Васкулиты кожи

Стандартный

Васкулиты кожи

Другие фото

Аллергические васкулиты кожи — неоднородная группа заболеваний, в клинической и морфологической симптоматике которых ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок кровеносных сосудов различного калибра.

Этиологические факторы :

1. Инфекционные (стрептококки, стафилококки, грибы, вирусы)

2. Медикаментозные (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты и др.)

Патогенез васкулитов кожи:

1. Лейкоцитокластическая форма — развивается но иммунокомплексному типу ГНТ. Отложение иммунных комплексов на стенках сосудов ведет к активации системы комплемента, продукции анафилаксина и дегрануляции тучных клеток. Выделяющиеся медиаторы привлекают полиморфноядерные лейкоциты (нейтрофилы), которые фагоцитируют имунные комплексы, одновременно повреждая стенки сосудов.

2. Лимфомоноцитарная форма — развивается по механизму ГЗТ.

Классификация васкулитов кожи.

Существует большое количество различных классификаций, основанных на диаметре поражённых сосудов и доминирующем высыпном элементе. Данная классификация проста и удобна для практических целей. В соответствии с ней выделяют:

1) Поверхностные васкулиты (поражены артериолы и венулы)

1. Геморрагический васкулит

2. Папулонекротический васкулит

2) Глубокие васкулиты (поражены мелкие и средние артерии мышечного типа)

1. Острая узловатая эритема

2. Хроническая узловатая эритема

Клиническим маркером васкулита кожи является пальпируемая пурпура, которая, как правило, локализуется на нижних конечностях (у ходячих больных). Пурпура может трансформироваться в пузырьки, узелки, пузыри, узлы, волдыри, возможен некроз высыпных элементов. В зоне высыпаний может быть отёк, жжение, боль. Возможно хроническое рецидивирующее течение.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) всегда является системным процессом, чаще встречается у детей. Может протекать в виде различных форм:

1. Простая пурпура — на коже образуются небольшие отёчные эритематозные пятна, быстро принимающие геморрагический характер

2. Некротическая пурпура (с некрозом в центре)

3. Ревматоидная форма — помимо кожных высыпаний имеется суставной синдром, который возникает одновременно с кожными высыпаниями, или спустя несколько часов или дней.

4. Абдоминальная форма — в клинической картине преобладает болевой синдром, связанный с кровоизлияниями в стенку кишки и брыжейку, сопровождается меленой, кровавой рвотой.

5. Молниеносная пурпура — чаще встречается у детей, часто заканчивается летально.

При папулонекротическом васкулите доминируют узелки с центральным некрозом. Величина некроза везде одинакова, вследствие чего образуются так называемые «штампованные» рубчики. Типичная локализация — разгибательные поверхности конечностей.

Принципы лечения васкулитов кожи.

Прежде чем приступить к лечению, необходимо выяснить и устранить причину васкулита, а также решить вопрос о системности заболевагния.

Назначают постельный режим на 7-10 дней. Учитывая иммунный характер заболевания применяют глюкокортикоиды (преднизолон). Показаны препараты, укрепляющие сосудистую стенку (аскорутин, доксиум). Проводят однократный плазмаферез.

Наружное лечение заключается в применении анилиновых красителей с последующим назначением мазей — троксевазиновой, индометациновой, гепариновой, солкосериловой и др.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

О. Л. Иванов, А. Н. Львов

Васкулиты (патология сосудов кожи)

Многие заболевания стенки сосудов кожи и внутренних органов давно известны и детально описаны. Однако в последние 2-3 десятилетия появилась тенденция объединить эти дерматозы в отдельную нозологическую группу, назвав их «васкулитами» — сосудистыми заболеваниями кожи. В клиническом отношении группу васкулитов непрерывно расширяют, описывают новые синдромы и делают попытки создания общеприемлемой классификации. Сложность вопроса заключается в чрезвычайном разнообразии и пестроте клинической симптоматологии васкулитов, в отсутствии в большинстве случаев достоверных данных об их этиологии, в существенных различиях патогенеза ряда заболеваний, включаемых в общую группу васкулитов.

Васкулярные дерматозы являются результатом первичного поражения дермогиподермальной (артериальной, венозной, капиллярной), сосудистой системы. Они могут развиваться под влиянием аллергических (гииерергических) механизмов, наследственной отягощенности, гормональных влияний, инфекционных болезней, токсических и фармакологических факторов, статической нагрузки, радиационных и температурных воздействий. Особое значение в развитии васкулитов кожи придают иммунопатологическим механизмам. Сдвиги в иммунологическом статусе наиболее резко выражены у больных с острыми, диссеминированными и некротическими формами васкулитов кожи.

