасте 40-60 лет. Частота выявления серологических маркеров вируса гепатита В колеблется от 0 до 74%, однако признаки активной инфекции находят редко. Среди всех аутоиммунных болезней и синдромов криоглобулинемический васкулит прежде считают следствием инфицированности вирусом гепатита С; по данным полимеразной цепной реакции репликацию вируса обнаруживают у 70-85% больных.

Клиническая картина. Частой (95%) признаком является пурпура, что пальпируется. Она локализуется на нижних конечностях, реже — на животе и ягодицах. Появление и усиление пурпуры провоцирует воздействии низкой температуры и в вертикальном положении. Типично слабость, которую отмечают в 67-100% больных. У большинства пациентов возникают симметричные мигрувальни полиартралгии без утренней скованности. Первыми признаками иногда бывают полинейропатия нижних конечностей (у трети больных) и феномен Рейно (в 25% случаев), реже — язвы кожи, некроз кончиков пальцев. Поражение печени возникают с частотой 62-88%, спленомегалия определяется в половине случаев, частота синдрома Шегрена составляет 15-40%, лимфаденопатии — 15%. Почки поражаются у 50% больных, это проявляется микрогематурией и протеинурией, а на поздней стадии возникают нефротический синдром и артериальная гипертензия.

Лабораторные данные. Неспецифические воспалительные изменения. Диагностическим признаком болезни является наличие криоглобулинов в сыворотке крови. С частотой до 76% проявляют РФ в высоких титрах, у большинства больных — АНФ. В сыворотках и криопреципитат часто находят серологические маркеры вирусов гепатитов В и С.

Диагностика основывается на наличии комбинации клинических (пурпура, усиливающаяся на холоде; гломерулонефрит и поражения печени, спленомегалия; полинейропатия), лабораторных (четкое выявление криоглобулины или криофибриногену; маркеры вирусов гепатитов С и В) и гистологических (васкулит мелких сосудов — артериол, венул, капилляров) признаков.

Лечение. Больные должны избегать переохолоджнення и длительного пребывания на ногах в одной позе. Основными лечебными средствами являются глюкокортикоиды, иногда (при системном васкулите, синдроме повышенной вязкости крови) их комбинируют с цитостатиками (циклофосфан, хлорбутин или азатиоприн). Важным условием лечения является контроль маркеров вирусов гепатитов В и С, репликация которых существенно ограничивает возможность применения иммуносупрессивных средств. В комбинации с иммуносупрессивной терапией применяют также экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез, двойная фильтрация и криоаферез особенно показаны больным с нефритом, быстро прогрессирует, и больным с тяжелыми проявлениями синдрома повышенной вязкости. Изучаются возможности применения рекомбинантного а-интерферона.

Прогноз. Чаще всего причинами смерти является поражение почек, а также печени, сердечно-сосудистой системы, реже — инфекционные и лимфопролиферативные заболевания.

Також рекомендуємо переглянути

Написать ответ