В диагностике васкулитов наряду с клиническим симптомокомилексом ведущее значение имеет результат патогистологических исследований. В основе патогистологических проявлений лежат поражения сосудистой стенки гистологического и субмикроскопического (микроциркуляторного) характера, изменения находящихся в коже и подкожной клетчатке.

Аллергические васкулиты кожи

Участие кровеносных сосудов в формировании воспалительных заболеваний кожи является существенным компонентом патоморфоза многих дерматозов. Однако сосудистые реакции при таких заболеваниях, как экзема, псориаз, атонический дерматит и многие другие, не являются ведущими, основными. В связи с этим выделилась группа дерматозов, при которых воспалительное поражение сосудов возникает первично, преобладает в патологической воспалительной реакции и нуждается в специфическом патогенетическом лечении. В соответствии с существующей в настоящее время классификацией (Шапошников O.K. и др. 1989) аллергические васкулиты кожи подразделяются на 2 группы — поверхностные и глубокие. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся дерматозы, сопровождающиеся поражением капилляров, артериол и венул дермы. В группу глубоких аллергических васкулитов кожи причисляют дерматозы, при которых поражаются сосуды среднего и крупного калибра, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме.

Этиология и патогенез. Васкулярные дерматозы — заболевания полиэтиологические. Ранее ведущим патогенетическим фактором считался аллергический компонент, однако в настоящее время выделяются инфекционный и аутоиммунный механизмы. По данным O.K. Шапошникова, в формировании васкулитов кожи основная роль принадлежит инфекционному воздействию, причем ведущая роль принадлежит стрептококкам и стафилококкам. Имеют значение вирусная флора, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов. Подтверждают участие стрепто- и стафилококков в формировании васкулитов следующие данные: выделение этих микроорганизмов из очагов поражения или очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-0 и анти-а-токсина стафилококка, наличие антител к стрептостафилококкам, выявление в повышенной концентрации антистафилококковых гемагглютининов, а также воспроизведение острого васкулита у экспериментальных животных (обезьян, кроликов) при введении им иммунного комплекса — стрептоантиген с антистрептококковыми антителами. Патологическая аутоиммунная реакция, отмечающаяся у больных аллергическими васкулитами кожи, обеспечивается недостаточностью функциональной активности гуморальных и клеточных факторов Т-системы иммунитета, наличием повышенной концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови и их отложением в эндотелии сосудов. Установлена корреляция между концентрацией иммунных комплексов, реакцией антиген-антитело и тяжестью течения васкулита. Большинство авторов, исследующих патогенез васкулитов кожи, подчеркивают комплексное действие многих факторов: инфекции, иммунной недостаточности, изменений коагуляционных свойств крови, гиповитаминозов, экзогенных провоцирующих влияний (радиация, лекарственная непереносимость, травмы, интоксикация, температурные перепады), а также и эндогенных нарушений (нейровисцеральные расстройства, гормональная и сердечно-сосудистая патология).

Клиническая картина. Клиническая симптоматика варьирует в зависимости от калибра и типа пораженных сосудов, выраженности воспалительных патологических симптомов и участия в патоморфозе нарушений гомеостаза, нейроэндокрйнной и висцеральной патологии.

К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы), геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит Рутера, узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера-Дюмлинга), геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка) и острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габермана-Муха тип парапсориаза).

К группе глубоких аллергических васкулитов кожи относятся различные клинические разновидности узловатой эритемы, проявляющейся в виде острой и хронической форм.

Поверхностные аллергические васкулиты

Гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы). Заболевания этой группы представляют собой различные нозологические пурпурно-пигментные поражения, формирующиеся в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением железосодержащего пигмента — гемосидерина и повышения в сосудах гидростатического давления. К ним причисляется ряд клинических разновидностей: кольцевидная, телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки), болезнь Шамберга, пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма), экзематоидная пурпура (Дукаса-Капетана-киса), зудящая пурпура (Левенталя), дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена), пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Шэ), белая атрофия кожи (Милиана), сетчатый старческий гемосидероз и ортостатическая пурпура. Перечисленные клинические разновидности гемосидерозов кожи часто сочетаются у одного и того же больного и нередко являются различными стадиями единого патологического процесса, в основе которого лежит не только воспаление эндотелия прекапилляров и капилляров, но и нарушение их проницаемости, увеличение ломкости с пропотеванием форменных элементов и белковых компонентов плазмы.

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки) и дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена) — однотипные заболевания, так как проявляются сходными пурпурозными пятнами овально-округлой или дугообразной формы, образующимися в результате расширения капилляров, телеангиэктазий и отдельных точечных геморрагий. Процесс протекает стадийно от начальной телеангиэктатической фазы с геморрагически-пигментными эффлоресценциями до конечной стадии атрофии. Атрофия чаще очаговая, в области фолликулов. Субъективные ощущения отсутствуют. Иногда наблюдаются отдельные, пурпурозные пятна на слизистых оболочках ротовой полости.

Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressiva Schamberg). Заболевание встречается почти исключительно у мужчин. Появляются высыпания точечных рассеянных пятен красно-коричневого цвета, обычно сравниваемых по виду с зернами кайенского перца. В результате слияния пятен и отложения гемосидерина образуются округлые, пигментированные, пронизанные телеангиэктазиями бляшки. При диаскопии пятна не исчезают, а лишь слегка бледнеют, в поздних стадиях процесса в очагах развиваются атрофия, истончение и депигментация кожи. Высыпания вначале появляются на голенях, а затем распространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища и верхних конечностей. Заболевание имеет хроническое течение. Через несколько месяцев от начала заболевания высыпания начинают разрешаться, хотя весь процесс может длиться много лет. Этиология неясна. Обращают внимание на нарушение холестеринового обмена у этих больных.

Элементы поражения являются следствием ломкости и эндотелиальной пролиферации капилляров. В последней стадии процесса возникают отложения гемосидерина, небольшая эпидермальная атрофия.

Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма) протекает хронически. Высыпания представлены геморрагически-пигментными пятнами желтовато-коричневого цвета. На их фоне в центре располагаются возвышающиеся округлые или полигональные папулезные элементы размером с просяное зерно интенсивно-пурпурной окраски. При слиянии лихеноидных эффлоресценций образуются бляшки различных размеров округлой или неправильной формы с шелушением на поверхности. Отмечается нерезко выраженный зуд. Общее состояние больных не нарушается.

Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. У детей дерматит Гужеро-Блюма первоначально формируется на лице и верхних конечностях, сопровождаясь жжением, зудом или парестезиями. Высыпания у детей проявляются эритематознолихеноидными эффлоресценциями или бляшками, с диффузно-прогрессирующим распространением сыпи. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее. Диагноз основывается на характерных лихеноидных элементах, сочетающихся с эритематозно-сквамозными пятнами, что позволяет дифференцировать данное заболевание от красного плоского лишая, при котором сыпь мономорфна. От экземы и атопического дерматита дерматит Гужеро-Блюма отличается наличием пурпурных пятен, телеангиэктазий, положительным симптомом Кончаловского-Румпеля-Лееде.

Экзематоидная пурпура (Дукаса-Капетанакиса) характеризуется возникновением эритематозно-сквамозных пятен различной величины, желтовато-коричневой окраски, с незначительным отрубевидным шелушением и наличием геморрагии. Отдельные элементы иногда экзематизируются, особенно при локализации на голенях. Высыпания возникают симметрично, вначале на голенях, затем бедрах, ягодицах, туловище, иногда сопровождаются зудом. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, чаще от 40 до 50 лет.

Разновидности кожных васкулитов

Группа дерматозов, которые вызывают воспалительный процесс в стенках сосудов клетчатки кожи и дерме, называется ангииты или васкулиты кожи. На сегодняшний день известны примерно 50 форм, которые даже специалисту различить сложно. Причины, симптомы и течение этих заболеваний изучены недостаточно.

Классификация и общие симптомы

Общепринятой классификации не существует, поэтому используются различные признаки: вид изменений кожного покрова, размер пораженных сосудов, глубина их расположения. Во первых, кожный ангиит может быть первичный или вторичный. К первой группе относятся дерматозы, которые проявляются как самостоятельные заболевания. Ко второй группе относятся васкулиты кожи, которые развиваются как осложнение после какого-то инфекционного заболевания (стафилококка, грибков, гепатита, скарлатины, туберкулеза, сифилиса) или применения отдельных медикаментов (аллергия на барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики). Часто васкулит инфекционный трансформируется в системный, поражающий внутренние органы.

По глубине расположения дерматозы кожи делятся на поверхностные и глубокие. При аллергической форме воспаление неспецифическое, поражающие сосуды с различным сечением. К факторам риска медики относят возраст (чаще болеют маленькие дети и пожилые люди), травмы, повышенные физические и эмоциональные нагрузки, наличие диабета и заболеваний печени, повышенное кровяное давление.

Васкулиты кожи проявляются достаточно разнообразно, но существуют и некоторые общие признаки:

  1.  воспалительный процесс кожного покрова;
  2. сыпь располагается симметрично;
  3. воспаленные участки склонны к зуду, отеку и развитию некроза;
  4. начинается чаще всего на ногах;
  5. наличие у больного ревматических, сосудистых, аллергических или аутоиммунных заболеваний;
  6. общая слабость, которая сопровождается повышенной температурой тела;
  7. у больного снижается или пропадает аппетит, снижается вес;
  8. иногда болят суставы.

Протекает болезнь с периодическими обострениями или остро. Проявляется как пятна, узлы, пурпура, корки, язвы, эрозии, некроз. При распространении на внутренние органы чаще всего поражаются почки, иногда – глаза, дыхательные пути (гайморит, астма), сердце.

Разновидности кожных ангиитов

Самые распространенные васкулиты кожи:

  • ревматоидный;
  • церебральный;
  • эозинофильный;
  • язвенно-некротический;
  • лейкоцитокластический васкулит.

Ревматоидный васкулит развивается у 5% людей, более 10 лет страдающих от ревматоидного артрита, лейкопении или спленомегалии. В процессе развития начинается некроз стенок капилляров, который проявляется как язвы на кожном покрове ног, нейропатия и перикардит. Лечится большими дозами кортикостероидов и иммунодепрессантов.

Церебральный васкулит – воспаление стенок сосудов всех размеров в головном мозге, причины которого официальной медицине не известны. Болеют как мужчины, так и женщины различных возрастов. Начинается это заболевание внезапно, проявляется как сильная головная боль и судороги, нарушается чувствительность кожи, слух и зрение.

  1. Церебральный ангиит бывает первичным и вторичным, вызванным ревматоидным артритом, системной склеродермией, ревматизмом, красной волчанкой, аллергией, онкологией. Течение заболевания может сопровождаться психопатизацией и другими нарушениями психики. Часто симптомы схожи с симптомами рассеянного склероза, так как в тканях начинается некроз, ишемия или инсульт. Для точной диагностики требуется биопсия, которую нередко невозможно провести. При отсутствии лечения этот дерматоз неизменно прогрессирует.
  2. Вторичная форма церебрального ангиита проявляется как судороги, психоз, слабоумие, инсульт. Диагностику затрудняют проявления первичного заболевания.

Синдром Чарга-Стросс или эозинофильный васкулит – воспалительный процесс в сосудах различных размеров в дыхательных путях. Чаще всего проявляется как бронхиальная астма с тяжелым течением. При диагностике требуется исключить гранулематоз Вегенера, у которого схожие проявления. Примерно в 29% случаев развивается эозинофильный плеврит, в 66% случаев – тромбоз в венах или артериях.

При отсутствии своевременного лечение воспаление переходит в желудочно-кишечный тракт и проявляется как панкреатит и диарея с кровотечением. Нередко поражается и сердце, преимущественно перикард, но иногда и миокард, что может привести к инфаркту. У 80% больных развивается различные расстройства нервной системы вплоть до эпилепсии и инфаркта мозга.

Симптомы эозинофильного ангиита: высыпания, пурпуры, ливедо, инфаркт кожи. Прогноз этой разновидности дерматоза благоприятный, при условии, что лечение начинается вовремя. После появления цитостатиков и кортикостероидов выживают 90% больных. Если больной все-таки погибает, то чаще всего от поражения сердца, сосудов, нервной системы или почек.

Наиболее тяжелая разновидность – язвенно некротический васкулит. причиной развития которого служит острый тромбоз, вызывающий инфаркт и некроз сосудистых стенок. Процесс не длится более нескольких часов, сопровождается повышением температуры тела и болями. Начинается в области ног и ягодиц, язвы в последствии рубцуются очень медленно.

Лейкоцитокластический васкулит вызывает концентрация большого объема гранулоцитов в микрососудистом русле. Через стенки капилляров проникают иммунные комплексы, вызывающие нейрофильную инфильтрацию, разрушающую стенки сосудов. Лейкоцито-кластический васкулит развивается после лимфолейкоза, гранулематоза Вегенера, красной волчанки, ревматоидного артрита, пурпуры Шенлейна-Геноха, гепатита В, приема пенициллина, ацетилсалициловой и бензойной кислоты, окситетрациклина, соли йода, фенозиаминов.

Геморрагическим ангиитом болеют люди всех возрастов после травм, ОРВИ, ангины, скарлатины, пищевого отравления или вакцинации. Геморрагический дерматоз проявляется как высыпания небольшими пятнами на стопах, ладонях, туловище и лице. Это форма – кожно-суставная, так как у 75% больных поражает крупные суставы.

У некоторых больных при геморрагической форме дерматоза наблюдаются боли в животе, но пищеварение не нарушается, хотя может возникать тошнота и рвота. Почки и другие органы  поражаются реже. Если геморрагический ангиит затрагивает сосуды мозга, то больной жалуется на головную боль, становится раздражительным.

Для диагностики геморрагического дерматоза требуется сдать кровь на анализ. Выбор метода лечения зависит от фазы геморрагического дерматоза (начало, повторное обострение или ремиссия), формы (кожный, кожно-суставной, смешанный) и течения (острый, хронический, перешедший в нефрит Шенлейн-Геноха). Независимо от формы геморрагического дерматоза применяются антиагреганты. Продолжительность лечения зависит от степени тяжести заболевания. Дольше всего лечится геморрагический ангиит, перешедший в форму нефрита Шенлейн-Геноха – иногда дольше года. При средней тяжести геморрагической формы курс лечения не длится более месяца. У детей прогноз геморрагического дерматоза в большинстве случаев благоприятный.

При болезни Шамберга поражаются расположенные в коже капилляры. Проявляется эта форма как точечные кровоизлияния, которые превращаются в пятна бурого цвета. Точная причина развития болезни Шамберга до сих пор не установлена, но существует мнение, что она имеет аутоиммунный характер. Это значит, что заболевание Шамберга начинается, если иммунная система начинает воспринимать сосуды в коже как чужеродные элементы.

Основные симптомы дерматоза Шамберга:

  • высыпания, расположенные симметрично;
  • расширение сосудов, расположенных в коже;
  • зуд в области сыпи;
  • локализация высыпаний на голенях и бедрах;
  • уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов в крови.

Внутренние органы при ангиите Шамберга не поражаются. При лечении болезни Шамберга важно поменять образ жизни.

Для ливедо-дерматоза характерны фиолетовые пятна с уплотнениями и узелками на ногах, реже – на руках, которые располагаются симметрично, могут сочетаться с пурпурой. Развивается ливедо достаточно медленно и лечению поддается не всегда. Больные жалуются на слабость, мигрень, головокружения, лихорадку. При ливедо могут болеть мышцы икр, ребер, поясницы, неметь стопы. Причины развития до конца не выяснены, но из наблюдений можно сделать вывод, что чаще всего причиной служит аллергия на медикаменты. Прогноз при ливедо благоприятный. Для лечения используются анальгетики и кортикостероиды.

Ангиит Вегенера чаще всего начинается внезапно и без видимых причин. На первой стадии наблюдается отит, синусит, кровотечения из носа, кашель, характерна так же повышенная температура тела, суставные боли, снижение или потеря аппетита. Поражаются в основном артерии вблизи сердца, что может вызвать инфаркт. Если поражается сосуды спинного или головного мозга, болезнь Вегенера завершается каким нибудь неврологическим заболеванием. На кожном покрове болезнь Вегенера проявляется как язвы, оставляющие после заживления рубцы. У большинства больных поражаются почки, снижается уровень железа в крови.

Основные симптомы болезни Вегенера:

  1. быстрая утомляемость;
  2. боли в области груди, затруднение при дыхании, кашель;
  3. повышенное кровяное давление;
  4. конъюнктивит, язвы на коже;
  5. суставные боли.

Болезнью Вегенера страдают люди всех возрастов, но женщины реже, чем мужчины. Течение заболевания похоже на вирусное поражение или аллергию, но конкретный вирус не выявлен. Часто болезнь Вегенера называют гранулематозом, так как ткани уничтожаются.

После того, как для лечения стали использовать иммунодепрессанты и кортикостероиды, болезнь Вегенера реже заканчивается летально. Большинству больных требуется переливание крови с целью устранить анемию.

После лечения любой формы ангиита в клинике требуется продолжение лечения на курорте. Используются радоновые, серные и углекислые ванны, купания в море. При хронических формах для полного излечения иногда достаточно смены климата.

Написать ответ